周围神经病变-.ppt

31 12 2019 1 各位同仁下午好 31 12 2019 2 周围神经病变 徐州医学院附属医院神经内科沈霞 31 12 2019 3 内容 概念 有关解剖生理 分类 病因和发病机制 临床 31 12 2019 4 一 概念周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经 但不包括嗅神经和视神经 后者是中枢神经系统的特殊延伸 31 12 2019 5 定义 周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状 躯体运动功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能障碍 31 12 2019 6 二 有关解剖生理 31 12 2019 7 1 神经系统的组成 31 12 2019 8 中枢神经与周围神经 31 12 2019 9 脊神经 31 12 2019 10 脑神经 一嗅二视三动眼四滑五叉六外展七面八听九舌咽迷走副神舌下全 31 12 2019 11 2 周围神经包括 躯体神经 自主神经 31 12 2019 12 躯体神经 脊髓 前角 后角 神经根 神经干 神经股 神经束 神经 31 12 2019 13 周围神经 31 12 2019 14 神经根 神经干 神经股 神经束 神经 臂丛神经C5 6 上干C7 中干C8 T1 下干干 前后股上 中 下干后股 后束上 中干前股 外侧束下干前股 内侧束束 支 神经 31 12 2019 15 周围神经组成 31 12 2019 16 神经组成神经 神经束 神经纤维外膜 束膜 内膜 31 12 2019 17 神经如同电缆 31 12 2019 18 神经 神经束 神经纤维 31 12 2019 19 神经结构 31 12 2019 20 神经纤维 31 12 2019 21 神经纤维 轴突 髓鞘 Schwann细胞 Ranvier 郎飞 结 31 12 2019 22 神经轴突与髓鞘 31 12 2019 23 神经纤维如同项链 31 12 2019 24 神经纤维 31 12 2019 25 神经纤维 31 12 2019 26 Schwann细胞与髓鞘 31 12 2019 27 3 周围神经的功能 传导感觉 向中枢神经 传导运动 来自中枢神经 自主神经功能 内脏感觉和运动 31 12 2019 28 运动通路 31 12 2019 29 感觉通路 31 12 2019 30 自主神经系统 31 12 2019 31 三 周围神经病理损害类型 31 12 2019 32 1 神经病理损害类型 髓鞘脱失 华勒变性 轴突变性 31 12 2019 33 髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林 巴利综合征 华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩 轴索变性药源性神经内科病变 长春新碱 异烟肼等 带状疱疹 病变方向 病变方向 神经细胞 髓磷脂 轴突 肌肉 断段远侧轴索和髓鞘变性和解体 自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘 节段性脱髓鞘轴索可无损害 31 12 2019 34 脱髓鞘 节段性 首先累及Schwann细胞相应节段的髓鞘脱失 原因感染免疫障碍 31 12 2019 35 正常 急性脱鞘 脱髓鞘 31 12 2019 36 31 12 2019 37 华勒变性 发生于病损12h后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖 轴突再生 原因创伤 牵拉 缺血 电击 31 12 2019 38 31 12 2019 39 轴突变性 轴突末梢开始 随后累及髓鞘 原因感染 代谢 中毒 营养 31 12 2019 40 轴突变性 31 12 2019 41 2 神经病变严重程度分级 31 12 2019 42 级损伤 神经失用症 由轻度受损 牵拉所致 神经完整 神经局部传导阻滞 无Wallerian变性 可有节段性脱髓鞘 恢复完全 12周 31 12 2019 43 级损伤 轴突断伤 轴突及髓鞘受损 病变远端Wallenreian变性神经内膜 