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文档简介
小儿淋巴管瘤Lymphangiomainchildhood 重庆医科大学儿科学院外科周德凯 脉管的先天性畸形 属于错构瘤 与血管瘤同时存在 称脉管瘤 是临床中较常见的肿瘤之一 胚胎学Embryology 由间叶组织的原始淋巴管囊和淋巴管发育形成 当原始淋巴囊部分被孤离隔离时 就形成淋巴管囊肿 原始淋巴管局部过度增生时 就形成单纯性或海绵状淋巴管瘤 二 病理分类Pathologicclassification 单纯性淋巴管瘤由丛集的毛细淋巴管扩张而形成 管腔不规则 部分管壁突入管腔 海绵状淋巴管瘤由较大的淋巴管和小的多房淋巴腔隙组成 囊状淋巴管瘤 囊状水瘤 常为多囊性 二 临床表现Clinicalmanifestation 1 单纯性淋巴管瘤位于皮肤的浅层 有时在皮肤上隆起 在股部 头部 上肢等处多见 也有少数发生在口 舌 眼和外生殖器部位 外观呈小泡颗粒 透明或稍带红色 压迫可溢出粘稠的淋巴液 或成群地生长在舌部 形成巨舌 2 海绵状淋巴管瘤多见于四肢 颈 腋窝 面颊等处 病灶可使该部位变形 有时伴有功能障碍 生长面颊的淋巴管瘤 使容貌异常 位于下肢的淋巴管瘤 肢体呈象皮肿 发生舌部 形成巨舌并造成进食和语言困难 或呼吸困难 扪之成柔软的肿块 3 囊状淋巴管瘤多发生在颈部的锁骨上窝处 囊状水瘤可发生在纵隔 腹膜后 盆腔等处 并产生相应的临床表现 病灶体积较大 表面光滑 质地柔软 可有波动感 位于皮肤表面的颜色呈浅蓝色 透光试验阳性 三 诊断 Diagnosis 根据病史 体征和影像检查帮助确诊单纯性淋巴管瘤少见 大多据外观可确诊 超可发现包块 穿刺抽出浅黄色的淋巴液 海绵状淋巴管瘤根据发生的部位 皮肤颜色 穿刺抽出淋巴液 有时应与海绵状血管瘤相鉴别 外观颜色穿刺抽出液 囊状淋巴管瘤部位 体征 可以考虑到该病的诊断 穿刺抽出浅黄色液体 则诊断成立 诊断困难时 配合 超 和 四 治疗 Treatment 1 手术治疗小儿淋巴管瘤自行消退的可能性极小 确诊后可行外科手术治疗 2 局部注射先抽尽淋巴液 注
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