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文档简介
小儿造血和血象特点贫血的概述营养性贫血缺铁性贫血营养性巨幼细胞性贫血 吕一枝 1 熟悉 正常小儿造血和血象特点 熟悉 小儿贫血的定义 程度与分类掌握 缺铁性贫血及营养性巨幼细胞性贫血的病因 发病机理 诊断及防治方法 目的 2 小儿造血特点 胚胎期造血 生后造血 3 胚胎期造血 胎龄与造血部位的关系 胚胎期造血 4 生后造血 骨髓造血 造红细胞 粒细胞及巨核细胞唯一部位出生时均为红髓5 7岁长骨出现黄髓年长儿和成人红髓局限于扁骨需要时 黄髓红髓造血骨髓外造血 尤其在婴儿期 造血需要 恢复胎儿时造血状态 肝脾 淋巴结肿大 外周血出现有核红细胞和 或 幼稚中性粒细胞 5 血象特点 婴幼儿与成人骨髓造血部位 6 血象特点 7 血象特点 8 红细胞数和血红蛋白量 红细胞和血红蛋白由高低 生理性贫血 EPO 破坏 循环血量 2 3月 Hb100g L 网织红细胞 高 低 高 9 白细胞数和分类 10 中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化 11 血象特点 12 血小板数 血小板与成人相似 150 300 109 L 13 血红蛋白种类 出生时HbF 0 701岁时HbF 0 052岁后HbF 0 02 14 血容量 15 小儿贫血概述 定义程度分类临床表现诊断要点 16 小儿贫血定义 外周血 单位容积 红细胞数或血红蛋白量 海拔上升1000米 Hb上升4 17 小儿贫血程度分类 4度 18 小儿贫血病因分类 生成不足 造血物质缺乏造血功能障碍感染性及炎症性溶血性 红细胞内在异常 G 6 PD缺乏 红细胞外在因素 新生儿溶血病 失血性 急性失血 外伤 出血性疾病 慢性失血 消化性溃疡 19 小儿贫血形态分类 20 小儿贫血临床表现 一般表现 皮肤 粘膜苍白 造血器官反应 肝脾 淋巴结肿大 各系统症状 循环 呼吸 消化 神经 21 22 营养性贫血 缺铁性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血 23 缺铁性贫血 小细胞低色素性贫血 铁蛋白减少 铁剂治疗有效 24 铁代谢 铁元素的含量 分布铁的来源铁的吸收和运转铁的利用与储存铁的排泄铁的需要量胎儿和儿童期铁代谢特点 25 铁元素的含量 26 铁元素的分布 27 铁的来源 血红素铁吸收率高 28 铁的吸收和运转 吸收形式 Fe2 部位 十二指肠和空肠上段铁的吸收受肠黏膜细胞调节 29 肠粘膜细胞的Fe3 血液 去铁蛋白 铁蛋白 需铁和储铁组织 机体利用 肠粘膜细胞中保存 红细胞破坏的铁 转铁 蛋白 转铁蛋白 骨髓等 被利用被储存 铁的吸收和运转 30 血清铁 SI 血浆中的转铁蛋白1 3 铁未饱和铁结合力 血浆中的转铁蛋白2 3 体外铁总铁结合力 TIBC SI 未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度 TS SI TIBC 缺铁贫时升高 铁的吸收和运转 31 铁的利用和储存 铁 原卟啉 血红素 肌红蛋白某些酶 血红蛋白 铁蛋白含铁血黄素 珠蛋白 32 铁的排泄 排出形式 2 3肠道 其他经肾脏和汗腺 33 铁的需要量 4个月 3岁 1mg kg早产儿 2mg kg各年龄总量 15mg 34 胎儿期铁代谢特点 孕后期3个月获得铁最多 足月儿足够其生后4 5个月内的需要婴幼儿期铁代谢特点 6个月到2岁小儿缺铁性贫血发生率高儿童期和青春期铁代谢特点 较少缺铁 偏食 食物搭配不合理 肠道慢性失血 生长发育迅速 月经过多 胎儿和儿童期铁代谢特点 35 病因 早产 双胎 孕母严重贫血 慢性失血 生长发育快 主要原因 慢性腹泻食物搭配 36 2019 12 28 37 发病机制 缺铁对血液系统的影响 1 2 缺铁对其他系统的影响 38 血液系统 39 其他系统 40 机制和临床表现 41 病案 周 男 10月 脸色渐苍白4月于98年7月17日就诊 患儿4月前开始脸色渐苍白 无发热及出血现象 35周早产 单纯母乳喂养至今 体查 脸色苍白 皮肤巩膜无黄染及出血点 双颌下淋巴结0 8 0 8cm大小2个 双肺呼吸音清 心率100次 分 心前区 SM 肝右肋下4cm 脾左肋下3cm 血常规 WBC4 0 109 L L39 5 N56 8 RBC2 18 1012 