头颈部腺样囊性癌PPT课件.pptVIP

头颈部腺样囊性癌 腺样囊性癌 adenoidcysticcarcinoma ACC 是头颈部较少见的恶性肿瘤 最常发生在涎腺组织 发病率居涎腺肿瘤的第2位 是小涎腺最常见的恶性肿瘤 概述 ACC是一种侵袭性很强的恶性肿瘤 主要分布头颈部小涎腺 如上腭 鼻腔 鼻窦 舌 颊黏膜等部位 大涎腺以腮腺常见 其次为颌下腺 舌下腺少见 极少数分布在气管 泪腺 乳腺 前庭大腺 子宫 食道和结肠等部位 头颈部ACC通常发生于40 70岁左右 很少见于20岁之前 临床表现为发病部位软组织肿块 伴局部疼痛 麻木等 发生于上腭 口底者可伴口腔异物感 鼻腔 鼻窦处肿瘤可伴鼻塞 血涕等 发生于腮腺者可伴面瘫 临床表现 ACC病理组织学分型为管状型 筛孔型和实体型 管状型可见两层细胞组成的管状结构 内层为上皮细胞 外层为肌上皮细胞 筛孔型是最常见的类型 肿瘤细胞排列呈筛网状 筛网内含黏液样物或透明样物 实体型肿瘤细胞成层状分布 只有少量小管或筛孔可见 这三型细胞密度依次增加 预后逐步变差 病理特点 ACC具有缓慢生长 弥漫浸润 易沿神经 血管播散 局部易复发 晚期可远处转移等特点 局部复发常沿起源部位周围的黏膜下 纤维组织层和神经周蔓延 远处转移则与血行转移有关 罕见淋巴结转移 ACC的复发病变与原发灶常有相似的影像学特征 ACC易复发 并且易转移至肺 骨 其预后和复发的相关因素包括 肿瘤的分期 是否有神经 血管的浸润 淋巴结的受累等 手术治疗联合术后放疗是本病的最佳治疗方案 ACC在CT上表现为规则或不规则的软组织肿块 呈等或稍低密度 肿瘤较小时 往往与周围正常组织对比差别小 ACC当肿瘤较大时 其内密度一般不均匀 可见不规则片状低密度影 多个小囊状低密度影形成筛孔状改变为本病的特征性CT表现 肿瘤内往往无钙化 极少见出血及脂肪密度 增强检查肿瘤一般有中等度强化 肿瘤较大时呈明显不均匀强化 CT可较清显示肿瘤对相邻骨质侵蚀和骨破坏改变 但不能判定肿瘤的边界和浸润的深度 不能区分软组织肿胀和潴留液 影像学表现 MRI表现多种多样 但通常病变都是浸润生长 无假包膜 见缝就 钻 周围软组织广泛受累 在T1WI序列上病灶表现为低或稍低信号 T2WI序列上表现为等至高信号不等 病变内部信号多不均匀 也可均匀 短T2分隔常见 增强后病变中等至明显不均匀强化 分隔不强化 另外 肿瘤对神经的侵犯是ACC特征性的表现 多见于三叉神经和面神经及其分支 产生麻木和疼痛的临床症状 肿瘤沿着神经生长 可延伸至距主要瘤块相当长的距离 主要表现受累的神经顺行或逆行的增粗 不规则的异常强化 上颌窦 中耳的ACC可直接侵蚀骨质 向颅内浸润 侵犯眶尖 翼腭窝 海绵窦 也可直接在颅内形成肿块 此时硬膜常可见线样强化 增强扫描可清晰显示 但脑实质内均未见异常信号及强化 圈1男 38岁图1a 1b左侧腭部及上颌窦区见软组织肿块影 膨胀性生长 内可见残留骨质密度影及小片状低密度坏死图1c 1e左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏图1c 1d增强扫描显示肿块向周围浸润性生长 有明显不均匀强化 图2女 52岁 右侧舌下肿物10天图2aMRI扫描见舌下右侧类圆形结节 在T1WI病灶呈等信号图2bT2WI呈稍长信号图2c在T2wI冠状位压脂像上边界清楚 信号均匀图2d 2e增强扫描轴位及冠状位压脂像上病灶明显均匀强化 与周围组织境界清晰 图1右侧上颌窦ACC 显示上颌窦前 后壁骨质破坏 左侧翼腭窝开大图2眶内 翼腭窝 海绵窦受累 并可见硬膜强化圆3ACC弥漫浸润 见缝就钻 周围组织广泛受累 不易判断肿瘤起源 腺样囊性癌的鉴别诊断本病发生在不同的部位 需要与不同的疾病相鉴别 发生于口腔上腭 舌 颊黏膜等部位小涎腺的ACC需与上皮来源其它恶性肿瘤 转移瘤等病变鉴别 口腔上皮来源其它恶性肿瘤如鳞癌等常常可见上皮溃烂 淋巴结转移等征象 但少见神经侵犯征象 转移瘤多为老年人 常有原发肿瘤的病史 鉴别诊断 发生于腮腺 颌下腺及舌下腺的ACC需与多形性腺瘤等鉴别 多形性腺瘤边界多清晰 无骨质破坏 多形性腺瘤恶变则与ACC难以鉴别 发生于鼻窦 鼻腔的ACC需要与鳞癌 淋巴瘤 内翻乳头状瘤 慢性炎症息肉等病变鉴别 鼻腔 鼻窦慢性炎症及息肉多呈长T1 长T2信号 骨质多无破坏 不累及血管 神经等周围结构 内翻乳头状瘤病变范围更广泛 一般累及鼻腔及多个鼻窦 MRI的T2WI信号更高 无周围软组织的侵犯转移征象 淋巴瘤如伴有颈部淋巴结则有利于与ACC鉴别 鼻腔及鼻窦的鳞癌与ACC影像较难以鉴别 往往需要病理确诊 总之 头颈部腺样囊性癌CT MRI诊断需与多种疾病相鉴别 但MRI能够清楚显示病变的形态 轮廓及周围关系 判定病变的性质 CT可以直观显示肿瘤的骨质侵