七二节维生素D缺乏性佝偻病PPT课件.ppt

维生素D缺乏性佝偻病 VitaminDdeficiency 安徽理工大学医学院护理教研室胡乐林 1 学习目标1 掌握维生素D缺乏性佝偻病病因 临床表现 护理诊断 措施 2 熟悉发病机制 2 维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿时期的一种常见慢性营养缺乏症 是由于维生素D不足 使机体内钙 磷代谢失常 以致骨骼发育障碍 严重者骨骼发育畸形 常见于2 3岁以下的婴幼儿 重症患儿发病率显著减少 但轻中度者仍较多 且北方多于南方 概述 3 维生素D的来源 1 母体 胎儿转运2 食物中的维生素D动物VD3植物麦角固醇 UV 麦角骨化醇 VD2 3 皮肤光照合成 主要来源皮肤7 脱氢胆固醇 UV 胆骨化醇 VD3 4 维生素D代谢形式 维生素D3 无活性 25 羟化酶25 羟胆骨化醇 肝脏 1 羟化酶1 25 双羟基胆骨化醇 肾近曲小管 作用于骨 肠 肾 发挥生物学活性 5 1 25 OH 2D3的主要生理功能 促进小肠粘膜对钙磷的吸收 促进肾小管对钙磷的重吸收 减少尿磷的排泄 促进破骨 以利于新骨形成 促进破骨细胞活动 使旧骨脱钙 骨盐溶解 同时促进成骨细胞功能 血液中钙 磷向骨质生成部沉着 新骨形成 近年来还发现1 25 OH 2D尚参与多种细胞的增殖 分化和免疫功能的调控过程 1 25 OH 2D3 升血钙 升血鳞 6 甲状旁腺素 PTH 的生理功能 1 促进肠道对钙 磷的吸收2 促进肾小管对钙的重吸收 抑制对磷的重吸收3 促进旧骨脱钙 使血钙增加 不能促进新骨形成PTH 升血钙 降血磷 7 降钙素 CT 甲状腺C细胞分泌 作用 降血钙 降血磷 8 病因 1 日光照射不足 2 摄入不足 3 需要量增加 4 食物中钙磷比例不当 5 疾病和药物的影响 9 VD缺乏肠道吸收钙磷减少血钙降低甲状旁腺肾小管P重吸收减少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨作用加强血钙下降低血磷钙磷乘积下降血钙正常或偏低手足搐搦骨矿化受阻佝偻病 四 发病机制 10 11 临床表现 本病好发于3月 2岁小儿 主要表现为精神神经症状 骨骼改变和肌肉松弛等 重症患儿还可伴有消化功能紊乱 心肺功能障碍 并影响智力发育和免疫功能 12 1 表现 多在3个月左右 以神经精神症状为主 表现为易激惹 烦躁 夜惊 夜啼 多汗与室温和季节无关等 常无明显骨骼变化 持续数周或数月 不治可发展为激期 临床表现 初期 13 2 体征 可出现枕秃 临床表现 初期 14 维生素D缺乏性佝偻病枕秃 15 3 生化 血钙正常or 血磷 钙磷乘积稍 AKP or正常 1 25 OH 2D3 16 除有初期症状外 主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓 年龄段不同其表现也不同 临床表现 激期 17 1 头颅 颅骨软化 乒乓颅 方颅 前囟大且闭合延迟 出牙延迟 出牙顺序颠倒 缺乏牙釉质 易患龋齿 激期 骨骼的改变 18 颅骨软化 是由于颅骨骨样组织异常堆积形成 19 20 2 胸廓畸形 肋串珠 以两侧7 10肋最明显 肋膈沟 鸡胸或漏斗胸 3 四肢畸形 手脚镯 X 或 O 型腿 4 脊柱后突或侧弯 扁平骨盆等 激期 骨骼的改变 21 肋串珠 是由于肋骨和肋软骨间骨样组织异常堆积而隆起 常见于7 10肋而成串状分布 22 肋膈沟 是由于膈肌随呼吸舒缩 牵拉骨质软化的肋骨而造成内陷所致 23 手脚镯 是由于骨骼干骺端骨样组织异常堆积而隆起所致 24 X 型腿 是由于肌肉韧带松弛 骨质软化 在重力的作用下所致的骨骼畸形 25 O 型腿 26 K 型腿 27 脊柱后凸 