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周围神经 南方医科大学珠江医院神经内科谭盛 1 1 周围神经解剖与生理 周围神经系指传入脑和脊髓以及由脑和脊髓传出的神经 内含感觉 运动和自主神经纤维 自脑发出和传入的颅神经有12对 自脊髓发出或传入的神经共31对 即颈神经8对 胸神经12对 腰神经5对 骶神经5对 尾神经1对 2 2 脑神经 3 嗅神经 起自鼻腔嗅粘膜 嗅纤维穿筛板进入颅腔 经额底的嗅球 嗅束 终止于颞叶钩回和海马回 4 视神经 起于视网膜 经视神经管入颅 于蝶鞍上方形成视交叉 鼻侧视网膜纤维交叉 颞侧不交叉 其后称为视束 经外侧膝状体 绕颞极向后走行形成视辐射 终于枕叶视中枢 5 动眼神经 起于中脑动眼神经核 经海绵窦眶上裂分布于上直肌 下直肌 内直肌 下斜肌和提上睑肌 其副交感纤维管理瞳孔括约肌与睫状肌 6 滑车神经 起于中脑滑车神经核 经海绵窦 眶上裂分布于上斜肌 收缩运动时 眼球向下外方向运动 7 三叉神经 第一支 眼支 由眶上裂入颅 经海绵窦外侧壁走行 第二支 上颌支 由圆孔入颅 经海绵窦外侧壁走行 第三支 下颌支 由卵圆孔入颅 8 以上三支在岩骨尖前外方 颅中凹底汇合成三叉神经半月节 其节后神经根再进入脑干三叉神经核 第一支分布于额部皮肤与泪腺感觉 第二 三支分布于上颌牙齿 齿龈 口腔 舌粘膜 口唇以下和耳前皮肤感觉 三叉神经运动支起于桥脑 与第三支同行出卵圆孔 支配颞肌 咬肌 翼内 外肌 9 三叉神经分布与走行 10 外展神经 起于桥脑外展神经核 经海绵窦 眶上裂入眶 支配外直肌 使眼球外展 11 12 面神经 起于桥脑面神经核 经岩骨内耳道 面神经管出颅 经腮腺前缘呈放射状穿出 分布于面部表情肌 面神经的感觉纤维管理舌前2 3味觉 经岩骨中膝状神经节进入脑干后 达延髓孤束核 面神经中的副交感神经纤维起于桥脑的上泌涎核 分布于颌下腺 舌下腺和泪腺 管理腺体分泌 13 位听神经 由耳蜗神经与前庭神经组成 经内耳门入颅 耳蜗神经传导听觉 前庭神经管理平衡觉 14 面神经与位听神经 15 舌咽神经 感觉纤维来自舌后1 3的味蕾和软腭 扁桃体 咽的粘膜 经颈静脉孔入颅 终于延髓孤束核 运动纤维起于延髓的疑核 其轴突穿过颈静脉孔出颅分布于咽部肌肉 与吞咽动作有关 舌咽神经中的副交感神经纤维起于桥脑下泌涎核 分布于腮腺 管理腺体分泌 并有分支到颈动脉窦和颈动脉小球 分别与血压 呼吸和脉率的调节有关 16 迷走神经 迷走神经的运动神经纤维起于延髓疑核 由颈静脉孔出颅 与舌咽神经一起支配咽喉肌肉 发自迷走神经背核的运动神经经颈静脉孔出颅 分布于胸腹腔脏器 17 感觉纤维一部分来自外耳道皮肤 经颈神经节 通过颈静脉孔入颅 终于延髓的三叉神经脊束核 另一部分感觉纤维来自气管 胸腔 腹腔内脏 经结状神经节 通过颈静脉孔入颅 终于孤束核 迷走神经的副交感纤维分布于胸 腹腔脏器 管理内脏平滑肌的运动和腺体分泌 18 感觉纤维则传导胸腹腔脏器的感觉运动纤维支配软腭 咽喉等运动与发音 舌咽神经与迷走神经的关系较为密切 故往往同时受累 19 副神经 来自疑核的纤维又回到迷走神经 来自颈脊髓副神经核 其纤维自颈1 6节的前后根间发出 而后汇合成一总干 上行经枕骨大孔入颅 在颅内与来自疑核的纤维混合 再经颈静脉孔出颅 副神经管理胸锁乳突肌和斜方肌 20 舌下神经 起自延髓舌下神经核 由前外侧沟走出延髓 经舌下神经孔出颅 管理舌肌运动 21 3 综合征 22 Foster Kennedy综合征 1 概念 是以3个主要症状组成 