原发性胆汁淤积性肝硬化PPT课件.pptx

广东医科大学 临床专业 基本情况 患者49岁 女性 湖北公安人 主诉 双下肢浮肿伴尿黄4天 现病史 患者4天前自觉运动后出现双下肢浮肿 小便颜色偏黄 伴皮肤瘙痒 后至我院就诊 查肝功能明显异常 门诊拟肝功能异常收住院 病程中无畏寒 发热 无恶心 呕吐 无腹痛 腹泻 无尿频 尿急 尿痛 无鼻及牙龈出血 无黑便及陶土样大便 精神 食欲 睡眠一般 小便如上所诉 2 既往史 既往体健 个人史 不吸烟 不喝酒 体格检查 体温 36 6摄氏度 脉搏 70次 分 呼吸20次 分 血压 130 90mmHg 全身粘膜轻度黄染 胸前可见蜘蛛痣 未见肝掌 双膝关节疼痛 余查体未见异常 3 辅助检查 2015 11 22深圳宝安医院查 肝功 直接胆红素 32 2umol L 0 24 7 1umol L 总胆红素 71 0umol L 3 20 3umol L 白蛋白 38 4g L 总蛋白 78 3g L 碱性磷酸酶 568 2U L 40 150U L 谷氨酰基转移酶 446 6U L 7 45U L 丙氨酸氨基转移酶 80 1U L 天门冬氨酸氨基酶 111 2U L 血脂 总胆固醇 8 43mmol L 甘油三酯 1 98mmol L 乙肝两对半定性 乙肝表面抗体 阳性 乙肝核心抗体 阳性 肝炎系列 甲乙丙丁戊 抗体 阴性 血常规 肿瘤标志物均无明显异常 肝胆胰脾 彩超 诊断意见 肝实质回声光点稍粗 请结合临床 胆囊壁稍厚毛糙 4 病历特点 1 患者49岁 中年以上女性2 症状 双下肢水肿 尿黄伴皮肤瘙痒3 肝功 ALP GT升高明显 CB TB升高 考虑胆汁淤积性黄疸的生化改变 4 肝胆胰脾 彩超 未见明显异常 可暂不考虑肝内 外胆管阻塞 5 考虑 1 免疫疾病 患者中年女性 有明显的关节疼痛及皮肤瘙痒 肝功能异常以GGT及ALP升高为主 考虑自身免疫性肝炎可能 2 寄生虫感染 患者湖北公安人 出生生长地为血吸虫疫区 需注意有无血吸虫感染可能 6 7 自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎 原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎 自身免疫性肝炎 是指机体对肝细胞产生自身抗体及自身反应性T细胞致肝脏炎症性病变 特点 转氨酶显著异常 AST ALP 3 球蛋白或IgG 1 5倍正常上限 血清自身抗体阳性 ANA SMA或抗LMKI抗体滴度成人 1 80及儿童 1 20 原发性硬化性胆管炎 特点 抗线粒体抗体阴性 IgG4明显升高 MRCP有助于PSC诊断 4 常伴发IBD 原发性胆汁性肝硬化 概念 是自身免疫反应介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病 肝脏大 墨绿色 随疾病进展呈结节状 诊断 中年以上女性 慢性病程 有显著皮肤瘙痒 乏力 黄疸 肝大 伴有胆汁淤积性黄疸的生化改变而无肝外胆管阻塞证据时考虑本病 具备以下三项诊断标准中两项即可诊PBC 存在胆汁淤积的生化证据 以ALP升高为主 AMA阳性 肝组织学检查为非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏 8 入院后完善辅助检查 肝功与前无明显差异 自身免疫性肝病抗体4项检测 抗线粒体亚型 2抗体 阳性 肝吸虫IgG 可排除血吸虫感染可能 大便常规 心肌酶5项 电解质6项 风湿三项 甲状腺功能均未见异常 肿瘤标记物5项 凝血4项未见异常 铜蓝蛋白测定 35 2 MRCP示 肝硬化并脾大 可排除原发性硬化性胆管炎 9 病例特点 1 患者中年以上女性2 尿黄伴皮肤瘙痒3 无肝外胆管阻塞证据4 肝功 ALP GT明显升高 胆汁淤积性肝硬化的生化表现 5 AMA阳性 10 诊断 原发性胆汁性肝硬化 11 鉴别诊断 1 病毒性肝炎 不支持点 乙肝两对半定性 乙肝表面抗体 阳性 乙肝核心抗体 阳性 肝炎系列 甲乙丙丁戊 抗体 阴性 2 酒精性肝病 不支持点 无嗜酒史 3 肝内 外胆道梗阻 肝胆胰脾 彩超 MRCP均无提示 可予排除 4 淤血性肝硬化 不支持点 无心功能不全的病史和体征 5 药物性肝损害 无服肝损害药物史 6 肝豆状核变性 不支持点 患者中老年女性 无锥体外系及精神异常表现 暂不予考虑 7 脂肪性肝病 虽然患者血脂升高 但患者ALT升高不明显 且无高血糖 高血压 嗜