是由于肌肉韧带松弛 骨质软化 因久站久坐 在重力的作用下所致的骨骼畸形 28 维生素D缺乏性佝偻病胸骨下陷及肋缘外翻 29 鸡胸 30 血磷 妨碍肌肉中的糖代谢而导致肌力肌张力降低 抬头 坐 立 行等运动功能发育落后 韧带松弛 肝脾下垂 蛙状腹等 激期 全身肌肉松弛 31 蛙状腹 是由于肌肉韧带松弛 腹腔脏器下垂 导致腹部向外向下膨出 32 植物N兴奋 多汗 大脑皮质功能异常 条件反射形成缓慢 患儿表情淡漠 语言发育迟缓 免疫功能低下 反复感染 并影响心肺功能和消化道功能 激期 其他 33 血生化 此期血钙稍 血磷明显 钙磷乘积 30 AKP Ca P Ca的mg dl P的mg dl 正常值 40 激期 血生化 X现表现 34 X线表现 临时钙化带消失 干骺端呈毛刷样 并有杯口状改变 骺软骨明显增宽 骨骺与干骺端距离增大 骨质疏松 密度减低等 35 患儿经有效治疗后 症状减轻或消失 活泼可爱 肌张力恢复 生化检查也先后恢复正常 X线表现于2 3周后即有改善 临时钙化带重新出现 骨皮质密度增加 增宽等 恢复期 36 2019 12 30 37 多见于3岁以后小儿 临床症状消失 生化和X线检查正常 重症患者仅留有不同程度的骨骼畸形 后遗症期 38 3月左右 非特异性神经精神症状 枕秃 正常或稍低 3月 骨骼改变和运动机能发育迟缓 生长发育最快部位骨骼改变 肌肉松弛 稍降低 明显降低 30 症状减轻或接近消失 数天内恢复正常 同上 渐正常 多 2岁 症状消失 正常 正常 正常 39 40 诊断 主要根据有无维生素D缺乏的病史 临床表现和体征 结合血生化及X线的改变 作出诊断 41 预防 胎儿期 孕末3个月时胎儿对维生素D和钙的需要量增加 孕妇应多晒太阳 多摄入含维生素D 钙等营养成分 对冬春季妊娠或体弱多病者 可在该阶段一次或多次给予维生素D10 20万IU 同时补钙 42 对高危儿 早产 双胎 窒息 人工喂养以及冬春季出生的 应提倡母乳喂养 生后1 2周开始加维生素D400 800IU 日 或一次性肌注20万IU 两个月内不再另加 预防 新生儿期 43 主要强调在2岁内补充 按生理需要量400 800IU 日 或南方小儿一次肌注20万IU 北方30 40万IU 2 3个月内不另补 可适当增加钙的摄入 预防 婴幼儿期 44 治疗 治疗目的在于控制活动期 防止畸形和复发 故应早发现 采取综合治疗 饮食 日光 药物 防治并发症等 45 1 一般治疗 注意饮食 日光浴 不能过早的坐 立 行 或过久的坐立 防止畸形的发生 治疗 活动期 46 2 维生素D制剂 口服法 早期维生素D0 2 0 4万IU 日 1月 激期予1 2万IU 日 1月后 改生理需要量 勿用鱼肝油制剂 以免维生素A中毒 治疗 活动期 47 突击疗法 适用于重症患儿或合并有肺炎 腹泻和急性传染病 初期和轻度 维生素D330万IU肌注 一月后改生理需要量 无效可重复1次 治疗 活动期 48 激期和中度 维生素D360万IU 分2次给 间隔2 4周 末次给药后1月改生理需要量 重度 维生素D390万IU 分3次给 间隔2 4周 末次给药后1月改生理需要量直至2岁 治疗 活动期 49 3 钙剂 一般小于3个月的婴儿或有过手足搐搦症病史者 应在肌注维生素D前2 3天先补充钙剂 治疗 活动期 50 二 恢复期 夏秋季多晒太阳 冬季予维生素D10 20万IU一次或每日给生理需要量 治疗 恢复期 51 三 后遗症期 无需药物治疗 主要通过体育锻炼 主动或被动运动来矫正骨骼畸形 严重畸形者需经外科手术矫治 治疗 后遗症期 52 护理 目的 第一 力争在2月内纠正患儿维生素D缺乏状态 第二 防止骨折和各种畸形的发生 53 常见护理诊断 问题1 营养失调2 潜在并发症骨骼畸型 药物副作用3 有感染的危险4 知识缺乏 54 