同侧的中心暗点伴原发性视神经蒌缩 对侧为视乳头水肿 同侧嗅觉缺失 23 图 10Foster kennedy综合征 24 2 病理生理 要强调本综合征在病灶的定位诊断上具有重要意义 根据存在于额叶底部肿瘤的进展 引起从视交叉直接压迫一侧视神经 引起受压侧视神经发生原发性视神经萎缩 在对侧随着肿瘤的增大 颅内压力增高 发生视乳头水肿 25 3 诊断 鉴别诊断 出现此症状的原发病多为前颅窝肿瘤 最多的肿瘤是蝶骨缘的脑膜瘤 其次为嗅球窝的脑膜瘤和鞍结节部的脑膜瘤 或额叶底部的肿瘤 除此以外 在第三脑室肿瘤和小脑肿瘤的时候 也作为远隔症状 引起脑积水症 扩大的第三脑室压迫视神经有时引起同样的症状发生 26 有文献分析Forster Kennedy综合征的170例 其中68 是肿瘤 颅前窝3 4 中颅窝或后颅窝1 4 余32 是肿瘤以外的病变 其原因半数是由动脉和Willis环的动脉硬化引起的血管障碍 另外是脑动脉瘤 视交叉部蛛网膜炎 梅毒 类肉瘤病 Paget病及外伤等 27 Forster Kennedy综合征的原因 28 4 治疗 因引起的Foster Kennedy综合征的由上述原疾患是多种多样的 进行CT和MRI检查 必要时进行脑血管造影 以明确诊断原发病 可望早期进行恰当的治疗 29 眶上裂综合征 1 概念 4对脑神经 即动眼神经 滑车神经 三叉神经 1 外展神经 通过眶上裂 进入眼眶内 因这些脑神经在眶上裂附近 即使小的病变 就可发生几个脑神经组合的麻痹 被称作 眶上裂综合征 30 眶上裂是蝶骨大翼和小翼之间的间隙 视神经 不通过眶上裂 是通过在蝶骨小翼的视神经管 canalisoptica 进入眼眶内 因视神经管和眶上裂距离近 往往由于病变的扩大和病变的位置关系而加上视神经的障碍 眶上裂综合征最初是在1858年 由Hirschfeldt在发生在眶上裂外伤后的血肿病例上记载 并称作眶上裂综合征 31 同义或近义的综合征多有记载 其中含如下综合征 Rollet综合征 法国的JosephRollet 1824 1894 在1865年认为梅毒性骨膜炎引起的仅记载从 到 的脑神经障碍的病例 在法国被称为 眶尖综合征 syndromedel apexorbitaire Rochon Duvigneaud综合征 法国眼科医生Rochon Duvigneaud在1896年记载4例梅毒患者 有一侧 1 的脑神经障碍 其中3例有 的脑神经障碍 病因是视神经管 眶上裂附近的梅毒性骨膜炎 32 Dejean综合征 1935年Dejean是用 眶底综合征 syndromeduplancherdel orbite 名字记载 见于上颌窦部的肿瘤等的病变 三叉神经第2支多最早受损 33 Foix综合征 法国的CharlesFoix在1920年由垂体附近肿瘤而发生的 1 障碍的病例 以 海绵静脉窦外壁综合征 syndromedelaparoiexternedusinuscaverneux 的命题作报告 在1922年 含其放射线治疗结果 进行再报告 该病例中1例有视觉障碍 但有屈光异常的另外其他1例有血清梅毒反应阳性 但无梅毒症状 作出诊断两例都无 障碍 34 Foix论述因 1 脑神经在接近海绵静脉窦外侧壁 该部的局限性病变引起 这些脑神经障碍导致发病 另外 作为病理 除已知的梅毒外 下垂体和颞骨的肿瘤和蝶窦的化脓性疾患等为其原因 如图 11 35 海绵静脉窦综合征 cavernoussinussyndrome Jefferson 1938 详细记载在海绵静脉窦的 的脑神经受到损害时 根据该部位形成几个不同的组合 