九皮肤黏膜淋巴结综合征PPT课件.ppt

皮肤黏膜淋巴结综合征MucocutaneousLymphNodeSyndrome 2019 12 31 1 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 2 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 3 皮肤黏膜淋巴结综合征 Mucocutaneouslymphnodesyndrome MCLS 又称川崎病 Kawasakidisease 4 为原因未明全身性血管炎综合征 主要影响中动脉 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎 TomisakuKawasaki 报导 全世界均有发病 以亚裔儿童为多见 5 1976年我国首例川崎病报导 发病率逐年增多 呈散发或小流行 5岁以下占80 平均年龄1 5岁 男 女 1 5 1 20 发生冠状动脉损害 CAL 继发性心脏病居首位 6 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后 7 病因不清 感染 细菌 病毒 尼克次体等 遗传背景 家族发病 双胎发病 8 感染 易感人群 遗传学背景 异常免疫反应 全身性血管炎 冠状动脉损害 微生物超抗原 包括葡萄球菌肠毒素 链球菌红斑毒素 中毒性休克综合征毒素 1等 激活具有遗传易感性患儿的T细胞 引发异常免疫反应 导致免疫性损伤 发病机制 9 APCs Tcells Tcells MHCTCR B7CD28 CD40CD40L Ag 超抗原学说 TCRV 2chain AgmimicMHC Superantigen Ag 抗原 Super antigen 超抗原 MHC 主要组织相容性抗原TCR T细胞受体TCRV chain T细胞受体可变区 链 发病机制 10 超抗原 T淋巴细胞 凋亡 IL 1 IL 6 TNF P53 B淋巴细胞多克隆活化 凋亡 自身抗体 血管内皮细胞炎症因子 粘附分子 ICAM 1 ELAM 1 MHCII 血管壁损害 发病机制 11 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 12 血管炎 累及小 中 大动脉 易累及冠状动脉 期 7周 数年 血管内膜增厚 出现瘢痕 阻塞的动脉可再通 期 4 7周 中动脉发生肉芽肿 冠脉部分或完全阻塞 期 2 4周 主要影响中动脉 弹力纤维及肌层断裂和坏死 血栓形成 发生动脉瘤 I期 1 2周 大 中 小血管炎和血管周围炎 白细胞浸润和水肿 以T淋巴细胞为主 13 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 14 发热 持续1 2周或更长 抗生素治疗无效 球结合膜充血 无脓性分泌物 口唇及口腔粘膜充血 草莓舌 唇皲裂 掌跖红斑 肢端硬性水肿 恢复期指趾端膜状脱皮 重者指趾甲可脱落 多形性皮疹 弥漫性红斑 肛周红斑和脱皮 颈淋巴结肿大 典型表现 15 结合膜炎 草莓舌 16 口唇皲裂 肢端硬性肿胀 17 肢端膜状脱屑 颈淋巴结肿大 18 皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑 20 心包炎 心肌炎 心内膜炎 心律失常 冠状动脉损害 冠脉狭窄或冠脉瘤 少数可有心肌梗死 心脏表现 21 间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等 其他表现 22 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 23 血液学检查 WBC 中性粒细胞 核左移 轻度贫血 2 3周时血小板 急性炎症反应指标升高 免疫学检查 血清IgG IgA IgM IgE 心电图 ST T改变 胸片 可呈间质性改变 无特异性实验室检查 24 急性期 可见心包积液 左室扩大 二间瓣 主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变 CAL 冠状动脉扩张 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 超声心动图 25 正常心脏超声 显示左冠状动脉和主动脉 26 右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张 27 动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤 28 冠状动脉造影 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用 29 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 30 四肢 掌跖红斑 肢端硬肿 指趾端脱皮 皮肤 多形性红斑 眼结膜 充血 唇及口腔 黏膜充血 唇皲裂 杨梅舌 颈淋巴结 肿大 诊断标准 发热5天以上 以下5项中的4项即可确诊 不足4项 而有冠状动脉损害者也可确诊 31 败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎 全身型 猩红热 化脓性淋巴结炎 鉴别诊断 32 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 33 大剂量丙种球蛋白静脉滴注 IVIG 1 2g kg 8 12hr注完 发病10天内使用 控制血管炎症 糖皮质激素不宜单独使用 对IVIG无效者可考虑加用 肠溶阿司匹林30 50mg kg d 热退后3天渐减为3 5mg kg d 持续6 8周冠状动脉损害者应延长治疗 34 抗血小板聚集双嘧哒莫 潘生丁 3 5mg kg d 对症治疗和手术治疗补液 护肝 护心及支持治疗 必要时行冠状动脉搭桥术 35 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 36 为自限性疾病 多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15 25 多数冠状动脉瘤于1