六风湿病细菌性心内膜炎心瓣膜病PPT课件.ppt

心血管系统疾病 DiseasesofCardiovascularSystem 基础医学院病理学系周洁 1 第五节风湿病 Rheumatism 133 2 概述 常见 古老的疾病秦汉时代 风庳 白虎 厉节 痛风 风水 风湿 中医 泛指关节 骨 肌肉慢性疼痛通常的关节炎 风湿病此 风湿 非彼 风湿 3 概念 与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病 病变累及全身结缔组织最常侵犯心脏 关节和血管 以心脏最为严重 4 结缔组织病 connectivetissuedisease 胶原病 collagendisease 是一组与免疫反应有关的人体多器官 多系统结缔组织的炎症性疾病 主要病变为粘液性水肿 纤维蛋白样坏死及坏死性血管炎 人体四大组织 上皮组织 肌肉组织 神经组织和结缔组织 结缔组织包括 真皮层 血管 淋巴管 骨和血液等 遍及全身 出现的临床表现也是多种多样的 5 connectivetissuedisease 风湿病类风湿性关节炎硬皮病皮肌炎结节性多动脉炎系统性红斑狼疮等 6 急性期 风湿热 发热 心脏和关节损伤 环形红斑 皮下结节 舞蹈症等 血清学改变 抗O 血沉加快 WBC 等慢性期 轻重不等的心脏病变 特别是慢性心瓣膜病 20 40岁 风湿病 7 临床特点 clinicalfeatures 发病年龄 5 14岁 6 9岁高峰 无性别差异发病前2 3周链球菌感染史发热 游走性大关节炎皮肤环形红斑 皮下小结心脏炎 心慌 心动过速 杂音 ECG血液检查 抗0抗体 ASO 血沉加快冬 春季多发 寒冷区 热带 东北 华北 反复发作 舔关节 咬心脏 8 一 病因与发病机理 etiology pathogenesis 与链球菌感染有关1 发病前链球菌性咽喉炎 发病率1 3 2 流行地区 季节一致3 抗菌素防治有效4 抗链球菌抗体 抗O ASO 1 500 ReferredtoInfectionofhemolyticstreptococcus 9 病因分析 Analysisofetiology 非链球菌直接感染1 感染后2 3W发病2 病变不在链球菌感染原发部位3 病灶及血培养均无链球菌4 无化脓性病变 Notdirectinfectionofhemolyticstreptococcus 10 病因分析 Analysisofetiology Allergicinflammatorydiseasethatreferredtoinfectionofhemolyticstreptococcus 可能为变态反应性疾病1 发病与抗体形成时期一致2 ASO与病情进展一致3 心内膜 心肌自身抗体4 病灶为结缔组织病变 IgG沉积5 菌壁抗原M 蛋白与心肌 关节等组织 菌壁C 蛋白与CT有共同抗原 交叉反应 11 summary 疾病性质 Nature A组 型溶血链球菌感染有关变态反应性疾病病变组织 Tissues 全身结缔组织侵犯部位 Sites 心脏 关节 皮肤 血管 神经系统等发病机制 Pathogenesis 与链球菌感染有关的自身免疫疾病 交叉免疫反应 迟发性变态反应 Allergicinflammatorydisease 12 二 基本病理变化 Basicpathologicalchangeofrheumatism 13 1 变质渗出期 Degenerativeandexudativephase 早期改变 1m 部位 心脏 浆膜 关节 皮肤等病变 胶原纤维肿胀 collagenswelling 粘液变性 mucoiddegeneration 纤维素样坏死 fibrinoidnecrosis 少量炎C 淋巴 浆 中性 单核 14 2 增生期 Proliferativephase 2 3m特征性病变 characteristiclesion 形成风湿肉芽肿 风湿小体 Aschoffbody Aschoffnodule 诊断意义 diagnosticvalue Basicpathologyofrheumatism 15 Aschoffbody 部位 间质 尤小血管旁 梭形结节病灶中央 纤维素样坏死 fibrinoidnecrosis 周围 风湿细胞 淋巴细胞 单核细胞浸润Aschoffcell 浆丰富 嗜碱 核大 枭眼 毛虫Aschoffgiantcel1 多个泡状核来源 巨噬细胞 CD68 Mac387 Lys desmin actin 16 风湿小体Aschoffbody Aschoffcells 17 Aschoffcell 核呈枭眼状 Histiocyteswithvesicularnucleiandabundantcytoplasm 