36 根据病变部位和障碍脑神经的组合 分为3型 前部型 中部型 1 2 后部型 1 2 3 37 2 病理生理 眶上裂的原因 19世纪至今多由梅毒 结核 外伤引起 但Foix和Jacod报告以后由肿瘤引起的得到重视 38 据Roger Alliez 1935 呈 的脑神经障碍的65例中 肿瘤31例 是最多 其次是梅毒16例 肿瘤有视神经胶质瘤 脑膜瘤 软骨瘤 神经鞘瘤 三叉神经节肿瘤 鼻咽和鼻窦的肿瘤 除此之外 所知有骨髓瘤 嗜酸细胞肉芽肿 Hand Schuller CHristian病 Papet病 Hodgkin病 绿色瘤 类上皮囊肿 脑膜脑瘤 颈内动脉瘤和动静脉瘤等 40 3 诊断和鉴别诊断 脑神经 各种的组合 一侧发生障碍时 考虑本综合征 因通过眶上裂的脑神经 其中 4对脑神经障碍 否则 不能用眶上裂综合征的诊断名称 41 鉴别诊断有必要针对其基础疾患进行 关于肿瘤有头颅单纯X线摄片 尤其CT扫描和MRI多有必要 血管系的根据血管造影决定诊断 近年 由结核和梅毒引起的病例锐减 但不要忘了它的存在 42 图 11眶上裂综合征 43 眶尖综合征 1 概念 在狭小的眼眶尖部 orbitalapex 间隙 集中有视神经 动眼神经 滑车神经 外展神经 此外三叉神经第1枝 1 分出的泪腺神经 额神经和鼻睫神经 再有眼动脉 眼眶静脉等结构 44 图 12眶尖综合征 45 因此 病变侵犯该部位发生眶尖综合征的症状有视力障碍 外直肌麻痹 眼内肌麻痹 眼睑下垂 上眼睑 角膜 结膜 鼻翼部 前额部等的三叉神经第一支配区痛温觉障碍 眼球突出 在初发病就出现 46 2 病理生理 导致本综合征的疾患计有肿瘤 外伤及炎症 肿瘤有副鼻窦原发性扁平上皮癌 腺样囊胞癌 或粘液囊肿 蝶骨发生的脑膜瘤 其次转移性肿瘤 外伤有刀剌伤和枪弹损伤及眼眶内血肿 炎症有梅毒 结核 真菌 副鼻窦炎 其次为非特异性肉芽肿 47 3 诊断 为了在神经学上的确诊 眼眶部的影像诊断近年得到很大发展 单纯X线摄片 断层摄片 在当今仍然应该是最初进行的检查 在非损伤性 有超声波诊断 然后为CT MRI等检查 是确诊的有效方法 48 4 治疗和预后 肿瘤性病变外科治疗 外伤引起血肿时在观察下自然吸收而改善 炎症性病变 给予抗生素 抗结核药 抗真茵药 如为非特异性肉芽肿 认为与Tolosa Hunt综合征同一病理过程 是对类固醇具有感受性的非特异性炎症 预后良好 49 Collet Sicard综合征 1 概念 所谓Collet Sicard综合征被认为在左舌咽神经 迷走神经 副神经 舌下神经 等4对后组脑神经 同侧麻痹 是多发性脑神经麻痹的一个类型 根据该综合征发生的病变部位 也称为枕颈静脉孔接合部综合征 50 作为相关综合征 有Vernet综合征 的麻痹 和Villaret综合征 的麻痹 Horner综合征 51 2 病理生理 Collet Sicard综合征的临床意义往往是对病变的局部定位诊断有用 在颅底 3对脑神经通过颈静脉孔 另外 经其内侧的枕骨髁的舌下神经管出颅底外 这4对脑神经 出颅外相互接近 在耳后间隙 retroparotidspace 下降 除4对脑神经通过外 还有颈内动脉 颈内静脉 颈部交感神经及淋巴等 52 3 病因 Collet Sicard综合征的病因主要有肿瘤性 外伤性 炎症性 血管性的 如表 其中肿瘤性是Collet Sicard综合征的最重要原因 尤其是颅底的转移性 53 Collet Sicard综合征的主要原因 54 4 诊断 对本综合征的诊断 根据自觉症状和神经学观察脑神经麻痹的诊断 