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周围神经病的诊断与治疗 锦州市中心医院 周围神经病是指不同原因导致的周围神经髓鞘或 和轴索病变而引起相应神经功能障碍 神经病学十大病种之一病因众多而复杂易漏诊 诊断困难病史 体检 电生理 周围神经活检治疗取决于病因 周围神经 脊神经和脑神经 不包括嗅神经和视神经 神经纤维 血管 淋巴组织和结缔组织等组成 除部分脑神经 其他均是混合神经 感觉神经纤维 运动神经纤维和自主神经纤维 神经纤维膜 髓鞘 myeline 来源于雪旺细胞 绝缘及维护轴突功能 神经鞘 来源于雪旺细胞 协助再生 保护和营养作用 有朗飞氏节神经内膜 endoneurium或Henle鞘 系结缔组织 包绕神经鞘神经束膜 perineurium 系结缔组织 包绕一束神经纤维神经外膜 epineurium 系结缔组织 包绕一条神经 周围神经的结构 细胞体 轴突终末器官脊髓前角细胞 运动轴突肌肉脊髓背根 感觉轴突感觉小体神经节细胞 周围神经显微解剖 若干轴突神经束神经干有髓鞘 雪旺氏细胞形成 轴突无髓鞘 解剖生理 束膜 外膜 周围神经的解剖生理学 31对脊神经组成交感 感觉 运动的混合神经共组成四大丛 颈丛 臂丛 腰丛 骶丛 解剖生理 颈丛的组成 C1 4 臂丛的组成 C5 8 T1 腰丛的组成 L1 3 L4部分 骶丛的组成 L4 5 S1 3 周围神经病的发病机制 遗传因素 机械因素 免疫因素 神经滋养动脉病变 毒物 感染因素 营养障碍 遗传因素 基因突变髓鞘形成障碍轴索变性70 免疫因素 体液免疫障碍为主大量异常免疫球蛋攻击髓鞘 血管因素 周围神经的滋样动脉病变 结节性多动脉炎 糖尿病 结缔组织病变等 营养代谢因素 VitB1 VitB12等缺乏 感染因素 带状疱疹病毒神经节长期存活 免疫功能低下发病 麻风分支杆菌易侵入小的有髓神经纤维的许旺细胞和无髓神经纤维轴突 大的有髓纤维由于郎飞结处为绒毛 直径太小 细菌难以入侵 阻止麻风杆菌沿有髓纤维扩散 中毒与药物因素 机制选择性损害Schwann细胞或其细胞膜 引起周围神经脱髓鞘 特异性损害神经细胞体 轴膜或轴突转运器 常见因素药物 异因肼 顺铂 长春新碱 毒物 砷 铊 有机磷等 基本病理过程 病理形态学改变 节段性脱髓鞘 segmentaldemyelination 轴突完好的局灶性髓鞘变性特征 不同长度的髓鞘脱失而两端仍有髓鞘包绕无论是近端或远端轴突损害均可产生继发性脱髓鞘沃勒变性 walleriandegeneration 周围神经纤维轴突损伤后 其远端的轴突和髓鞘变性 称为 前向死亡 dyingforward 轴突变性 axonaldegeneration 在许多全身代谢性周围神经病变中 轴突变性是一种逆行死亡 dyingback 现象 称为轴突变性 运动障碍感觉障碍腱反射消失自主神经功能障碍畸形和营养障碍 临床表现 周围神经疾病的症状和体征的分布特征对临床诊断有重要的参考价值 周围神经病分类 按病因分类 先天性周围神经病遗传性周围神经病获得性周围神经病免疫介导性周围神经病结缔组织性 血管性 周围神经病营养 代谢性周围神经病副肿瘤性周围神经病嵌压性周围神经病中毒性周围神经病 