IgA肾病PPT课件.ppt

IgA肾病 新乡市第一人民医院肾病风湿免疫科张瑞霞 肾病风湿免疫科 1 2019 12 30 2 IgA肾病到底是啥 IgA肾病 IgAnephropathy IgAN 又称Berger病 是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主 伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病 其临床表现为 反复发作性肉眼血尿或镜下血尿 可伴有不同程度蛋白尿 部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全 是我国最常见的原发性肾小球疾病 约占肾活检病例的1 3 并非良性疾病 约1 3的患者在发病10 20年后进入ESRD 2019 12 30 3 IgA肾病世界范围发病趋势 USA1 5 1982 16 7 2000 UK4 1975 21 1 1988 NL5 1977 22 1987 Jp40 1978 47 4 1999 SING33 7 1981 45 1999 China27 5 1987 45 2 2002 F P SchenaClin Exp Immunol 2002 2019 12 30 4 主要内容 疾病分类发病原因病理生理临床表现诊断鉴别 辅助检查 疾病诊断 鉴别诊断疾病治疗疾病预后疾病预防疾病护理专家观点 2019 12 30 5 疾病分类 1 原发性IgA肾病 由肾脏本身疾病引起 多见 2 继发性IgA肾病 由肾脏以外的疾病引起 如 紫癜性肾炎 HIV感染 血清阴性脊柱关节炎 肿瘤 麻风病 肝脏疾病 家族性IgA肾病等 2019 12 30 6 发病原因 IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚 多种因素和发病有关 目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病 1 与免疫系统的关系 IgA肾病主要是以多聚体IgA PIgA 在肾小球沉积 表明了IgA免疫系统导致了PIgA分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积 2 与骨髓的关系 肾小球系膜区沉积的IgA1 且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常 提示IgA肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA 3 与细胞因子的关系 IgA肾病患者系膜区沉积的IgA1引起系膜细胞分泌炎症因子 2019 12 30 7 病理生理 IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积 大多数患者同时合并C3 IgG IgM的沉积 LEE分级 级 肾小球病变 绝大多数正常 偶有轻度系膜增宽 节段 伴或不伴有细胞增生 小管间质改变 正常 级 肾小球病变 肾小球局灶系膜增殖和硬化 50 罕见小的新月体 小管间质改变 正常 级 肾小球病变 弥漫系膜增殖和增宽 偶尔局灶阶段 偶见小的新月体 球囊粘连 小管间质改变 局灶间质水肿 偶见细胞浸润 罕见小管萎缩 级 肾小球病变 重度弥漫性系膜增殖 伴有硬化 部分或全部肾小球硬化 可见新月体 45 小管间质改变 类似 级 但更严重 2019 12 30 8 临床表现 1 反复发作的肉眼血尿 30 40 2 隐匿性肾炎型 20 30 3 慢性肾炎型4 大量蛋白尿或肾病综合征型5 恶性高血压型6 急进性肾炎综合征型 2019 12 30 9 1 反复发作的肉眼血尿 30 40 1 发生在上呼吸道感染 胃肠道或泌尿系感染 后数小时到1 2天 2 多无伴随症状 少数有排尿不适 而被诊为急性膀胱炎 3 肉眼血尿儿童和青少年 80 90 较成人 30 40 多见 4 与疾病严重程度无关 5 肾脏病理一般为Lee氏分级 级 临床表现 2019 12 30 10 2 隐匿性肾炎型 20 30 1 镜下血尿 25 伴有间断发作的肉眼血尿 2 伴或不伴蛋白尿 3 少数有高血压 4 肾脏病理一般为Lee氏分级 级 临床表现 2019 12 30 11 3 慢性肾炎型 1 镜下血尿 伴或不伴蛋白尿 2 常有高血压 3 肾功能可能有下降 4 肾脏病理一般为Lee氏分级 级 临床表现 2019 12 30 12 4 大量蛋白尿或肾病综合征型 1 肾病综合征 伴有或不伴有镜下血尿 2 多有高血压 3 部分患者表现为肾病综合征 肾脏光镜可以为 微小病变和轻度弥漫增殖性肾小球肾炎 4 肾脏病理一般为Lee氏分级 级 临床表现 2019 12 30 13 5 恶性高血压型 1 恶性高血压 2 蛋白尿 伴有或不伴有镜下血尿 3 常合并肾功能不全 4 肾脏病理一般为Lee氏分级 级 临床表现 2019 12 30 14 6 急进性肾炎综合征型 1 肾功能进行性恶化 有进行性少尿 2 蛋白尿 伴或不伴肉眼血尿 3 多有高血压 贫血 4 肾脏病理一般为新月体肾炎 Lee氏分级IV V级 临床表现 2019 12 30 15 诊断鉴别 辅助检查疾病诊断鉴别诊断 2019 12 30 16 辅助检查 1 免疫学检查 50 的病人血清IgA水平升高 37 75 病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物 2 蛋白尿 蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断 估计预后很重要 蛋白尿 1g 24h者常为轻微及病灶性系膜增生为主 中 重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生 常伴新月体及肾小球硬化 3 肾功能 血肌酐上升到1 5mg dl 132 6umol L 多为病情进展 GFR 20ml min时 病理改变属 级以上 4 血尿 尿RBC形态呈多形性 提示血尿来源是肾小球源性 