束膜和外膜完整 近端轴突芽生 再生 1mm d Schwann细胞增生 引导芽生向远端生长 EMG 2 3周后纤颤 失神经电位 31 12 2019 44 级损伤 内膜损伤 伴有疤痕 阻碍轴突再生 再生可进入邻近的神经内膜管内 31 12 2019 45 级损伤 神经束受损 仅保留外膜 31 12 2019 46 级损伤 神经断伤 神经完全损伤 31 12 2019 47 四 周围神经损害的病因 31 12 2019 48 外伤 炎症麻风巨细胞病毒HIV空肠弯曲菌E B病毒Lyme病肉毒杆菌灰髓炎带状疱疹 血管性动脉粥样硬化血管炎 31 12 2019 49 代谢障碍糖尿病肾功能肝功能障碍甲状腺功能减退 营养缺乏酒精性维生素缺乏 免疫介导Guillain Barre综合征HIV性神经病 变性淀粉样变性 伴癌性 遗传性 31 12 2019 50 HIV神经病变的发病机制 31 12 2019 51 HIV病毒 31 12 2019 52 HIV病毒结构 31 12 2019 53 常发生于HIV感染的晚期 CD4细胞低 HIV直接损害 包膜蛋白pg120 神经毒性细胞因子 自身免疫障碍 治疗药物毒性作用 31 12 2019 54 五 周围神经病变的临床表现 31 12 2019 55 起病方式 急性 几天 亚急性 几周 慢性 几月 几年 31 12 2019 56 分为以下几类 急性运动性 亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病 单神经病 神经丛病 31 12 2019 57 急性运动性 瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍Guillani Barre综合征卟啉病神经病 31 12 2019 58 亚急性感觉运动性 感觉障碍 可有轻度运动障碍代谢性 糖尿病 营养性 维生素缺乏 中毒性 31 12 2019 慢性感觉运动性 感觉障碍 可伴有运动障碍 起病时间长代谢性 糖尿病 甲减 麻风肿瘤遗传性 31 12 2019 60 线粒体病变 31 12 2019 61 复发性多发性神经病CIDP卟啉病 31 12 2019 62 单神经病 神经丛病损伤性腕管综合征尺管综合征坐骨神经痛 31 12 2019 63 症状与病变部位有关 感觉神经受累麻木 刺痛 烧灼 刀割 运动神经受累无力 瘫痪 萎缩 自主神经受累血压 头晕 出汗 流泪 流涎异常 31 12 2019 64 手指伸展不全 31 12 2019 65 小腿萎缩 弓形足 31 12 2019 66 双手萎缩畸形 31 12 2019 67 糖尿病周围神经病 31 12 2019 68 糖尿病周围神经病发生率 50 表现常见 远端感觉性神经病 感觉运动神经病少见 急性痛性运动神经病 躯干神经病 胸段多发性根性神经病 脑神经病 自主神经病 31 12 2019 69 远端感觉性神经病 起病隐袭 感觉异常以足部 下肢 为主 痛 麻 蚁走感 行走时或夜间为重 感觉减退 糖尿病足 31 12 2019 70 糖尿病足 31 12 2019 71 糖尿病性感觉运动性多发性神经病 四肢远端有感觉异常 同时合并有四肢远端的肌力减退及肌肉萎缩 腱反射消失或明显减退 四肢远端振动觉和位置觉障碍 这就成为感觉运动性多发性神经病 31 12 2019 72 诊断 详细询问病史 化验 血糖 肌酐 VitB12 EMG NCV 神经活检 10 仅作为支持诊断 少有确诊意义 31 12 2019 73 治疗 严格控制血糖 止痛去甲替林 阿米替林 加巴喷丁 曲马多 大仑丁 卡马西平 拉莫三嗪 补充维生素等 如B12 31 12 2019 74 Guillain Barre综合征 31 12 2019 75 根据临床和基本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发性神经病 AIDP 急性运动轴索型神经病 AMAN 急性运动感觉轴索型神经病 AMSN 急性自主神经病 AAN Fisher综合征占5 眼肌麻痹 腱反射低下 共济失调 31 12 2019 76 AIDP和AMSN 进展快 运动或感觉运动障碍 反射减弱 脑神经 呼吸肌受累AMAN 远端无力 脑神经正常 31 12 2019 77 变异型 纯运动型 纯感觉型 纯自主神经型 Fisher综合征 咽 颈 