原发性脑淋巴瘤PPT课件.ppt

原发性脑淋巴瘤 段阳李巍陶黎辽宁省肿瘤医院影像科 概念 CNS淋巴瘤可继发于全身淋巴瘤 也可原发于中枢神经系统 原发中枢神经系统淋巴瘤 以往的名称包括 网状细胞肉瘤 微胶质瘤 罕见 占恶性淋巴瘤的0 2 2 占所有颅内原发肿瘤的0 85 2 大多数恶性颅内淋巴瘤是原发还是继发仍存在争议 少数情况下转移到CNS以外的其他部位 流行病学 原发中枢神经系统淋巴瘤 PCNSL 的发病率正在升高 可能超过低级别星形细胞瘤 达到脑膜瘤的水平 部分是因为爱滋病和移植患者的PCNSL发生率升高 但过去20年中总体发病率也已升高 根据文献回顾 男 女 1 5 1就诊时平均年龄 52岁 免疫抑制的患者中年龄更小约34岁 最常见的部位为幕上 额叶 深部神经核团 脑室周围也常见 幕下 小脑半球最常见 PCNSL的高危因素 1 胶原性血管病A 系性红斑狼疮B Sjogren s综合征 自身结缔组织免疫性疾病 特征性表现为口眼干燥湿性关节炎2 免疫抑制A 器官移植患者的长期免疫抑制B 严重的先天性免疫缺陷综合征 SCIDS C AIDS CNS淋巴瘤发生率为1 9 0 6 的患者作为首发临床表现D 由于老年患者免疫系统功能减退导致发病率升高3 许多淋巴细胞增生性疾病伴有Epstein Barr病毒 全身淋巴瘤该病毒的检出率约30 50 而PCNSL的检出率为100 临床表现 原发与继发CNS淋巴瘤的临床表现相似 最常见的症状为脊髓硬膜外压迫或癌性脑膜炎 多发颅神经麻痹 癌性脑膜炎 癫痫的发生率可达30 症状1 超过50 的患者症状为非局灶性 非特异性 常见症状包括 A 1 3的患者出现精神状态改变B 颅内压升高的症状 头痛 恶心呕吐 C 癫痫大发作率为9 2 30 42 出现局灶症状 A 偏身运动或感觉障碍的症状B 部分发作性癫痫C 多发颅神经麻痹 由于癌性脑膜炎 3 局灶和非局灶症状均有 体征1 16 为非局灶性A 视乳头水肿B 脑病C 智力减退2 45 为局灶体征A 偏身运动或感觉障碍B 失语症C 视野缺损3 同时有局灶和非局灶体征 不常见但有特征性的综合征葡萄膜炎 与淋巴瘤伴发 6 或早于淋巴瘤 11 亚急性脑炎伴室管膜下侵润MS样疾病 激素治疗可使其消失 病理学肿瘤细胞与全身淋巴瘤一致 大多数体积大 与脑室或脑脊膜延续 病理学特征为 受侵的血管基底膜增厚 最好的证据为银网染色 免疫组化染色可区分B淋巴细胞与T淋巴细胞 原发CNS及AIDS患者以B细胞性淋巴瘤多见 电子显微镜显示缺乏连接复合物 桥粒体 这种结构通常见于上皮来源性肿瘤 肿瘤发生的特征性部位 胼胝体 基底节 脑室旁 诊断方法影像学上50 60 发生于一个或多个脑叶 白质或灰质 25 发生于深部中线结构 透明膈 基底节 胼胝体 25 发生于幕下 10 30 为多发 与此相反 全身淋巴瘤转移至CNS常位于软脑膜 而不是脑实质 影像学表现 CT 中央灰质或胼胝体均匀一致增强的病灶应怀疑为CNS淋巴瘤 75 与室管膜或脑膜相连 与明显强化一起产生 假脑膜征 不过淋巴瘤无钙化 有多发倾向 60 为高密度 10 为等密度 特征性表现 90 以上肿瘤强化 74 以上强化均匀 因此当病灶无强化时 常导致延误诊断 CT上PCNSL增强的表现象 棉绒球 周边可有水肿 常有占位效应 使用激素后CT上可见部分到全部消失 甚至在手术时 导致所谓的 幽灵瘤 这种现象有助于诊断 偶尔表现为环形增强 壁较脓肿厚 透明膈非何杰金氏恶性淋巴瘤1例 病例 男59岁 5天前无明显诱因出现头晕 渐加重 无恶心及呕吐 无抽搐及二便失禁 近3天来头晕加重 站立加重 伴有轻度头痛 言语增多 吐字清楚 缺乏逻辑 远记忆正常 近记忆明显减退 无发热 无咳喘 图一 图二 