病变部位的影象学诊断 病因诊断等三方面 脑神经麻痹的诊断 作为自觉症 吞咽困难 声音嘶哑是重要的 在神经学方面 软腭 咽部 喉头的半侧运动麻痹和感觉障碍 舌后1 3的味觉障碍 一侧的胸锁乳突肌 颈阔肌麻痹和萎缩 有必要注意有无其它神经所见 55 影像学诊断 在肿瘤性病变的诊断 头颅单纯X线和断层摄影颅底摄影 颈静脉孔摄影等是有用的 现今从颅底到鼻咽部由CT扫描出 诊断价值也高 在血管性病变的诊断 有必要作血管造影 病因诊断 疑转移性肿瘤的病例 必须检查原发灶 另外 耳鼻咽喉科的鼻窦 咽部 中耳的观察也重要 在诊断鼻咽部肿瘤取决于从同一部位作活检 56 5 治疗和预后 因本综合征以肿瘤性为主 多为肿瘤转移后引起 故治疗效果不隹 预后差 如为非特异性炎症引起 经以地塞米松为主 配合神经营养药及高压氧等综合治疗 多能有改善 预后较好 因此治疗效果和预后取决于其引起的病因 57 图 13Collet Sicard综合征 58 前斜角肌综合征 1 概念 前斜角肌综合征 scalenusanticussyndrome 是由前斜角肌压迫臂丛神经下部而引起 从颈肩到上肢的疼痛是特征性症状 随后合并手肌萎缩及手尺侧感觉异常 59 2 病理生理 压迫的原因 有骨性因素 颈肋 第1肋骨 锁骨 有时第2肋骨 肌性因素有前斜角肌 中斜角肌 锁骨下肌 胸小肌 再是小斜角肌 复盖肺尖表面的Sibson筋膜等 60 前斜角肌 从第3 第6颈椎横突前结节到达第1肋骨前面 中斜角肌从全颈横突到达第1肋骨前面 前斜角肌附着的后方 前 中斜肌与第一肋之间的空隙称斜角肌间隙 臂丛和锁骨下动脉从此间隙通过 61 图 14前斜角肌综合征 62 两肌有三种功能 上抬第1颈肋 一侧向下牵拉 使颈椎向对侧旋转 双侧向下牵拉使颈部前屈 63 从以上解剖学位置的相互关糸理解 在此基础上再加上其他因素 例如第1肋骨前面附着颈肋 胸廓横径增大 姿势以及肩下垂 劳动时 等 使神经血管受到牵拉压迫 总之复杂的物理因素 成为前斜角肌和中斜角肌间的臂丛神经和锁骨下动脉受压迫的原因 64 3 诊断和鉴别诊断 根据症状可诊断 但要与上述发病机理相吻合 1 发病年龄 20 30岁 女性 2 症状以疼痛和麻木为主 从颈肩向上肢放散 严重时波及手尺侧进而桡侧 3 前斜角肌的第1肋骨附着处给予压迫有压痛 4 运动障碍 手肌无力 肌萎缩 这是由于臂丛神经的下干障碍引起 5 当血管障碍时 也常引起雷诺现象和坏死 见桡动脉搏动减弱和血压低 65 4 治疗和预后 保持安静 经颈部牵引 以枕头支持臂部能获得暂时性缓解 外科治疗可行前斜角肌切除术 或第1肋骨切除术 因本综合征诊断较困难 发病机理复杂 一般是行经腋窝侵入法进行后一手术 能获良好效果 在压迫性原因明确了的情况下 行手术去除原因 66 Horner综合征 1 概念 1863年 瑞士眼科医师Horner J F把交感神经系远端环路障碍的临床表现 以okulopupillaressyndrom为题作了发表 为此 其名称在英美称为Horner综合征 67 2 病理生理 眼交感神经在丘脑下部的后部 第1级中枢神经元 脑干网状 睫状脊髓中枢 C8 T1 T2 第2级节前神经元 交感干 交感神经颈上节 第3级神经元 颈内动脉丛 海绵窦丛 眶上裂 通过睫状神经节 瞳孔散大肌 68 本综合征的主要特征除轻度瞳孔缩小 眼睑下垂 眼球凹陷外 完全型出现患侧颜面半侧发汗减少 发病急性期 眼压下降和结膜充血 在先天性还出现虹膜颜色变异等 但一般其症状部分多见 69 缩瞳由交感神经支配的瞳孔散大肌麻痹引起 眼睑下垂由上睑板肌麻痹所致 睑