L Hb47g L HCT15 3 MCV70 4fl MCH12 4pg MCHC17 6g L PLT194109 L Rtc0 046 42 有无贫血 重度贫血 何种类型 小细胞低色素性贫血 贫血的原因 早产 单纯母乳喂养 初步分析 43 为明确诊断 进一步做哪些检查 1 外周血象 观察红细胞形态 有无红细胞体积小 中央淡染区扩大 2 骨髓象 红细胞胞浆成熟程度落后于胞核 粒细胞和巨核细胞一般无异常 44 缺铁性贫血红细胞形态 图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主 中心浅染区扩大 血涂片 45 为明确诊断 进一步做哪些检查 46 诊断步骤 有无贫血的临床表现血常规及血细胞形态学检查示小细胞低色素性贫血有引起铁缺乏的病因 初步诊断 47 诊断步骤 确诊 血象为小细胞低色素性 白细胞和血小板无特殊改变 骨髓象示幼红细胞胞浆发育落后于胞核 铁代谢检查示机体缺铁 铁剂治疗有效可证实诊断 48 如何治疗 1 一般治疗 加强护理 避免感染 2 去除病因 3 铁剂治疗 口服铁剂 餐间口服二价铁盐 易吸收元素铁剂量 每日4 6mg kg 3次 日小剂量开始注意影响吸收的因素 49 如何治疗 注射铁剂 慎用 适应症 1 诊断明确 口服无效 2 口服反应严重者 3 胃肠术后无法口服者 50 铁剂治疗反应 12 24小时 精神症状减轻 食欲增加 2 3天上升 5 7天高峰 2 3周下降至正常 1 3周上升 3 4周正常 如3周后 20 查找原因 正常后继用6 8周 51 输红细胞 一般不输 适应症 输注量 贫血严重合并感染急需外科手术 大于60g L 不必输 30 60g L 4 10ml kg 小于30g L 等量换血 贫血愈重 每次输愈少 52 预防 加强宣教 全社会重视措施 提倡母乳喂养喂养指导 及时添加强化铁食物 合理搭配 补充铁剂 早产儿生后2月 53 营养性巨幼细胞性贫血 缺乏维生素B12或 和叶酸引起的一种大细胞性贫血 54 贫血 神经精神症状 红细胞的胞体增大 维生素B12和 或 叶酸治疗有效 骨髓中出现巨幼红细胞 临床特点 营养性巨幼细胞性贫血 55 赵 男 8个月 因脸色苍黄2个月入院 2个月前开始脸色渐苍黄 嗜睡 渐加重 现每天睡20小时 由会笑 能抬头到不会笑 不能抬头 反应迟钝 单纯母乳喂养 每天吃3次母乳 汗多 体查 慢性病容 表情呆滞 皮肤苍黄 无皮疹 前囟2 3cm 后囟未闭 唇苍白 心肺无异常 肝右肋下2cm 脾未扪及 血常规 WBC5 1 109 L LYM83 0 GRAN17 0 RBC1 98 1012 L HGB69g L HCT20 5 MCV103 3fl MCH34 8pg MCHC337g L PLT95 109 L Rtc0 018 病案 56 有无贫血 类型 中度贫血 大细胞性贫血 57 进一步检查 血细胞形态学检查 观察有无大细胞贫血的红细胞形态表现 观察有无中性粒细胞核分叶过多现象 骨髓检查 观察有无幼红细胞胞核发育落后于胞浆的现象 有无巨幼红细胞 有条件者做血清叶酸和维生素B12含量的检查 58 血涂片 59 巨幼细胞性贫血骨髓象 图示幼稚红细胞巨幼变 胞体大 核染色质粗而松 成熟红细胞较大 嗜多色性 骨髓象 60 是叶酸缺乏所致或是维生素B12缺乏所致 维生素B12缺乏 61 病因 摄入量不足 需要量增加 吸收或代谢障碍 维生素B12 糖蛋白 末端回肠 转钴蛋白 肝脏慢性腹泻 叶酸先天性叶酸代谢障碍 单纯羊乳喂养 叶酸缺乏 严重感染 维生素B12需要 62 发病机制 叶酸缺乏不发生神经系统症状 但可导致精神异常 63 贫血表现大细胞性贫血血象骨髓检查有巨幼红细胞 初步诊断 64 确诊 有明显的精神神经症状 提示维生素B12缺乏所致 小剂量叶酸治疗试验有效提示叶酸缺乏所致 临床诊断 实验室确诊 血清叶酸和维生素B12含量测定 65 如何治疗 一般治疗 营养 辅食 防止感染 去除病因 维生素B12和叶酸治疗 预防性补钾 66 维生素B12治疗 精神神经症状者 B12为主 单用叶酸加重症状 维生素B12肌注 500 1000ug 一次100ug 每周2 3次 连用数周神经系统受累时 1mg 日 2周以上吸收缺陷 1mg 月 长期应用 67 维生素B12治疗反应 6 7小时 2 4天
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