18 Aschoffcell 纵切面染色质呈毛虫样 19 3 愈合 瘢痕 期 fibrousphaseorhealingphase 2 3m 纤维化 梭形小瘢痕 spindlescar 总病程 4一6个月 反复发作 新旧病灶并存总性质 形成特异性风湿性肉芽肿的增生性炎 Basicpathologyofrheumatism 20 三 各器官病变 Organchanges 21 一 风湿性心脏病 rheumaticheartdisease 急性 慢性儿童风湿热约60 80 有心脏炎风湿性心脏炎 rheumaticcarditis 风湿性心内膜炎 rheumaticendocarditis 风湿性心肌炎 rheumaticmyocarditis 风湿性心外膜炎 rheumaticpericarditis 风湿性全心炎 rheumaticpancarditis 22 1 风湿性心内膜炎 Rheumaticendocarditis Sites 二尖瓣 主动脉瓣Features 闭锁缘单排灰白色粟粒大小赘生物疣状赘生物 verrucousvegetation 左心房后壁粗糙 增厚McCallum斑 疣状心内膜炎 23 早期 瓣膜 浆液渗出 肿胀 变性 纤维素性坏死 风湿细胞闭锁缘 单排细小疣状赘生物 1 2mm灰白 半透明 不易脱落 疣状心内膜炎镜下 白色血栓 血小板 纤维素周围少量纤维素样坏死 风湿细胞后期 病灶纤维化 赘生物机化 心瓣膜病 24 风湿性心内膜炎 Rheumaticendocarditis 25 风湿性心内膜炎 Rheumaticendocarditis 累积腱索 26 疣状心内膜炎 白色血栓 Verrucousendocarditis 27 急性期临床 发热 贫血 相对性二尖瓣关闭不全 关闭不全 心尖处轻度收缩期杂音 瓣膜肿胀 心尖处柔和舒张期杂音 风湿活动停止后 杂音减轻或消失 28 极大危害性 瓣膜永久性器质病变 炎症 机械运动 内皮受损 暴露胶原 白色血栓 赘生物 vegetation 瓣膜纤维化 瘢痕形成 反复发生 瓣膜增厚 粘连 短缩 变硬 变形 慢性风湿性心瓣膜病 chronicvalvulardisease 29 部位 左室壁 室间隔 乳头肌 左心房 心耳处表现 灶性间质性心肌炎 心肌间质水肿 出现典型Aschoffbody 小A旁 梭形心肌细胞水肿及脂肪变性有时心肌可出现纤维素样坏死少数 儿童 弥漫性渗出性炎 心功能不全影响心肌收缩力 心博快 第一心音低钝重 心功能不全传导系 室性传导阻滞 2 rheumaticmyocarditis 30 rheumaticmyocarditis 31 32 3 风湿性心外膜炎 Rheumaticpericarditis 1 浆液渗出 心包积液 Pericardialeffusion 2 纤维素渗出 绒毛心 Corvillosum 心前区痛 心包摩擦音 或胸闷 心影增大 心音遥远轻 完全吸收 不留痕迹重 机化 心包粘连 缩窄性心包炎 Constrictivepericarditis 33 绒毛心 34 纤维素性心包炎 Rheumaticpericarditis 35 纤维素性心包炎 36 二 风湿性关节炎 Rheumaticarthritis 发生率 75 RF特点 大关节膝 踝 肩 腕 肘游走性多 先后 反复急性炎 症状 不留后遗症病变 浆液及浆液纤维素性炎周围软组织 可见少许不典型风湿小体 37 游走性急性关节炎 acutearthritis 38 风湿性关节炎临床 红 肿 热 痛 功能障碍风湿性关节炎后 不遗留关节变形 所谓 舔关节 咬心脏 40 3 皮肤病变 Skinlesion 1 渗出性病变 环形红斑 Erythemaannulare 2 增生性病变 皮下结节 Subcutaneousnodules 伸则 小 球形 活动 无痛 41 皮肤环形红斑 erythemaannulare 皮肤环形红斑 erythemaannulare 渗出性病变形态 环形 淡红色 中央皮色正常部位 躯干 四肢 1 2天消退镜下 真皮浅层小血管充血 水肿 炎细胞渗出 有诊断意义 42 皮下结节 subcutaneousnodules 部位 大关节附近伸侧皮下 大小 直径0 5 2cm 大体 圆形 硬 活动 无压痛病变 融合Aschoff小结虽不常见 但有诊断意义 43 发生 大小A均受累 小A常见 如冠状 肾 肠系膜 脑 肺A 病变 急性期 动脉结缔组织粘液变 纤维素样坏死淋巴C浸润 风湿小体后期 纤维化 疤痕 不规则增厚 狭窄 血栓形成 四 风湿性动脉炎 rheumaticarteritis 44 五 风湿性脑病 主要发生于5 