2019 12 30 17 疾病诊断 IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理 必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持 诊断特点 光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎 免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积 这是IgA肾病的诊断标志 2019 12 30 19 鉴别诊断 本病应与以下疾病鉴别 1 急性链球菌感染后肾小球肾炎2 良性家族性血尿3 家族性遗传性肾炎4 左肾静脉压近综合征5 特发性高钙尿症6 紫癜性肾炎 2019 12 30 20 鉴别一 急性链球菌感染后肾小球肾炎 发病前1 3周 有链球菌感染的前驱病史 以血尿 浮肿及高血压为三大主要症状 持续肉眼血尿时间较长 可从数天到数周 这点和IgA肾病发作性血尿不同 实验室检查有补体C3下降 ASO 血沉升高 2019 12 30 21 鉴别二 良性家族性血尿 本病多有家族史 临床90 表现为持续性镜下血尿 仅少数伴间歇性发作性血尿 一般无症状 多在体检或尿常规检查中发现 电镜证实其中一部分为薄基底膜底 基底膜厚度约为正常人数的1 3 2 3 预后良好 2019 12 30 22 鉴别三 家族性遗传性肾炎 多为持续性镜下血尿 男重于女 呈进行性肾功能减退 50 伴有神经性高频区耳聋 15 有眼部异常 男性死亡率高 2019 12 30 23 鉴别四 左肾静脉压近综合征 属非肾性血尿 无肾小球肾炎的临床表现 2019 12 30 24 鉴别五 特发性高钙尿症 表现为持续性镜下血尿 或伴有发作性肉眼血尿 为非肾小球性血尿 尿Ca 0 1mmol kg 4mg kg d 尿Uca Ucr的比值若 0 21可初步诊断本病 2019 12 30 25 鉴别六 紫癜性肾炎 常表现为镜下血尿 但患者有皮肤出血点 出现在四肢远端 臀部及下腹部 多对称性分布 稍高于皮肤表面 可有痒感 1 2周后逐渐消退 常可分批出现 2019 12 30 26 疾病治疗 本病无特殊治疗方法 临床根据病人不同表现及病程 采用不同措施 治疗目的 保护肾功能 减慢病情进展 2019 12 30 27 疾病治疗 按照临床分型治疗IgA肾病1 孤立性镜下血尿型 无需特殊治疗 定期随访2 反复发作肉眼血尿型 病灶清除如扁桃体切除 可根据蛋白尿的多少使用三联疗法3 尿检异常型 三联疗法 雷公藤多苷 大黄素 ACEI ARB 2019 12 30 28 4 血管炎型 1 MMF治疗方案 甲泼尼龙静脉滴注冲击治疗 0 5g d 三天 继以泼尼松0 6mg kg d 每2周减少5mg d至10mg d 以后维持此剂量 MMF以0 5g 2 d开始给药 依据血药浓度增加至1 5 2 0g d 连续使用6个月 以每日0 75 1g剂量维持 总疗程2年 2 环磷酰胺 CTX 治疗方案 甲泼尼龙同MMF治疗方案 CTX冲击0 5 1 0g m2 每月1次 共6个月 以后每3个月1次 总剂量 8g CTX治疗结束后用硫唑嘌呤维持 总疗程2年 疾病治疗 2019 12 30 29 5 大量蛋白尿型 合并微小病变 泼尼松正规治疗 6 大量蛋白尿型 雷公藤多苷60mg d 大黄素 ACEI ARB 低蛋白饮食 7 高血压型 控制血压125 75mmHg ACEI ARB CCB 利尿剂 蛋白尿 1 5g 24的病例可家用雷公藤多苷片 8 其他 避免感冒 劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观察 注意呼吸道感染的预防和控制 对反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋白尿的发作 对肾功能可能具有长期保护作用 疾病治疗 2019 12 30 30 疾病预后 IgAN的预后受多种因素的影响 在临床上判断疾病的预后要从各个方面综合考虑 疾病的预后有较大的异质性 部分患者可完全缓解 治疗不佳的患者有15 40 患者发展为慢性肾功能衰竭 2019 12 30 31 与IgA肾病预后有关的因素 1 老年患者 起病年龄较大者预后差 2 持续性镜下血尿伴有蛋白尿 预后差 3 有肾功能不全 预后较差 4 IgA肾病患者有高血压 特别是难于控制的严重高血压 预后差 5 病理类型在Lee分型 级以上 疾病预后 2019 12 30 32 疾病预防 1 适当休息 避免剧烈运动 但病情稳定时 适当的锻炼是必要的 2 增加抗病能力 避免受凉 减少感染的机会 一旦出现各种感染 应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染 3 IgA肾病防治的饮食 饮食以清淡为主 宜多吃水果 蔬菜及优质高蛋白食物 禁辛辣 肥甘厚味 以及霉制品 腌制食品 忌酒 2019 12 30 33 疾病护理 1 心理护理 解释各种疑问 恰当解释病情 用成功的病例鼓励患者 为患者创造安静 整洁 舒适的治疗环境 2 生活护理 保证充足的睡眠 每天应在8小时以上 卧床休息至肉眼血尿消失 给予低盐 低脂 低磷 高钙 优质低蛋白饮食 如牛奶 鱼 少食动物内脏和易过敏的食物等 3 加强皮肤护理 保持皮肤完整 嘱患者常洗澡勤换内衣 修剪指 趾 甲 帮助患者选择无刺激或刺激性小的洗护用品 4 严密观察血压变化 维持水电解质平衡 早晚测血压1次 观察记录24小时尿量 呕吐量及出液量 根据总出量计算补液量及合理使用利尿剂 5 适当锻炼 如练气功 太极拳等 6 积极预防上呼吸道感染 反复扁桃体炎患者可行切除治疗 7 药物治疗要在医生的指导下进行 避免应用对肾脏有损害的药物 如庆大霉素 丁胺卡那等 2019 12 30 34 专家观点 1 出现肉眼血尿时 勿乱投药 首先到医院经过检查 2 疑患IgA肾病时 最好做肾活检确诊 明确病理分型 3 患病期间注意防止感冒和疲劳 以免病情复发 4 阻遏抗原侵入 感染性抗原可通过医