按神经大小分类 单神经病和多发性单神经病 单神经病 定义 是指只有一根周围神经受累导致局部肌肉无力和感觉丧失某些单神经病变需要与某些单神经根病相鉴别 多发性单神经病 定义 是指2根以上周围神经干受累 常常是不对称的运动 感觉 反射以及自主神经功能障碍的区域取决于受累神经的分布范围部分病例有时较难与多发性神经病相鉴别 常见的单神经病 动眼神经麻痹 炎性 糖尿病 动脉瘤 滑车神经麻痹 炎性 糖尿病 外展神经麻痹 炎性 高颅压 面神经炎 Bell麻痹 桥小脑角肿瘤 白血病 脱鞘 听神经受损 中耳炎 听神经瘤 舌下神经麻痹 正中神经麻痹 腕管综合征尺神经麻痹 坐骨神经受损 炎性 压迫 多发性单神经病 常见病因结节性多动脉炎周围神经孤立性血管炎韦格纳肉芽肿病糖尿病压力敏感性周围神经病冷球蛋白血症结节病莱姆病HIV感染 少见病因副肿瘤性淀粉样变麻风病系统性红斑狼疮类风湿性关节炎非白血性白血病 淋巴瘤浸润血管内淋巴瘤干燥综合症伴有嗜酸性粒细胞增多和哮喘的血管炎 多发性神经病 通常全身对称性起病 感觉 运动 自主神经同时受累病变范围内腱反射消失 通常踝反射尤为明显感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端 大多数病例足部症状较手部症状明显可有 手套 袜套 样感觉障碍肌力减退 肌肉有不同程度的萎缩可有出汗异常 皮肤 指 趾 甲营养障碍等 神经丛病 神经丛病变 臂丛或腰骶丛 运动和感觉症状较复杂仅一只肢体受累 且腱反射的消失与受累的神经根或神经并不一致 臂丛 腰骶丛 糖尿病周围神经病 单神经病多发周围神经病糖尿病糖尿病治疗有效果 吉兰 巴雷综合征 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy AIDP 急性运动轴索性神经病 acutemotoraxonalneuropathy AMAN 急性运动感觉轴索性神经病 acutemotor sensoryaxonalneuropathy AMSAN Fisher综合征 MillerFishersyndrome MFS 急性泛自主神经功能不全 acutepanautonomicneuropathy 急性感觉神经病 acutesensoryneuropathy ASN 慢性炎性脱髓鞘性周围神经病 CIDP典型CIDP变异型获得性多灶性脱髓鞘性运动 感觉神经病纯运动性神经病纯感觉性神经病 POEMS综合征 多发性周围神经病器官肿大水肿M蛋白皮肤改变 B12缺乏性周围神经病 亚急性联合变性多发性周围神经病B12缺乏胃部病变 胃癌 慢性胃炎甲钴胺治疗有效 多灶性运动神经病 MMN运动神经节段性脱髓鞘肌电图 传导阻滞腰穿 蛋白高对激素治疗有显著效果 副肿瘤综合征 多发性周围神经病恶性肿瘤中老年人 遗传性压力敏感性神经病Refsum病遗传性感觉神经病遗传性运动神经病遗传性感觉运动神经病其它更多遗传性周围神经病 遗传性周围神经病 机械因素 特殊部位与卡压 粘连 蛛网膜下腔 囊肿压迫 粘连牵拉椎间孔 颈椎病 腰椎病颅底神经孔沟道 碗管 正中神经 肘管 尺神经 医源性 外伤嵌压机制 直接压迫损伤压迫血管致缺血 