硬化性肠系膜炎PPT课件.ppt

硬化性肠系膜炎 1 硬化性肠系膜炎 SL 又叫肠系膜脂膜炎 肠系膜脂肪营养不良或回缩性肠系膜炎 是一类累及肠系膜脂肪组织的慢性非特异性炎症 多见于小肠系膜根部 也可累及结肠系膜 少见于胰周 网膜 腹膜后 该病为良性疾病 但临床少见 极易误诊为腹部恶性疾病 2 临床表现缺乏特异性 绝大多数病人无自觉症状 在出现症状的病人中 其典型的表现为腹痛 腹部肿块 此外还可出现慢性腹泻 恶心 厌食 腹胀 消瘦 乏力 便秘和便血 腹膜剌激征等 极少数病人可出现肠梗阻或血管栓塞 不明原因发热 自身免疫性溶血及小肠穿孔等严重并发症 3 发病机制本病发病机制尚不清楚 有学者认为 某些特发性感染性疾病如腹膜后纤维化 硬化性胆管炎 自发性胆管纤维化 多发性软骨炎 多发性骨髓瘤 眼眶炎性假瘤等与该病有关 也有人认为 恶性肿瘤及腹部手术 外伤 感染 肠穿孔 溃疡病等可能是激发该病发生的诱因 同时SL也可发生于肉芽肿疾病 风湿病 自身免疫性溶血性贫血和血管炎患者 因此 也有人认为该病为一种自身免疫反应性疾病 4 组织病理学改变组织学上 形成类似肿瘤的结节 以肠系膜根部单发结节多见 也可为多发性结节或系膜的广泛性增厚 结节较硬 切面呈黄色或棕黄色 其内可见脂肪组织不规则 无色液化 坏死及钙化 出血和血管内血栓形成 病理证实SL总的病理改变有三种 慢性炎性细胞浸润 脂肪坏死和纤维化 以慢性炎症为主时称肠系膜脂膜炎 为早期阶段 以脂肪坏死为主时称肠系膜脂肪营养不良 以纤维化为主时称回缩性肠系膜炎 是SL的最后阶段 虽然根据该病不同阶段和占优势的成分不同而命名多样 但病理上仍为同一种疾病 目前病理学倾向于命名为硬化性肠系膜炎 而将其他命名作为其三个亚型 5 影像学表现由于大多为数SL患者常无明显的临床症状 多为影像学检查时偶尔发现 因此影像学表现在该病的诊断及鉴别诊断中起着重要的作用 6 1 普通X线检查 敏感性不高 表现为小肠襻向四周分离 移位 延长 小肠扭齿 成角 锯齿状狭窄或小肠襻增厚 边界呈细刺样 肠系膜脂肪周围呈方向状条纹等 并发肠梗阻时可见小肠扩张 阶梯状液平 结肠系膜受累时 结肠狭窄 僵硬 粘膜粗糙呈锯齿状或粘膜向系膜缘集中 呈 拇指纹 样特殊表现 应液意与结肠癌相鉴别 7 8 2 CT表现 目前认为 CT是诊断本病的首先选影像方法 在适当的临床背景中 CT不仅在诊断中起重要作用 而且可用于与淋巴瘤 类癌 转移癌等恶性肿瘤相鉴别 CT还可以明确显示病变范围 用于术前准确定位 9 通常根据病变炎性细胞浸润 脂肪坏死和纤维化的程度不同 其CT表现也有差异 可以从轻微的肠系膜密度增高到小肠根部边界清晰 不均质脂肪组织肿块影 典型CT表现为起自肠系膜根部 直达小肠肠襻的围绕系膜大血管 边界清楚 密度不均匀的单个或多个的软组织密度肿块 周围肠襻有推移改变 肿块内部散在分界清楚的软组织结节影 其内系膜血管无狭窄 结节及系膜血管周围脂肪密度正常 呈现清楚的低密度晕圈 称为 脂肪环征 可以此与其他性质的疾病鉴别 但无特异性 部分表现为存在类似肿瘤 假包膜 的密度不均肿块 其内可见脂肪 水样或软组织密度区 此外 还可表现为多房性囊性肿块 中心钙化及肠系膜 腹膜后淋巴结肿大 肠系膜脂膜炎由于其组成主要以慢性炎症为主 主要表现为肠系膜的密度增高伴小结节 无明显的软组织肿块 即所谓的 雾样肠系膜 但无特异性 也可见于出血 水肿 炎症或肿瘤等肠系膜受润情况 10 2019 12 29 11 12 13 14 15 MRI表现 SL的MRI表现无特异性 但其优势在于能清楚地区分不同的组织成分 显示脂肪 软组织成分和血管是否受累 例如肿物以纤维组织为主时 T2W呈低信号 MRI不仅能根据不同组织的信号特点区分不同的组织 而且能根据是否有 流空效应 显示主要肠系膜血管及其分支是否受累 因此 在显示病变纤维组织和评价血管是否受累方面 MRI是一种非常有帮助的方法 是诊断SL及与肠系膜其他疾病相鉴别的有价值的影像学检查方法 16 诊断SL临床症状常不典型 实验室常规检查也常无阳性发现 目前多依靠影像学表现初步诊断并排除其他疾病 当临床或影像学怀疑SL时 须作经皮活组织检查及外科切除活组织检查进行全面的组织学分析 以最终确定诊断 17 SL目前尚无统一的诊断标准 综合各家意见 SL的诊断标准包括 1 影像学表现 肠系膜脂肪单发或多发 结节样 软组织密度病变 界限清楚 包绕但不侵犯肠系膜血管 或系膜广泛性增厚 密度增高 2 病理组织学证实病变为慢性非特异性炎症和 或噬脂细胞浸润的脂肪坏死和 或纤维化 3 应除外胰腺炎 肠道感染疾病引起的脂肪坏死及肠道及腹膜后肿瘤性疾病 18 鉴别诊断需要与SL相鉴别的疾病较多 包括肠系膜纤维瘤病 胸膜外孤立性纤维瘤 平滑肌瘤 肠系膜水肿 脂肪类肿瘤 原发性肠系膜间皮瘤 淋巴瘤 类癌 肠系膜转移瘤等 肠系膜纤维病为肠系膜的良性增生性病变 表现为局灶性肿块 与家族性腺瘤性息肉病有关 平滑肌瘤多起自胃肠壁 与内脏关系密切 而SL一般不侵犯肠壁 SL与脂肪类肿瘤在CT上难以区分 应结合临床和病理结果来鉴别 肠系膜水肿可继发于局部或全身性疾病 如肝硬化 低蛋白 心力衰竭 淋巴水肿 血管炎及门静脉或肠系膜静脉血栓 通常呈弥漫性并与全身性浮肿和腹水并存 肠系膜水肿在CT的表现为肠系膜密度增高 易与肠系膜脂膜炎的 雾样肠系膜 表现相混淆 但SL无腹水 并可根据原发病和病史与SL相鉴别 肠系膜广泛性SL极易误诊为腹腔内晚期恶性肿瘤 一旦误诊将给患者带来极大的损害 应引起我们的高度重视 一般来说 SL在CT上的 脂肪环征 表现 可有助于与淋巴瘤 类癌及肠系膜转移癌相鉴别 此外 CT表现上肠壁一般无侵犯 可以此与淋巴瘤等侵犯肠的恶性疾病相鉴别 19 治疗有预后SL是良性病变 临床过程良好 大部分病人具有自限性 通常不需要特殊治疗 而某些病例的预后不佳 甚至出现致命的合并症