护理 1 户外活动 多晒太阳 2 合理喂养 及时添加含VitD及钙 磷丰富的食品 3 预防骨骼畸形和骨折 不要过早过久让患儿坐 立 行走 并防止骨折 4 皮肤护理 勤洗澡和更换棉质衣裤 不要束缚过紧影响胸廓发育 措施 55 5 加强体育锻炼 6 预防感染 皮肤 呼吸道 消化道及各种传染病 护理 措施 56 护理 措施 7 健康教育 对患儿父母进行佝偻病相关知识的教育 包括佝偻病的病因 护理和预防等知识的宣传 注射维生素D进针宜注意更换部位 有利吸收 57 思考题1 维生素D缺乏性佝偻病的病因 2 维生素D缺乏性佝偻病的临床表现 58 二 VitD缺乏性手足搐搦症 概述 VitD缺乏性手足搐搦症是由于VitD缺乏 血钙降低导致神经肌肉兴奋性增高而出现惊厥 喉痉挛或手足抽搐等症状 常见于6个月以内的小婴儿 59 病因和发病机制 60 VD缺乏肠道吸收钙磷减少血钙降低甲状旁腺肾小管P重吸收减少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨作用加强血钙下降低血磷钙磷乘积下降血钙正常或偏低手足搐搦骨矿化受阻佝偻病 四 发病机制 61 临床表现 1 惊厥 四肢抽动 两眼上翻 面肌抽动 神志不清 持续数秒或数分钟 最常见 多发生于小婴儿 2 手足抽搐3 喉痉挛 主要见于2岁以内的小儿 4 隐匿性者可做刺激试验 面神经征 陶瑟征 腓反射 62 面神经征 以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部 出现眼睑及口角抽动为阳性陶瑟征 以血压计袖带包裹上臂 使血压维持在收缩压与舒张压之间 5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性 腓反射 用叩诊锤叩击股外侧腓骨头上的腓神经 足部向外侧收缩为阳性 63 助产士手 芭蕾舞足 64 治疗 1 急救处理 吸氧 控制惊厥 水合氯醛 地西泮 惊厥期应立即吸氧 喉痉挛者须立即将舌头拉出口外 并进行口对口呼吸或加压给氧 必要对作气管插管以保证呼吸道通畅 迅速控制惊厥或喉痉挛 可用10 水合氯醛 每次40 50mg kg 保留灌肠 或地西泮每次0 1 0 3mg kg肌肉或静脉注射 65 治疗 2 钙剂治疗口服钙剂治疗 如口服钙有困难 可给10 葡萄糖酸钙5 l0ml加入10 25 葡萄糖液10 20ml 缓慢静脉注射 10分钟以上 不可皮下或肌肉注射以免造成局部坏死 3 VitD治疗急诊情况控制后 按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D 66 护理 护理诊断1 有窒息的危险2 营养失调护理措施1 控制惊厥2 防止窒息3 定期户外活动 补充维生素D4 健康教育教会家长相关知识及惊厥时的处理 67 维生素D中毒的防治 维生素D中毒多因以下原因所致 短期内多次给以大剂量维生素D治疗佝偻病 预防量过大 误将其它疾病诊为佝偻病而长期大剂量摄入维生素D 维生素D中毒剂量的个体差异大 一般 小儿每日服用2万IU 5万IU 或每日2000IU kg 连续数周或数月即可发生中毒 敏感小儿每日4000IU 连续1 3月即可中毒 68 临床表现早期症状为厌食 恶心 倦怠 烦躁不安 低热 呕吐 顽固性便秘 体重下降 重症可出现惊厥 血压升高 心律不齐 烦渴 尿频 夜尿 甚至脱水 酸中毒 尿中出现蛋白质 红细胞 管型等改变 随即发生慢性肾功能衰竭 有维生素D过量的病史因早期症状无特异性 且与早期佝偻病的症状有重叠 如烦躁不安 多汗等 应仔细询问病史加以鉴别 69 辅助检查早期血钙升高 3mmol L 12mg d1 尿钙强阳性 尿常规检查示尿蛋白阳性 严重时可见红细胞 白细胞 管型 X线检查可见长