周围神经损伤后的变性与再生 变性 神经损伤后 损伤的远端出现髓鞘的分解 破碎 被吸收 轴突内的微丝 微管 线粒体等相互发生退变 这一退变过程 一般在神经伤后8周左右完成 再生 伤后7 10天开始向远端生长 一般生长速度为1mm 天 解剖生理 根据伤因分为 1 锐器伤 刀 玻璃2 火器伤 军用枪 猎枪 自制枪3 牵拉伤 交通事故 医源性4 压迫伤 姿势 止血带 特殊解剖部位5 化学伤 药物注射 周围神经损伤的原因及分类 伤因分类 根据解剖结构分为 神经断裂 神经干连续性中断轴突断裂 神经干连续性存在神经失用 多为一过性 可自身恢复神经刺激 多数为不完全损伤后出现的临床症状 伤因分类 常见周围神经损伤臂丛神经损伤的特点 1 多为牵拉伤2 损伤范围广 多神经损伤 3 部分为不可逆根性撕脱伤4 手术效果差C5 肩 C6 屈肘 C7 伸肘 C8 T1 手部运动 Honner s征 根性 上臂丛神经伤 肩部及上臂瘫痪为主手部运动 感觉基本正常 下臂丛神经伤 肩部及上臂损伤轻手部运动 感觉瘫痪重 Honner s征阳性 上臂感觉分布 肌皮神经损伤 锐器伤多见 运动损害为主肱二头肌瘫痪 屈肘障碍 腋神经损伤 锐器伤 肩关节脱位三角肌 小圆肌瘫痪 肩外展受限 正中神经损伤传教士手畸形机理 高位 1 拇长屈肌腱 食 中指指深屈肌腱瘫痪2 环 小指指深屈肌腱正常猿手畸形机理 腕部 1 大鱼际肌瘫痪 手掌扁平2 拇长屈肌腱功能正常3 食 中 环 小指指屈深肌腱正常感觉障碍 桡侧掌面三个半手指 正中神经感觉分布 骨折伴正中神经伤 腕管综合症正中神经伤 男性 20岁 尺桡骨骨折夹板固定 8小时后前臂肿胀 36小时后行前臂筋膜间隙切开减压 图为伤后1年 前臂缺血挛缩畸形 尺神经伤运动障碍 爪形手畸形 夹纸试验阳性感觉障碍 尺侧掌面一个半手指 尺神经运动 感觉支配 爪型手形成机理 1 环 小指指深屈肌腱功能正常2 骨间肌 蚓状肌功能障碍 屈MP 伸PIP不能3 小鱼际肌瘫痪 尺侧手掌扁平 西京骨科 桡神经损伤特点 1 锐器伤 嵌压伤2 支配手外肌3 运动神经为主 手术效果好主要畸形 垂腕 垂指畸形 桡神经 在上臂后方紧贴肱骨干下行 该处易损伤 在肘上分成骨间背神经和浅枝 肱骨中段骨折伴桡神经损伤 腋部卡压引起桡神经损伤 病例介绍 患者张XX 男 50岁 上臂外伤至肱骨干骨折 在外院手术 术后垂腕畸形 术后4个月 上臂畸形 X线示内固定松动 骨不连 桡神经瘫痪 术中见桡神经断裂 缺损4cm 桡骨不连 内固定松动 术中取出内固定 换用内锁髓内钉重新固定 取自体髂骨植骨 桡神经修复 患者王XX 男 有上臂刀伤 高位桡神经伤 伸肘 伸腕 伸指功能障碍 指神经损伤特点 1 纯感觉神经2 多伴有手部复合组织伤3 神经修复后效果好 坐骨神经损伤特点 1 位置高 部位深2 锐器伤 注射伤 髋脱位3 膝以下运动 感觉功能障碍 连枷足 套式感觉障碍 4 手术效果 坐骨神经 出坐骨大孔经梨状肌下缘下行 在臀部易因髋关节脱位和注射而致损伤 坐骨神经的感觉支配 髋关节脱为引起坐骨神经损伤 足下垂畸形 腓总神经伤特点 腓深神经1 锐器伤 压迫2 足下垂畸形腓浅神经1 锐器伤 压迫2 足内翻畸形 足外侧感觉障碍 效果好 腓总神经在腓骨小头处易损伤 