12岁的儿童病理变化 风湿性A炎 血管炎细胞浸润 纤维素坏死皮质下脑炎 NC变性 胶质C增生 胶质结节主要累及 大脑皮质 基底节 丘脑 小脑皮层累及锥体外系 基底节纹状体 小舞蹈症 choreaminor 45 舞蹈症chroeaminor 46 47 感染性心内膜炎 Infectiveendocarditis 136 48 Infectiveendocarditis Conception 病原微生物直接侵袭心内膜 特别是心瓣膜而引起的炎症性疾病Classification 急性 Acuteinfectiveendocarditis 亚急性 Subacuteinfectiveendocarditis 病原菌 细菌 细菌性心内膜炎真菌立克次体 49 一 急性感染性心内膜炎 Acuteinfectiveendocarditis 1 发病急重 病程 6W 凶险 预后不良2 致病菌 致病力强的化脓菌 如金黄色葡萄球菌 溶血性链球菌 肺炎球菌 常伴败血症3 常为全身感染的并发症 如脓毒血症4 部位 二尖瓣和主A瓣5 侵犯正常心内膜 50 Pathologicalchanges 病变 化脓性心瓣膜炎 瓣膜化脓穿孔破裂赘生物 粗大 黄绿色 息肉状 松脆 易脱落组成 脓性渗出 血栓 坏死物 细菌瓣膜破坏重 化脓 溃疡 缺损 穿孔腱索断裂 急性关闭不全 51 Infectiveendocarditis 52 Acuteinfectiveendocarditis 53 Acuteinfectiveendocarditis 54 Clinic 起病急 发展快 50 在数日或数周内死亡赘生物脱落 栓子 栓塞 梗死瓣膜破裂 穿孔 腱索断裂 心功能不全 55 2 亚急性感染性心内膜炎 Subacuteinfectiveendocarditis 1 发病稍缓 病程 6W 甚至 1年2 致病菌 毒力相对较弱 如草绿色链球菌 75 肠球菌 G阴性杆菌 真菌等3 常发生在已有病变的瓣膜 50 80 风湿性心瓣膜炎 先心 4 常侵犯二尖瓣和主动脉瓣5 常由全身感染引起6 亚急性感染性血栓性赘生物 56 赘生物特点 Featuresofvegetation 大小不等 单个或多个 息肉状 菜花状 污秽 灰黄色 干燥质脆 易脱落组成 由血栓 菌落 炎细胞 少量坏死组织构成 瓣膜破坏稍轻伴肉芽组织瓣膜增厚 变形 溃疡 穿孔 部分钙化 57 亚急性细菌性心内膜炎 Subacuteinfectiveendocarditis 58 Subacuteinfectiveendocarditis 59 Subacuteinfectiveendocarditis 血小板 纤维素 坏死物 白细胞 菌落 60 血小板 纤维素 坏死物 白细胞 菌落 亚急性细菌性心内膜炎 Subacuteinfectiveendocarditis 61 治愈率较高 但加重瓣膜病 瓣膜狭窄或关闭不全 心衰个别 急性瓣膜功能不全 结局和合并症 Outcomes complication 62 合并症1 动脉性栓塞 脑 肾 脾 冠状动脉 梗死 多为非感染性梗死 2 变态反应 肾小球肾炎 局灶性 弥漫性 指 趾 尖皮肤红紫色 压痛小结节 Osler结节 可助诊断3 败血症 长期发热 脾肿大 贫血 白细胞 皮肤粘膜出血点 血培养阳性等 63 Oslernode 64 指甲下出血 65 风湿性亚急性细菌性病原体溶血性链球菌 变态反应草绿色链球菌 病变瓣膜赘生物小 硬 灰白 串珠状大 软 质脆易碎 棕黄不易脱落 无菌 中性粒C少易脱落 菌落 中性C 血培养 脾不肿大肿大贫血无贫血结局心衰 继发菌心栓塞 肾小球肾炎 或肺部感染心衰 小结 Summary 66 心瓣膜病Valvularvitiumoftheheart ValvularHeartDisease P138 67 Circulation 68 Circulation 69 Concept valvularvitiumoftheheart 发育异常或后天疾病 心瓣膜器质病变 瓣口狭窄 valvularstenosis 关闭不全 valvularregurgitation 血流动力学紊乱 hemodynamicdisorder 心功不全全身血循障碍 70 瓣口狭窄 Valvularstenosis 开放时 不能充分张开 血液通过障碍关闭不全 Valvularregurgitation 关闭时 不能完全闭合 部分血液返流 71 病因 Etiology 风湿性心内膜炎细菌性心内膜炎主动脉硬化主动脉梅毒瓣膜钙化先天畸形 72 正常瓣口面积5c 可通二指狭窄 2c 鱼口状 粘连 fish mouth deformity 二尖瓣狭窄 Mitralstenos