臂变异型 双侧外展神经麻痹型 轻截瘫型 共济失调型 31 12 2019 78 治疗 丙种球蛋白0 4g kg 血浆置换 PE 2 4次 周 激素无效 大剂量甲强龙与IVIG合用有效 维生素 如B12 预后脱髓鞘较轴突病变佳 31 12 2019 79 慢性炎症性脱鞘性多发性神经病 CIDP 高峰40 60岁 亚急性起病 慢性病程 平均3个月 起病6个月内无明显好转 炎性反应轻 分布不对称 近端重于远端 运动感觉症状均有 感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显 与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累 31 12 2019 80 治疗 皮质类固醇常用强的松60 100mg d 连用2 4周 然后逐渐减量至隔日5 20mg 至少连用34周 10个月或以上为一疗程 免疫球蛋白静脉滴注95 有效1g kg d 连用2天 或400mg kg d 连用5天 血浆置换80 有效 无效者环磷酰胺 31 12 2019 81 酒精性神经病 每日3升啤酒 300ml烈性酒 连续3年 表现 亚急性感觉运动性 足部 手部 麻木 刺痛 烧灼感肌萎缩 无力 腱反射减弱 阳痿可并存Wernicke脑病等电生理检查轴突变性 31 12 2019 82 营养障碍性神经病 B族维生素 31 12 2019 83 B族维生素缺乏 31 12 2019 84 VitE缺乏 原因脂肪吸收障碍 表现PNS和CNS病变 共济失调 振动觉丧失 电生理轴突变性 31 12 2019 85 中毒性神经病 接触毒物 有机磷农药 或长期使用某些药物 异烟肼 磺胺类 氯霉素 链霉素 苯妥因钠 长春新碱 逆转录酶抑制剂 对称性远端感觉运动 自主神经障碍 停药后可能好转 NCV 31 12 2019 86 Polyneuropathy 多发性神经病 Organomegaly 脏器损害 Endocrinopathy 内分泌改变 M protein M 蛋白 Skinchange 皮肤改变 POEMS综合征 31 12 2019 87 男 女 2 1 常伴有骨髓瘤 硬化性 溶骨性 发病年龄青壮年起病 缓慢进展 病程3 12年 死因心衰胸膜渗出腹水 31 12 2019 88 多发性神经病 27 80岁 45岁 男性居多 起病远端 对称 感觉运动 感觉型 50 致残 感觉障碍振动觉触觉疼痛少见 腱反射减弱消失 脑神经正常可视乳头水肿 40 自主神经多汗 病程1 2年 31 12 2019 89 电生理脱髓鞘NCV减慢远端潜伏期中度延长 CSF蛋白细胞分离 神经活检轴突变性髓鞘脱失无炎症反应 31 12 2019 90 其他 皮肤 脏器肿大 内分泌功能障碍 M蛋白 31 12 2019 91 水肿 31 12 2019 92 诊断标准 多发性神经病 M蛋白 80 阳性 其他任一项 31 12 2019 93 治疗 局部损害放射 广泛损害化疗 泼尼松 美法兰 无骨损害环磷酰胺 31 12 2019 94 其他神经病变 伴癌性神经病变 危重病性神经病 甲状腺功能减退 亢进性神经病 尿毒症性神经病 肝病性神经病 胸廓出口综合征 卡压性神经病 31 12 2019 95 弥可保的治疗作用 31 12 2019 96 l 促进轴浆转运 促进髓鞘形成物质 磷脂合成 加快突触传递的早期恢复 恢复被减少的神经传递物质 弥可保如何修复受损伤的神经组织 弥可保能通过血脑屏障 很好地转移进入神经细胞的细胞器 从而促进核酸 蛋白质和磷脂的合成 修复受损伤的神经组织 3 31 12 2019 97 弥可保可用于治疗下列各种疾病 骨科 外科 颈椎病颈肩综合症坐骨神经痛椎关节强硬变形脊椎滑脱椎管狭窄椎间盘突出压迫性神经病风湿性关节炎 内科 神经内科 内分泌科 糖尿病性神经病周围神经病酒精性神经病尿毒症性神经病神经痛 三叉神经痛 药物性神经病压迫性神经病肋间神经痛带状疱疹 眼科 青光眼性视神经萎缩调节性眼肌疲劳球后视神经炎糖尿病性视网膜病变眼肌麻痹 耳鼻咽喉科 耳聋 耳鸣面瘫平衡功能失调喉返神经麻痹味觉 嗅觉功能异常 31 12 2019 98 药物用法 适应证周围神经病因缺乏维生素B12引起的巨幼红细胞性贫血 通常 成人1500 g 日 分3次口服 可视年龄 症状酌情增减 注射液周围神经病 NS250ml 弥可保500 1000ugiv