腓总神经感觉支配 胫神经损伤特点 1 锐器伤 注射伤2 跟性足3 足底及足跟感觉障碍 胫神经解剖及感觉支配 股神经损伤特点 1 锐器伤 嵌压2 伸膝功能障碍3 足底内侧感觉障碍4 手术效果好 股神经解剖 常见周围神经嵌压综合症胸廓出口综合症 臂丛N肩胛上N卡压综合症旋前圆肌综合症 正中N腕管综合症 正中N骨间背N卡压综合症 桡神经深枝肘管综合症 尺神经Guyon管综合症 尺神经股神经卡压综合症 腹股沟韧带下方梨状肌综合症 坐骨神经腓骨小头卡压综合症 腓总神经踝管综合症 胫神经 肩胛上神经卡压肩胛上N 腕管综合症正中N 腕部 旋前圆肌综合症正中N 肘部 肘管综合症尺神经 肘部 Guyon管综合症尺神经 腕部 骨间背N卡压综合症桡神经深枝 桡N浅枝 梨状肌综合症坐骨神经 股神经卡压综合症股神经 踝管综合症胫后N 腓总神经卡压腓总N 周围神经损伤手术后处理1 制动 4 6周 强迫位或功能位2 康复治疗 体疗 3 物理治疗 电刺激 4 生物治疗 NGF 周围神经病的诊断思路 肌力检查 五级六分法 0级 肌肉无收缩1级 可见肌肉收缩2级 不能对抗地心引力下活动关节3级 对抗地心引力下活动关节4级 能够对抗部分外力活动关节5级 肌力正常 检查诊断 感觉检查 五级六分法 0级 完全无感觉1级 有深痛觉2级 有痛觉及部分触觉3级 痛觉和触觉完全4级 痛 触空主 两点瓣别觉距离大5级 感觉完全正常 检查诊断 Step1 查体颅神经运动感觉自主神经Step2 基本辅助检查血常规血生化 血糖 血B12 叶酸血免疫 Step3 特殊检查肌电图糖耐量试验脑脊液尿本周蛋白血毒物X线 颈肋 脊柱畸形 椎体增生 骨破坏 骨 PET 恶性肿瘤 腓肠神经活检基因检查 周围神经病诊断流程 患者主诉疑为PN 病史和体检是否支持PN 单神经病 否 是 决定是否行手术治疗 神经修复 移位或解压 轴索性 脱髓鞘性 是否存在嵌压或压迫 是否存在全身性疾病 多发单神经病 慢性病程 数年 其它疾病或随访 电生理检查 轴索性 视具体诊断给予相应的治疗 遗传学检查 血管炎性或其它多灶性神经病 脱髓鞘性伴局灶性传导阻滞 神经活检 CIDP多灶型 检查副蛋白血症 HIV lyme病 阴性 则按CIDP治疗 对称性多发性神经病 电生理检查 轴索性 脱髓鞘性 亚急性病程 数月 寻找毒物原因 检查全身性疾病或中毒等 视具体诊断给予相应的治疗 询问家族史 检查家庭成员 遗传咨询和对症处理 CV一致减慢 慢性病程 副蛋白检查 如阴性 CV不一致减慢 有传导阻滞 慢性或亚急性 急性 CIDP GBS 按CIDP治疗 IVIG或血浆置换 电生理检查 92 周围神经病治疗 激素丙球免疫抑制剂手术补充维生素对症治疗 疼痛 抑郁 焦虑 神经康复遗传性周围神经病 变性病 治疗困难 周围神经损伤的处理非手术治疗防止瘫痪肌肉过度伸展保持关节动度物理治疗肌肉的功能锻炼 手术治疗神经松解术神经吻合术神经移植术神经转位术肌肉转移术 临床治疗 神经修复治疗 补充B族维生素 维生素B12 甲钴胺 弥可保 95 1 核酸 蛋白质的合成 2 髓鞘的重要成分 单磷酸脱氧尿苷 d UMP d TMP 二氢叶酸 转甲基作用 乙酰胆碱 磷脂 DNA 弥可保 独特的转甲基