林鹏脑桥中央髓鞘溶解症PPT课件.ppt

疾病概述 脑桥中央髓鞘溶解症 centralpontinemyelinolysis CPM 是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病 Adams等 1959 首次报告 1 病理 桥脑基底部中央区域发生对称性的髓鞘脱失改变 而神经细胞与轴突则相对完好 后来发现其他部位也可出现相同的病理改变 包括小脑 新皮质白 灰结合区域 丘脑 杏仁核 壳核 尾状核 外侧膝状体等 这被称为脑桥外髓鞘溶解症 EPM 2 病因与发病机制 尚不完全清楚 最初认为与酗酒有关 营养缺乏也是易患因素 然而发现儿童及非酗酒成人病例后很快排除 直到1976年Tomlinson提出建议把钠离子的快速纠正作为病因学因素 随后Laureno在狗的试验和Norenberg在鼠的试验确切证实钠离子的纠正速度是关键的病因学因素 3 虽然水可以自由的通过脑细胞 但是大脑溶质需要时间来进行渗透压的适应 在低钠血症 通过脑溶质包括电解质和渗透剂适当的丢失 脑水肿是有限制的 在低钠血症纠正之后 脑溶质的再次蓄积在24h到几天内发生 然而 当慢性低钠血症在适应机制激活之前进行快速纠正 血液相对于脑细胞为高渗 渗透应力可以使水分从脑细胞内转移至脑外 发生脑细胞脱水和脱髓鞘病变 4 目前对此病的共识是 一些脑局部区域 特别是脑桥基底部 对某些代谢失调的特殊易感性造成了脑桥中央脱髓鞘溶解症 这种代谢失调既可能是迅速或过度纠正的低钠血症 也可能是严重高渗血症 5 临床表现 典型的临床表现为迅速出现皮质脊髓束和皮质延髓束受损的症候群 出现弛缓性四肢瘫痪 伴有面 舌 咽肌麻痹 患者沉默不语 而并无昏迷 呈 闭锁综合征 仅能通过眼球活动向周围示意 1 本病为散发 任何年龄均可发生 儿童病例也不少见 本病的显着特点是患者或为慢性酒精中毒晚期 或常伴严重威胁生命的疾病 过半数的病例发生于慢性酒精中毒症 alcoholism 的后期 伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎 其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有 经透析治疗的慢性肾功能衰竭 肝功能衰竭 晚期淋巴瘤及癌症 各种病因引起的恶病质 严重细菌感染 脱水与电解质紊乱 严重烧伤及出血性胰腺炎 6 2 仅有少数患者 脑桥中央髓鞘溶解症能在生前被诊断 病人常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫 咀嚼无力 吞咽及言语障碍 眼震及眼球凝视障碍等 可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征 3 脑干听觉诱发电位 BAEP 有助于确定脑桥病变 但不能确定病灶范围 MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶 呈对称分布T1低信号 T2高信号 无增强效应 7 8 2019 12 29 9 诊断 慢性酒精中毒 严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者 临床上在数天之内突然发展为四肢瘫痪 假性延髓性麻痹和闭锁综合征 就应考虑脑桥中央髓鞘溶解症的诊断 MRI有助于确诊 实验室检查 1 外周血白细胞增多 血沉加快 2 脑脊液压力增高或正常 细胞数增多 蛋白轻度至中度增高 10 其他辅助检查 1 影像学检查 MRI检查时发现的脑桥基底部典型的蝙蝠翅形病变具有诊断意义 不过这种改变仅在临床症状发生数天后才能形成 2 脑干听诱发电位检查对牵涉到脑桥被盖部的病变有帮助 11 防治 对于低钠血症 应根据具体情况采取合适的措施纠正 如果患者仍相对无症状 通过适当口服补钠和液体的限制 饮食治疗而产生的较慢的纠正速度将是最安全的 在有症状的急性低钠血症 初始几个小时 纠正速度应1 2mmol L h 每日总纠正不应该大于8mmol L d 如果已经发生过度矫正 可考虑给予低渗液体以再降低血钠 超过10mmol L d的纠正速度 尤其是超过15mmol L 与CPM的发生密切相关 除了使用高渗盐水和限制液体总量 静脉注射和口服尿素已安全使用以纠正低钠血症 尿素导致渗透性利尿 并通过刺激肾小管钠被动重吸收以降低肾钠排泄 1 12 最重要的是前瞻性的识别那些潜在渗透性脱髓鞘风险的患者 非常小心的静脉补充水电解质治疗 同时需要仔细观察患者的营养情况 也有人提出 为了预防CPM的发生 纠正低钠时 最初24h内血钠升高不应超过25mmol L 一旦症状控制 就应减少钠的应用 目前主张用生理盐水慢速纠正 慎重应用高渗盐水 并限制液体总入量 2 3 13 总结 1 本病为散发性 男女及任何年龄均可发生 2 目前本病仍以积极治疗原发病 预防同时予以支持及对症治疗等为主 3 纠正低钠血症时 静脉输液应慢速 不使用高渗盐水 并限制液体入量等有助于预防本病的发生 脑桥中央髓鞘溶解症发生之后 目前并没有任何可靠的根治方法 只可予以支持 4 本病常伴发于严重的疾病 如肝功能衰竭 癌症晚期等 多在原发病的基础上突然发生四肢弛缓性瘫痪 咀嚼 吞咽及言语障碍 眼震 眼球协同运动障碍 可呈缄默 完全或不完全性闭锁综合征 5 多数患者的脑桥病变小于2 3毫米 可完全无症状和体征 有些患者的临床表现被原发病的昏迷掩盖 仅少数患者可生前诊断 6 初脑桥病变的大小 与疾病急性期的临床所见的严重程度无平行关系 多数患者预后极差 死亡率极高 可于数日或数周内死亡 少数存活患者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍 偶有完全康复的患者 14 参考文献 1 SureshKumar MarjorieFowler EduardoGonzalez2Toledo etalCen2tralpontimemyeiinoiysis anupdate J NeurologicalResearch 2006 28