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贫血概述 武汉科技大学附属武钢总医院内科教研室张素洁 我是一片即将飘零的枯叶 但我并不孤单 并不失意 面对着日夜依附的大树 我放声歌唱 生命原本就是美丽的 何必在意是否短暂 前言 图片 前言 前言 贫血的定义发病机制临床表现实验室检查诊断方法治疗原则 血红蛋白红细胞比容红细胞计数 低于同性别 同年龄 同地区正常值下限 血液稀释 浓缩时易致误诊贫血是一综合征 不是一种疾病 一 贫血的定义 国内诊断贫血的标准一般定为 成年男性血红蛋白 120g L 红细胞 4 5 1012 L 血细胞比容 0 42 成年女性血红蛋白 110g L 红细胞 4 0 1012 L 血细胞比容 0 37 孕妇贫血的诊断标准定为 血红蛋白 100g L 红细胞比容 0 30 一 贫血的定义 2 1 按形态学分类 二 贫血的分类 2 2 按贫血的程度分类国内按贫血的程度将贫血分为 轻度 Hb 90g L 中度 Hb60 90g L 重度 Hb30 60g L 极重度 Hb 30g L 二 贫血的分类 大细胞贫血 大细胞性贫血 贫血 病例 小细胞贫血 贫血 病例 正细胞贫血 贫血 病例 MDS 贫血 病例 白血病化疗后骨髓受抑制 贫血 病例 CAA 贫血 病例 造血干细胞 原始红细胞 早幼红 中幼红 晚幼红 网织红 RBC 平均寿命120天 衰老红细胞由单核巨噬细胞系统破坏 三 贫血的病因和发病机制 3 1 红细胞生成减少造血干 祖细胞异常 如再生障碍性贫血 恶性血液病 造血调节异常 如慢性病贫血 造血原料缺乏 如缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 3 2 红细胞破坏过多1 RBC内在缺陷膜异常所致PNH 遗传性球形红细胞增多症椭圆形红细胞增多症酶缺陷所致G6PD缺乏症丙酮酸激酶缺乏Hb异常所致血红蛋白病 珠蛋白合成障碍性贫血2 RBC外因素免疫性溶贫 其他化学 物理 生物因素所致贫血 机械性溶贫 脾亢 三 贫血的病因和发病机制 3 3 失血性贫血 分急性和慢性 三 贫血的病因和发病机制 四 贫血的临床表现 除引起贫血的疾病的表现外 贫血本身的临床表现主要取决于如下因素 血液携氧能力的降低情况 总血容量改变的程度 上述两种因素发生发展的速率和呼吸循环系统的代偿能力 4 1 皮肤粘膜皮肤粘膜苍白是贫血最常见的体征 四 贫血的临床表现 4 1 皮肤粘膜舌炎嘴角炎反甲严重时呈光滑舌 四 贫血的临床表现 4 2 呼吸循环系统严重贫血可造成组织缺氧 引起代偿性心跳和呼吸加快 长期严重的贫血可引起高动力学心力衰竭 伴以水钠潴留 水肿 甚至出现腹水 心脏杂音是贫血常伴有的体征 四 贫血的临床表现 4 3 神经肌肉系统脑缺氧 严重贫血常有头痛 头晕 耳鸣 晕厥 视觉盲点 倦怠 注意力不集中和记忆力减退等神经系统表现 肌肉组织缺氧 肌肉无力和易疲劳 感觉异常是恶性贫血的常见症状 四 贫血的临床表现 4 4 消化系统食欲不振 恶心 腹胀 腹部不适 便秘或腹泻 舌炎和舌乳头萎缩 口腔粘膜炎或疼痛性溃疡 吞咽困难 四 贫血的临床表现 4 5 泌尿生殖系统 多尿和低比重尿 严重者可有轻度蛋白尿 育龄期女性病人可出现月经周期紊乱 