图三 图一 T1WI病变呈 握拳 样 为等信号或稍低信号 中心见低信号坏死区 图二 T2WI侧脑室扩张 侧脑室前 后角见不规则高信号影 图三 增强病灶均匀强化 坏死区未强化 与侧脑室脉络丛静脉丛相延续 静脉丛迂曲 以左侧更为明显 图四 五 六 病灶呈 团块 状 T1WI呈低或等信号 中心见散在点状低信号 T2WI呈等或稍高信号 中心见散在点状高信号 增强均匀强化 坏死区未强化 图四 图五 图六 图七 图八 图九 图七 八 九 矢状位示增强 团块 样均匀强化 与脉络丛上静脉 及大脑内静脉 关系密切 MRI 在透明隔区见一不规则肿物 该肿物在室间孔附近以中线为中心大致对称的向两侧膨胀性生长 呈 握拳 样和 团块 样 大小约2 2 2cm 周边呈等或稍长T1等或稍长T2信号改变 中心可见散在点状长T1长T2信号改变 增强后见肿物呈 握拳 样和 团块 样强化 与左 右侧脑室脉络丛静脉丛相延续 脉络丛扩张迂曲 以左侧更为明显 在矢状位可见肿物与前联合 大脑内静脉 脉络丛上静脉 丘纹上静脉及透明膈静脉等关系密切 左 右侧脑室扩张变形 双侧侧脑室前 后角可见不规则片状长T1长T2信号改变 由于室间孔占位导致脑脊液循环受阻 脑脊液渗出 手术所见 肿瘤大部位于透明隔 并与双侧穹窿柱 体部及丘纹上静脉粘连 肿瘤大小2 3cm 质地中等 与周围组织界较清 但与丘纹上静脉粘连 探查双侧室间孔通畅不佳 病理检查及所见 镜下 显示瘤细胞弥漫成片 大小较一致 核小 圆形或卵圆形 染色质粗 可见核分裂象 免疫组化染色结果 GFAP EMA Vim LCA CD3 CD20 CD68 诊断 结合免疫组化染色结果 符合透明膈非何杰金氏恶性淋巴瘤 B细胞来源 诊断要点 直接征像 1 肿瘤位于透明膈区域 增强扫描见淋巴瘤多为 握拳 样增强或 团块 样增强 2 透明膈淋巴瘤常常与前联合 透明膈静脉 丘纹上静脉 大脑内静脉及脉络丛上静脉等关系密切 间接征象 1 肿瘤常导致室间孔梗阻 引起侧脑室扩张 脑脊液外渗 2 如肿瘤伴发葡萄膜炎 葡萄膜炎 与淋巴瘤伴发 6 或早于淋巴瘤 11 基本可诊断为该病 好发人群 1 好发于50 60岁 免疫缺陷者好发于30岁左右 2 非免疫功能低下患者发生透明膈淋巴瘤时 肿瘤内囊变坏死少见 1 透明膈淋巴瘤与颅内其它区域的淋巴瘤相同之处为 握拳 样或 和 团块 样强化 可出现 幽灵瘤 区别为 其他区域的肿瘤往往为大片水肿中有明显的均匀一致的增强病灶 边界不清 周边水肿类似指状 透明膈淋巴瘤常常出现由于增大的病灶造成脑室系统的改变 鉴别诊断 2 胶质瘤 胶质瘤常伴有明显的边缘强化和 或 不规则强化 周围浸润水肿区和占位效应明显 当胶质瘤和淋巴瘤同时发生囊变和坏死时 鉴别诊断十分困难 3 转移瘤 转移瘤一般水肿和占位效应更明显 可多发也可单发 好发于大脑中动脉供血范围皮髓交接区 一般增强后呈环形强化 胶质瘤 CT 胶质瘤 MRI 胶质瘤 MRI 胶质瘤 MRICE 4 脑膜瘤 脑膜瘤有明显强化趋势 很少误诊为透明膈PCNSL 鉴别要点为 白质凹陷征 和 脑膜尾征 5 脑脓肿 可以根据发生部位及强化呈环形强化区别 6 炎性肉芽肿 结合临床炎症病史 对鉴别诊断有帮助 参考文献 1FermannH HeindelW SchaperJ etal CTandMRimaginginprimarynon Hodgkin slymphoma ActaRadiol 1997 38 259 267 2JohnsonBA FramEK JohnsonPC etal ThevariableMRappearanceofprimarylymphomaofthecentralnervoussystem comparisonwithhistopa