妊娠滋养细胞疾病.ppt

妊娠滋养细胞疾病 GestationalTrophoblasticDisease GTD 肿瘤二科桂东 1 葡萄胎hydatidiformmole 侵蚀性葡萄胎invasivemole 绒毛膜癌choriocarcinoma 胎盘部位滋养细胞肿瘤placentalsitetrophoblastictumor PSTT 2 妊娠滋养细胞疾病 GestationaltrophoblasticdiseaseGTD 妊娠滋养细胞肿瘤 Gestationaltrophoblastictumor GTT 3 葡萄胎侵蚀性葡萄胎绒毛膜癌PSTT 妊娠滋养细胞疾病 妊娠滋养细胞肿瘤 4 妊娠滋养细胞疾病临床及病理分类FIGO2000 5 一 葡萄胎hydatidiformmole molarpregnancy 6 一 定义妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生 终末绒毛水肿变性成为水泡并相连成串形如葡萄 又称水泡状胎块 7 完全性葡萄胎CompleteMole 部分性葡萄胎PartialMole 8 二 病因及发病机制 1 发病相关因素完全性葡萄胎营养和社会经济因素年龄有葡萄胎病史者 9 2 遗传学发病机制葡萄胎就是胚胎发育异常伴随滋养细胞异常增生 多余的父源性遗传物质是滋养细胞增生的主要原因 二 病因及发病机制 10 完全性葡萄胎染色体核型为二倍体90 为46 XX 少数为46 XY 染色体基因完全由父系而来 空卵受精 11 部分性葡萄胎核型多为三倍体双受精 12 三 病理 病理生理1 肉眼观成串大小不等的水泡 直径数mm 3cm 壁薄 透亮 人工流产所见正常绒毛 完全性葡萄胎 13 三 病理生理 2 组织学特性 滋养细胞增生 绒毛间质水肿 绒毛间质内血管消失 完全性葡萄胎 正常绒毛结构 14 3 生化特征增生的滋养细胞产生异常升高的HCG高于同期妊娠水平失去正常孕期HCG水平的变化规律 三 病理生理 15 三 病理生理 4 卵巢黄素化囊肿即卵泡膜黄素化囊肿 theca luteincyst 葡萄胎组织清除后2 4月可自然消退 16 停经阴道出血子宫常常异常增大 变软腹痛卵巣黄素化囊肿其他症状妊娠剧吐 妊娠高血压 甲亢等 四 临床表现 17 五 葡萄胎的结局 正常情况下 葡萄胎排空后 血清HCG稳定下降 9 14周内降至正常 恶变 完全性葡萄胎的恶变率为15 左右 部分性仅1 3 18 五 葡萄胎的结局 恶变的高危因素血 HCG 100 000U L子宫异常增大年龄 40岁卵巢黄素化囊肿直径 6CM重复葡萄胎 19 1 病史特征1 停经2 4月出现不规则阴道出血2 子宫常异常增大 大于停经月份3 有水泡样组织排出 六 诊断 20 2 辅助检查1 HCG测定血清HCG水平明显高于正常同期妊娠 且持续不降 动态观察更重要 六 诊断 21 2 超声检查最具有诊断价值B超宫腔充满弥漫光点和小囊状无回声区或雪花样图像超声多普勒子宫动脉血流丰富 但肌层内无血流或仅有稀疏血流 六 诊断 22 1 流产2 双胎妊娠3 羊水过多 七 鉴别诊断 23 1 一经确诊 及时清宫2 卵巢黄素囊肿处理不轻易切除卵巢3 预防性化疗仅对高危患者或随访困难者4 子宫切除对年龄大 有高危因素 无生育要求者 八 治疗 24 清宫 负压吸引注意事项清宫前准备由有经验医生操作缩宫素的正确使用清宫次数子宫小于12孕周清宫1次子宫大于12孕周或清宫2次术者感到一次刮净有困难 八 治疗 25 1 HCG定量测定每周1次至连续3次正常每月1次共半年半年1次至2年2 有无异常阴道出血 咳嗽 咯血3 妇检 B超 X线胸片4 随访期间严格避孕以避孕套 口服避孕药为宜 九 随访 26 二侵蚀性葡萄胎与绒毛膜癌invasivemole choriocarcinoma 27 一 定义 侵蚀性葡萄胎葡萄胎组织侵入子宫肌层引起组织破坏 或并发子宫外转移绒毛膜癌继发于正常或异常妊娠之后的滋养细胞肿瘤 可继发于葡萄胎 流产 足月妊娠及异位妊娠 28 二 鉴别要点侵蚀性葡萄胎绒毛膜癌 前次妊娠葡萄胎葡萄胎 