儿童类风湿病PPT课件.ppt

儿童类风湿病 juvenilerheumatoiddisease 1 定义及特征 16岁以下小儿常见的风湿性疾病对称性关节炎 晨僵为特征高热 皮疹 淋巴结肿大及多器官受累反复发作 自愈倾向80 预后好 关节畸形 功能障碍 致盲 2 发病率 差别大87 91 北京 1950例中 19 6 男 女 1 9 1 3 病因 不明 感染 细菌 病毒 支原体等 35 JRA关节膜液分离出风疹病毒 遗传 人类白细胞抗原 HLA HLA B27 少关节 型 HLA DR8 DR6 DR5 少关节 型其它因素 寒冷 潮湿等 4 发病机制 可能 微生物刺激 产生IgG IgG变性 刺激机体产生自身体抗免疫球蛋白抗体 IgG IgM 结合变性IgG 免疫复合物 沉积于在关节滑膜或血管壁 结合补体 粒细胞 大单核细胞溶酶体释放 炎性组织损伤 5 发病机制 依据 高丙种球蛋白血症 类风湿因子 RF 血活补体各成分含量正常或稍增高 而滑膜液中的CHS C3 和Q含量低下 尤以RF阳性者更低血清中肿瘤坏死因子a TNF a 水平增高 6 病理 关节病变 1 关节滑膜炎 纤维样沉积物 血管翳 阻断软骨与滑液的接触 导致营养障碍2 血管翳 释放水解酶 侵蚀关节软骨 软骨下骨 韧带和肌腹中的胶原基质 关节腔破坏 上下面融合 纤维化性强硬 错位 骨化 关节功能丧失类风湿结节眼部病变 虹膜睫状体炎其地 肌肉组织 周围神经鞘 心脏和胸膜等 7 临床表现 按起病6月内分 全身型多关节型少关型 8 全身型 多见于2 4岁 占20 弛张高热 100 类风湿皮疹 95 淋巴结 肝 脾肿大 85 关节炎 90 胸膜 心包或心肌受损白细胞计数升高和贫血RF阴性 9 多关节型 学龄儿童 女孩多受累关节 4个 常为对称性 指 趾关节为甚 6W全身症状轻25 RF阳性 ANA可阳性根据RF分两型 10 少关节型 不超过4个关节 大关节全身症状轻RF阴性虹膜睫状体炎 强直性脊椎炎分两型 11 儿童类风湿病分类和临床特点 多关节炎型少关节炎型全身型类风湿因子类风湿因子 相对发生率20 25 10 30 15 性别60 为男性90 为女性80 为女性80 为女性90 为男性发病年龄不定不定年长儿幼儿年长儿 平均5岁 平均5岁 平均12岁 平均4岁 平均10岁 侵犯关节不限不限不限大关节大关节 多于4个 多于4个 少于4个 少于4个 全身症状重轻轻极轻无类风湿结节无无有无无虹膜睫状体炎无少无50 10 20 慢性过程 急性过程 类风湿因子 00100 00抗核抗体 025 75 60 0HLA DR4DR5 DR6 DR8B27预后25 有严重10 15 有严50 以上有10 视力障碍部分发生强直关节炎重关节炎严重关节炎性脊柱炎 12 实验室检查 血液常规 轻度或中度贫血 白细胞增高 以中性粒细胞增高为主 全身型达 60 70 X109 L血沉加快 C反应性蛋白 粘蛋白增高 13 实验室检查 免疫球蛋白升高 白蛋白降低 IgG IgM IgA均增高血清抗核抗体与类风湿因子与临床类型相关补体CH50 C3严重病例可能下降抗CD4T细胞的抗体阳性 CD4 CDs值下降HLA检测 15 实验室检查 肝功能损伤尿常规 可出现蛋白尿和红 白细胞滑膜液 很少做 浑浊 可自行凝固 蛋白含量增高 糖下降 补体下降或正常 细胞数5000 80000 mm3骨髓穿刺 16 实验室检查 X线胸片关节X线早期可无异常发现起病数周后关节部位骨质疏松病程久者可见到关节间隙缩小和骨质受侵蚀 当关节软骨破坏后可见两骨间的关节面融合 此外还可见到骨膜反应和关节半脱位等 关节MRI 17 诊断 临床表现实验室检查 无特异 16岁以前关节炎 6W 四项中两项以上 关节表面皮温增高关节肿胀 滑囊积液关节运动受限关节有触痛或运动时疼痛排除其它疾病 18 鉴别诊断 全身型JRD败血症 感染中毒症状 血培养可获致病菌 抗感染有效伤寒 稽留热 年长儿有表情淡漠 脉缓 腹部饱满 血白细胞计数常下降 肥达试验阳性风湿热 关节炎表现呈游走性 非对称性关节受累 无晨僵 不累及指 趾 脊柱和颈颌等处小关节 心肌和心内膜炎体征 病前有链球菌感染证据 阿司匹林治疗可迅速退热 止痛 系统性红斑狼疮 SLE 不发生关节畸形 蝶形红斑 抗ENA及抗deDNA抗体等检查鉴别 5 淋巴瘤 6 恶性组织细胞瘤 19 鉴别诊断 少关节型和多关节型化脓性关节炎结核性关节炎反应性关节炎 肠道细菌感染时可合并有关节表现 随原发病的好转而逐渐恢复 不留痕迹 亦不再反复免疫缺陷病 选择性IgA缺乏症 伴性遗传性先天性低丙种球蛋白血症和C3成分缺乏症关节炎 临床不易与JRA鉴别 所以每个JRD要检测血清免疫球蛋白和补体生长痛 20 治疗 一般治疗卧床休息 增加营养 关节功能位置 物理治疗 必要时作矫形手术 心理治疗去除慢性病灶药物治疗非甾体类抗炎药物 NSAID 病情缓解药 DMARD 类固醇激素免疫抑制剂生物制剂基因疗法 21 非甾体类抗炎药物 首选有效反应时间1个月 明显疗效时间3个月奈普生 每日10mg kg 副作用为出血时间延长和胃肠道反应 布洛芬 每日50mg kg 副作用偶有轻度液体贮留 胃肠道反应及血清转氨酶增高等 炎痛喜康 小儿少用消炎痛 用于全身型JRD和严重多关节炎型 每天0 5 1mg kg 副作用胃肠道和神经系统症状 个中性粒细胞减少 凝血机制异常忌用 22 非甾体类抗炎药物 阿司匹林 每日80 100mg kg 病情好转后逐渐减量 副作用肝损害和Reye综合征 其它扶他林 有效地控制全身性JRD的发热并改善关节症状 每日l 3mg kg 副作用为胃肠道反应 肝 肾功能不全和有溃疡史患者慎用 23 病情缓解药 NSAID类治疗3 6月无效 加用羟氯奎 每天5 7mg kg青霉胺 开始每天5mg kg 2周后渐增至每天10mg kg甲氨蝶吟 每周1次口服 0 25 0 4mg kg 金制剂 24 类固醇激素 适应症 全身型JRD生命器官受累 心肌和心力衰竭 虹膜睫状体炎 局部激素无效难以降低的高热 关节剧痛强的松 每日1 2mg kg 症状控制后逐渐减量长期应用不能防止JRD关节病变的破坏过程 且可能促使无血管性软骨坏死及生长延迟 25 免