月经量增多 减少或闭经 性功能减退 四 贫血的临床表现 4 6 其他贫血患者有时伴低热 如无病因可寻 则可能与贫血的基础代谢升高有关 若体温超过38 5 则应查找致热病因如感染等 溶血性贫血伴有黄疸 其特点是尿中无胆汁代谢产物 血管内溶血出现血红蛋白尿和高血红蛋白血症 可伴有腹痛 腰痛和发热 四 贫血的临床表现 五 贫血的实验室检查 5 1 血常规检查 Hb RBC MCV MCHC MCH WBC PLT单纯红细胞 血红蛋白 下降其他二系统 细胞 改变不大或正常 见于 1 缺铁性贫血 2 溶血性贫血 但PNH可有三系细胞下降 3 急性失血性贫血 4 大多数继发性贫血 5 纯红细胞再生障碍性贫血 引起全血细胞减少的常见原因有 1 再生障碍性贫血 2 急性白血病 3 巨幼细胞性贫血 4 脾功能亢进 5 骨髓增生异常综合征 MDS 6 骨髓被浸润或代替 恶性淋巴瘤骨髓浸润 多发性骨髓瘤 巨球蛋白血症 实体瘤骨髓转移 骨髓纤维化 7 红斑狼疮 29 5 2 网织红细胞 Ret 检查 成人0 005 0 015 0 5 1 5 网织红细胞的绝对值24 84 109 L 网织红细胞增高 溶血性贫血 急性失血性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血缺铁性贫血或巨幼细胞性贫血 在治疗前网织红细胞仅有轻度增高 也可正常 治疗后 可逐渐增高 至7 10天达高峰 治疗2周后逐渐恢复正常 网织红细胞降低 再生障碍性贫血 急性白血病 化疗 放疗和某些化学药物可引起骨髓造血功能抑制 五 贫血的实验室检查 30 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 外周血图片 31 镰状红细胞 球形红细胞 外周血图片 32 Howell Jolly小体 cabot环 外周血图片 33 骨髓检查 34 骨髓涂片 白血病骨髓象 35 正常骨髓象 骨髓涂片 36 再障骨髓象 骨髓涂片 37 骨髓增生程度分级 38 增生极度活跃 反映骨髓造血功能亢进 常见于白血病 增生明显活跃 反映骨髓造血功能旺盛 见于各种增生性贫血 白血病 骨髓增殖性疾病等 以及正常儿童及青年的骨髓象 增生活跃 反映骨髓造血功能基本正常 见于正常人骨髓象等 增生减低 反映骨髓造血功能减低 见于再障等 增生明显减低 反映骨髓造血功能衰竭 见再障 急性型 骨髓坏死等 骨髓增生程度分级 1 IDA的铁代谢及原发病检查2 叶酸及维生素B12水平测定及原发病检查3 溶血性贫血检查4 染色体 细胞表型 融合基因及病理学检查5 失血性贫血原发病检查6 特殊检查 贫血发病机制检查 1 详细系统的询问病史 特别注意与贫血有关的病史 一 发病快 贫血进展迅速 数小时 数天到数周 1 急性失血性贫血 常在数小时到数天内发生严重贫血 见于 各种外伤出血 各种原因引起的消化道大出血 呼吸道大咯血 不典型宫外孕及脾破裂血液病中常见于出凝血机制障碍引起的出血性疾病 如血小板减少性紫癜 血友病等严重出血 流行性出血热 贫血的诊断方法 2 急性溶血性贫血 短时间内发生严重贫血 而又无急性失血史时常考虑3 恶性血液病 急性白血病 急性再障 恶组 常在短期内发生严重贫血 4 其他恶性肿瘤 胃肠道恶性肿瘤 尤其是胃癌 