嗜铬细胞瘤心脏损害PPT课件.ppt

嗜铬细胞瘤的心脏损害 2019 12 31 1 定义 嗜铬细胞瘤 起源于神经外胚层嗜铬组织的少见神经内分泌肿瘤 主要分泌儿茶酚胺 肾上腺素 去甲肾上腺素 多巴胺 位于肾上腺的称为嗜铬细胞瘤位于肾上腺外的称为副节瘤根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤 包括化学感受器瘤 颈动脉体瘤等 及交感神经副神经节瘤 包括腹膜后 盆腔及纵隔后的副神经节瘤 2019 12 31 2 发病特点 嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0 05 0 2 发病高峰为20 50岁 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80 90 且多为一侧性 多良性 恶性者占10 与大部分肿瘤一样 散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚 家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关 2019 12 31 3 临床表现 多数为阵发性高血压 发作时间及频率不等 平时血压可不高 发作时收缩压可达200 300mmHg 舒张压130 180mmHg 伴头痛 面色苍白 大汗淋漓 心动过速 心前区不适 恶心呕吐 视力模糊等 严重者出现脑溢血和肺水肿等高血压危象 部分可表现为持续性高血压 代谢紊乱 胰岛素分泌下降 血糖升高 2019 12 31 4 1 嗜铬细胞瘤相关的急性心肌损害2 左室室壁运动与收缩功能异常3 左室肥厚4 心律失常 嗜铬细胞瘤的心脏损害 2019 12 31 5 1 嗜铬细胞瘤相关急性心肌损害 出现心电图ST T改变 cTnI升高 提示出现急性心肌损伤与急性冠脉综合征 急性心肌梗死鉴别 冠脉造影可明确除外合并冠心病可诊断嗜铬细胞瘤心肌损害 或称儿茶酚胺心肌病嗜铬细胞瘤心肌损害患者心脏超声显示心室可有节段性运动异常或左室射血分数降低 术后可完全恢复正常 有别于冠心病 2019 12 31 6 儿茶酚胺诱导冠脉内皮功能障碍 冠状动脉痉挛导致心肌缺血 儿茶酚胺通过正性肌力与正性频率作用增加心肌耗氧量加重心肌损伤 通过钙超载 氧化应激 诱导凋亡 促纤维化和激活肾素 血管紧张素 醛固酮系统等作用产生直接的心肌损害 心肌损害可能机制 2019 12 31 7 病理改变 有病例报道嗜铬细胞瘤心肌损害患者心内膜活检提示心肌局灶变性 心肌细胞收缩带坏死 炎性细胞浸润及纤维化 而电子显微镜检查显示肌节过度收缩和线粒体 内质网肿胀 与实验室中儿茶酚胺过量造成的心肌病理改变一致 不符合心肌梗死常见的凝固性坏死表现 2019 12 31 8 嗜铬细胞瘤患者在病程中可出现左室室壁运动障碍与左室射血分数下降超声心动图和心室造影等心脏显像显示左心室弥漫性运动功能减低或不符合冠脉分布的局限性室壁运动障碍 2 左室室壁运动与收缩功能异常 2019 12 31 9 心肌可逆性损害 患者经过受体阻滞剂等内科治疗左室室壁运动于术前明显好转 左室射血分数恢复正常部分于术后3 4月复查左室室壁运动障碍与左室射血分数恢复正常目前这种快速可逆的心肌病变的发病机制尚不明确 认为与儿茶酚胺有关 2019 12 31 10 3 左室肥厚 左室肥厚是嗜铬细胞瘤患者较常见的结构异常可表现为对称性左室肥大 还可表现为扩张型 肥厚梗阻型心室肥大有因扩张型心肌病行心脏移植后诊断为嗜铬细胞瘤患者的报道 2019 12 31 12 有报道 左室肥厚嗜铬细胞瘤患者尿去甲肾上腺素与肾上腺素较无左室肥厚患者均显著升高 提示儿茶酚胺与左室肥厚可能有关 另有报道 高血压左室肥厚与高血压非左室肥厚患者相比 两组收缩压与舒张压水平 高血压表现形式与病程相当 但24小时尿去甲肾上腺素水平有显著差异 提示儿茶酚胺升高是嗜铬细胞瘤患者心肌肥厚的原因 并独立于高血压 2019 12 31 13 有研究报道 嗜铬细胞瘤患者心律失常以窦性心动过速最为常见 室性早搏次之 还可出现室速及室颤等恶性心律失常 4 心律失常 2019 12 31 14 嗜铬细胞瘤手术麻醉关注点 充分的术前准备 受体阻滞剂酚妥拉明 立其丁 酚苄明 受体阻滞剂 艾司洛尔长期血压升高导致外周血管收缩 血管床缩小 循环容量一般比正常减少20 50 为降低肿瘤切除后的低血压 术前对病人的体液容量准备也非常重要 体重逐步增加往往是准备有效的指征 2019 12 31 15 手术是最常诱发嗜铬细胞瘤危象的原因 有报道院内25 50 因嗜铬细胞瘤的死亡发生在麻醉诱导阶段 气管插管和诱导麻醉时使用的阿片类镇痛药 增加交感张力的肌松药 多巴胺受体拮抗剂类止吐药 以及拟交感胺类血管活性物质均可诱发儿茶酚胺的大量释放 2019 12 31 16 胃复安有拮抗多巴胺D2受体和激动4型五羟色胺受体作用有报道胃复安可在体外刺激嗜铬细胞瘤细胞分泌儿茶酚胺 且这种作用可被4型五羟色胺受体拮抗剂阻断提示胃复安诱发高血压危象作用与通过激动4型五羟色胺受体刺激儿茶酚胺释放有关 2019 12 31 17 总的原则 保持循环稳定 避免缺氧和co2蓄积 切除过程中 高血压危象 严重低血压 心律紊乱 低血糖等 术后仍需严密监测循环动力学的变化 麻醉管理要点 2019 12 31 18 偶遇未被明确诊断的嗜铬细胞瘤患者行非嗜铬细胞瘤急诊手术 正如本例 合并急