清宫后6个月内清宫后1年以上流产 足月产病理子宫肌壁或转移灶子宫肌壁或转移灶内有水泡状胎块仅见大量出血 坏死有绒毛结构无绒毛结构治愈率近100 70 80 29 1 滋养细胞增生 分化不良2 有侵蚀能力 肌层 血管等 3 均可产生敏感标志物HCG 三 病理特点 30 三 病理特点 侵蚀性葡萄胎 32 三 病理特点 绒毛膜癌 33 1 阴道出血2 腹痛3 卵巢黄素化囊肿4 子宫复旧不全5 假孕症状6 转移灶表现肺 80 阴道 30 脑 10 肝 10 四 临床表现 34 转移灶表现 1 肺转移出现咳嗽 血痰或咯血 胸痛 血胸 肺不张等 X线胸片示多个结节状或团块状阴影 四 临床表现 35 转移灶表现 2 阴道转移多见于阴道下段前壁 出现紫红色结节 潰破后可大出血 绒癌阴道转移 四 临床表现 36 绒癌脑转移 转移灶表现 3 脑转移多继发于肺转移后 瘤栓期脑瘤期脑疝期 四 临床表现 37 转移灶表现 4 肝转移出现肝区疼痛 黄疸 B超可协助诊断 四 临床表现 38 1 临床特征2 HCG定量测定3 超声4 X线胸片头颅MRI CT5 组织学诊断 五 诊断 39 五 诊断 超声测定子宫血流 InvasiveMole 40 五 诊断 超声测定子宫血流 Choriocarcinoma 41 六 FIGO分期 临床分期 预后评分 I期病变局限于子宫 期病变扩散 但仍局限于生殖器官 附件阴道阔韧带 期肺转移 有或无生殖系统病变 期所有其他转移 临床分期 42 六 FIGO分期 临床分期 43 预后评分高危因素脑转移或肝转移血清HCG 10万miu ml既往治疗失败病程超过4个月继发于足月妊娠 六 FIGO分期 临床分期 预后评分 44 危险因素 45 影像学检查 46 死亡率由五十年代的90 降至近年的20 30 原因敏感标志物HCG水平与肿瘤细胞数目直接相关 化疗敏感 能确定高危因素利于个体化治疗 多种治疗方式 七 预后 47 原则 以化疗为主 手术 放疗为辅治愈率 绒癌80 侵葡近100 1 化疗1 用药原则 根据病情制定治疗方案 早期及低危患者常选用单药治疗或联合化疗 高危及耐药患者选择多药联合治疗 2 用药途径 静脉 动脉 八 治疗 48 八 治疗 化疗指征 49 化疗单药MTXACT D 国内有选择单药5 fu 二联5 Fu26 28mg kg divgtt 8d放线菌素D4 6 g kg d8d疗程间隔3周 八 治疗 50 1 化疗 多药联合EMA COAct D0 5mgI V Vp 16100mg I V MTX100mg I V MTX200mg IV gtt维持12小时Act D0 5mgI V Vp 16100mg I V CF15mg 次 im 自MTX开始应用后24小时起 每12小时1次共4次VCR1mg IVCTX600mg I V gtt疗程间隔1周 第一天 第二天 第八天 八 治疗1 化疗 多药联合EMA CO 51 1 化疗 多药联合EMA COAct D0 5mgI V Vp 16100mg I V MTX100mg I V MTX200mg IV gtt维持12小时Act D0 5mgI V Vp 16100mg I V CF15mg 次 im 自MTX开始应用后24小时起 每12小时1次共4次VCR1mg IVCTX600mg I V gtt疗程间隔1周 第一天 第二天 第八天 八 治疗1 化疗 多药联合TP TE 52 1 化疗 副反应主要为骨髓抑制 消化道反应 脱发 肝肾功能损害 1 化疗 停药指征A 症状 体征消失B HCG连续3次正常后 再巩固1 3疗程 八 治疗 53 2 手术全子宫切除术1 病变在子宫 出现化疗耐药倾向 2 病变在子宫 无生育要求 以缩短化疗疗程 必须先行化疗2 3疗程后进行 子宫病灶并发穿孔 内出血者 剖腹探查行子宫修补术 八 治疗 54 八 治疗 3 动脉栓塞 介入治疗 阴道 宫颈病变致大出血者4 放疗脑转移肺转移 55 九 随访 ESMO 3 动脉栓塞 介入治疗 阴道 宫颈病变致大出血者4 放疗脑转移肺转移 56 九 随访 我国 随访内容同葡萄胎 随访时间 第1年每月访一次第2年每三月访一次