肾癌常在早期发生严重贫血 二 发病与贫血进展较慢 数月至数年且进展缓慢 常见于 血液病 缺铁性贫血 慢性型再障 慢性溶血性贫血 慢性白血病 恶性淋巴瘤 多发性骨髓瘤 骨髓增生异常综合症 继发性贫血 肝病 肾病 结缔组织病 肿瘤 内分泌疾病及慢性感染引起 既往史 有无慢性肝病 乙肝 酒精肝 肝硬化等 慢性肾病 慢性肾炎 尿毒症等 慢性感染性疾病史 结核 慢性胃肠炎症等 结缔组织病 SLE 类风湿性关节炎等 恶性肿瘤病史胃大切 甲减 6 其他 有无化学毒物 放射线接触史 服药史 如 1 服用伯氨喹啉型药物及多种退热止痛药物如阿司匹林 非那西丁等可引起溶血性贫血 2 服用氯霉素 磺胺类药物可引起再障 3 磺脲类降糖药可引起红细胞 白细胞 血小板减少 4 乙醇 甲氨碟呤等化疗药 巴比妥类等影响叶酸代谢的药物可致贫血 失血史 慢性失血 女性月经过多史 钩虫感染史 消化道炎症 溃疡 肿瘤引起长期少量出血 黑便史 痔疮出血史 深茶色或酱油色小便史 家族史 家族中有无类似贫血者 常见于溶血性贫血 如 遗传性球形细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 珠蛋白形成障碍性贫血 G 6PD酶缺乏症等 营养史月经史婴幼儿 青少年 育龄妇女等营养史 老人有无偏食习惯妇女 有无子宫肌瘤等引起月经过多史 有无发热 黄疸 血红蛋白尿病史 发热 黄疸 血红蛋白尿 急性 血管内 溶血性贫血长期高热伴黄疸者 恶组 反复发作性血红蛋白尿和黄疸 PNH 贫血病人伴发热 感染 可能合并白细胞减少白血病 再障 恶性淋巴瘤及多发性骨髓瘤等血液系统疾病败血症 疟疾 流行性出血热 结缔组织疾病等血液系统疾病 8 出血倾向 贫血病人合并出血 可能有血小板减少 或出血凝血机制障碍 2 全面认真的体格检查 特别注意与贫血有关的体征 除贫血本身体征外 对于贫血病人尚需注意下述体征 1 黄疸 常见于急 慢性溶血性贫血 此外恶组后期也常见黄疸 2 皮肤粘膜出血倾向 常见于急性白血病 再障 尤其是急性再障 恶组及出血性疾病 非血液系疾病流行性出血热常有明显出血倾向 3 骨压痛 尤其是胸骨压痛 见于白血病 恶组 多发性骨髓瘤及骨髓转移癌 4 肝 脾淋巴结肿大 肝 脾 淋巴结均肿大见于 白血病 恶组 恶性淋巴瘤 骨髓纤维化及骨髓病性贫血 肝 脾肿大为主者 溶血性贫血 肝病致脾功能亢进3 必要的实验室检查 50 对任何贫血患者的诊断 首要问题是查明贫血的原因 然后是纠正或治疗引起贫血的疾病 贫血不能当疾病来诊断 不能满足于贫血的有无和轻重 贫血的严重性取决于贫血的基本疾病 其意义超过贫血的程度 贫血的诊断原则 贫血的治疗原则 病因治疗针对贫血发病机制的治疗对症治疗成份输血 病例讨论 男 67岁 工人 退休 头昏 乏力 面色苍白半月 入院 活动后明显 无发热 无畏寒及寒战 无盗汗 无头痛 无泛酸 腹痛 腹泻 恶心 呕吐 无皮疹及尿频 尿急 尿痛 既往史 高血压10年 1989年诊断右肾结石 1996年右肾结石行右肾切除术 肾功能不全1年 现长期口服艾西特和大黄 无肝炎和结核史 无药物过敏史 查体 T37 BP175 90mmHg 神清 贫血貌 消瘦 全身无皮疹 皮肤巩膜无黄染 全身浅表淋巴结未及 咽无充血 心肺正常 腹部肝脾未及 双下肢不肿 门诊血常规 W