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文档简介
过敏性紫癜 概述 过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征 以皮肤紫癜 关节肿痛 腹痛 便血及血尿 蛋白尿等综合表现为本病的重要特征 尤以皮肤紫癜最有特点 病因 感染 细菌病毒食物 牛奶鸡蛋鱼虾其他药物 抗生素磺胺类解热镇痛其他 花粉虫咬预防接种 发病机制 各种刺激因子 具有遗传背景的个体 B淋巴细胞克隆扩增 大量IgA和IgG 系统性血管炎 遗传 免疫异常 环境 发病 病理改变 1 全身性小血管炎 微动脉 微静脉 毛细血管 是本病基础病变 皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞 嗜酸性细胞侵润 浆液和红细胞外渗以致间质水肿 血管壁可有纤维素样坏死 肠道因微血管血栓形成出血坏死 2 肾脏改变多为局灶性肾小球病变 毛细血管内皮增生 局部纤维化和血栓形成 灶性坏死 可有新月体形成 严重时整个肾小球均受累 呈弥漫性肾小球肾炎改变 局部的纤维化 新月体的形成 3 免疫荧光检查 肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变 并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积 免疫荧光可见 IgA颗粒纤维蛋白沉积 临床表现 本病多见于7 14岁儿童 急性起病 始发症状以皮肤紫癜为主 少数病例以腹痛 肾脏症状首先出现各种症状可有不同组合 在起病前1 3周常有上呼吸道感染史 1 皮肤紫癜 反复的皮肤紫癜为本病的主要表现 好发部位皮疹特点 2 消化道症状 约2 3患儿出现消化道症状 一般出现在紫癜发生1周内 部分病例发生在皮肤紫癜出现以前 易误诊 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛 恶心 呕吐 呕血和便血 可并发肠套叠 肠梗阻 肠穿孔及出血性小肠炎 3 关节症状 约1 3患儿出现膝 踝 肘 腕等关节肿痛 活动受限 成一过性 多在数日内消失 不遗留关节畸形 4 肾脏表现 国内报道约30 60 的患儿出现肾脏损害 常在紫癜后2 4周内出现 也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期 症状轻重不一 临床上可分为五级 大多数患儿多能完全恢复 约 发展为慢性肾炎 0 1 0 2 发生肾功能不全 5 其他症状 中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一 偶可发生颅内出血 还可出现肌肉内 结膜下及肺出血 反复鼻衄 心肌炎及睾丸炎等 实验室检查 无特异性血小板计数 出血和凝血时间 血管退缩试验和骨髓检查均正常 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似 有消化道症状的患儿 可有大便潜血阳性 约半数患儿急性期血清IgA IgM浓度增高 诊断 皮肤紫癜症状典型者 诊断并不困难 同时伴有急性腹痛 关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助 非典型病例 尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时 易误诊 治疗 本病无特效疗法 主要采取支持对症等综合治疗 尽可能寻找并避免接触过敏原 积极治疗感染 1 一般治疗 急性期卧床休息 有消化道出血或腹痛较重时 可禁食或流食 有感染时加用抗生素 注意寻找和避免接触过敏原 2 对症治疗 有荨麻疹或血管神经性水肿时 应用抗组胺药物和钙剂 腹痛时加用解痉挛药物 3 抗血小板凝集药物 潘生丁 阿司匹林等 4 抗凝治疗 协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎 5 肾上腺皮质激素 不能改变肾脏病变 不能改善预后 对皮疹无效 急性期对腹痛 消化道出血 关节肿痛可予缓解 使用激素的指征 严重的消化道病变 如消化道出血肾病综合症表现急进性肾炎关节肿痛 6 肾功能衰竭 可采用血浆置换及血液透析治疗 7 对于严重的病例 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗 重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂 护理 一 皮肤护理观察皮疹形态 颜色 数量 部位和有无反复出现 皮疹有痒感 应保持皮肤清洁 防擦伤 防患儿抓伤 如有破溃及时处理 防止出血和感染 穿柔软 透气性好宽松的棉质内衣 并经常换洗 保持床单位清洁 干燥 避免使用碱性肥皂等过敏原 进行穿刺时 应避开紫癜部位 防止出血感染 二 饮食勿食用致敏性食物 多食富含维生素C K的食物 忌食辛辣刺激食品 要注意避免进食粗糙 坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物 肾型紫癜患儿 应予低盐饮食 三 疼痛腹痛患儿可卧床休息 观察有无腹绞痛 呕血 血便 注意大便的性状 有时外观正常但隐血阳性 腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血 腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白 无渣的流质饮食 同时注意患儿面色 脉搏 血压的变化 关节疼痛的患儿应观察疼痛及肿胀的情况 保持患肢功能位置 协助患儿选用舒适体位 同时做好日常生活护理 病程及预后 轻症7 10天痊愈 重者病程可长达数周及数月 甚至一年以上 绝大部分患者预后良好 发生肾衰者或颅内出血者预后不良 健康教育家长和患儿学会观察病情 合理调配饮食 避免接触过敏原 防抓伤 擦伤 注意个人卫
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