十四精神发育迟滞与儿童少期心理发育障碍PPT课件.pptVIP

精神发育迟滞与儿童少年期心理发育障碍 第十四章 广东省精神卫生研究所戚元丽博士2005年5月29日 1 概念 1 心理发育 指儿童出生后的认知 情感 意志行为等心理活动以及能力 性格等心理特征的发展过程 2 心理发育障碍 因各种有害因素使儿童的心理发育受阻 心理的各个方面达不到其相应年龄水平 2 儿童心理检查 1 母亲孕产史医生要考虑患者出生的家庭环境父母是否想生这个孩子 母亲怀孕和分娩时有什么问题 婴儿出生时有什么缺陷或损伤 母亲妊娠期的情绪和躯体状态如何 怀孕过程中母亲有什么健康问题 母亲是否酗酒或滥用药物 3 儿童心理检查 1 母亲孕产史医生要考虑患者出生的家庭环境父母是否想生这个孩子 母亲怀孕和分娩时有什么问题 婴儿出生时有什么缺陷或损伤 母亲妊娠期的情绪和躯体状态如何 怀孕过程中母亲有什么健康问题 母亲是否酗酒或滥用药物 4 儿童早期 从出生至3岁 睡眠形式的早期障碍情况 当要求未被满足时的表现 如有撞头 扭动身体等行为 提示可能由于母爱剥夺或发育障碍 父母是否有精神病或躯体病 妨碍了与患者相互交流 患者与陌生人接触或与父母分开时 是否表现出过多的焦虑 了解患者兄弟姐妹的情况患者受母乳喂养 还是用牛奶喂养 5 儿童早期 从出生至3岁 记录行走 讲话 出牙 语言 运动发育的时间顺序和情况 记录行为问题的症状 如吮大拇指 发脾气 肌抽搐 撞头 摇头 夜惊 害怕 尿床 咬指甲等 儿童开始表现的性格也是重要的 是否经常害羞 吵闹 活动过多 退缩 好学 外向 胆小 活跃 友好 6 儿童早期 从出生至3岁 记录患者不断增长的注意力情况 承受挫折和克制某些愿望的能力 患者参加游戏时 愿意扮演主动角色 还是被动角色 最喜欢的游戏或玩具是什么 他愿意自己玩 还是愿意跟别人一起玩 或根本不愿意跟别人一起玩 7 儿童中期 从3岁到11岁 儿童如何分辨自己的性别 家庭对孩子的惩罚情况 谁给孩子立规矩 孩子的良知形成受谁影响 早年的学校生活 尤其是患者如何忍受第一次与母亲分离 8 儿童中期 从3岁到11岁 患者有几个朋友 亲密程度如何 患者在伙伴中的地位 是否受大家欢迎 是否参加集体活动 患者能和伙伴合作吗 患者和其他同伴玩耍时能否遵守游戏规则 是否不讲道理 患者与同学交往中表现的主见 冲动 攻击 被动 焦虑 反社会行为 9 儿童中期 从3岁到11岁 学习阅读 发展智力和运动技巧情况 如患者学习能力差 他如何应付 这种情况对他有什么影响 还要了解患者出现噩梦 手淫 恐怖症 尿床 纵火 虐待动物等情况 10 儿童晚期 从少年期到青春期 了解患者通过发展与同龄人的关系和参加集体活动 自何时开始从父母那里独立出来 医生应该确定患者在人群中的价值观 11 家族史 有些精神疾病是家族性的 并可能与遗传有关 记录患者家族成员中何人 和患者的血缘关系 曾经或正在患有精神疾病 其具体表现是什么 诊断如何 12 心理发育障碍分类 一 精神发育迟滞 智力低下二 特定性发育障碍 言语和语言 学校技能 运动功能 混合性三 广泛性发育障碍 儿童孤独症 不典型孤独症 Rett综合征 童年瓦解性障碍 婴儿痴呆 Asperger综合征 其他广泛性发育障碍 未特定广泛性发育障碍 13 第一节精神发育迟滞 精神发育迟滞 mentalretardation MR 是指个体在18岁以前因先天或后天的各种不利因 含生物学因素 社会或心理因素 物理或化学因素等方面 导致脑发育受阻 造成智力低下和社会适应不良 14 二 流行病学 1982年全国12个地区流行病学调查结果显示 精神发育迟滞的患病率为3 33 1988年全国8省市的调查结果为12 其中城市为7 农村为14 1993年全国7个地区的调查结果为2 84 WH01985年的调查结果显示 轻度精神发育迟滞的患病率均为3 中度及以上严重程度为3 4 粗略估计 全世界精神发育迟滞患者约为1 2亿 我国约4千万 危险因素 男性 农村或不发达地区 低社会经济水平 低社会阶层中 15 产前感染 高龄妊娠 中毒 围生期损伤 社会心理因素 营养不良 遗传 脑外伤 躯体疾病 精神发育迟滞 主要致病因素 16 一 遗传因素 1 染色体畸变染色体数目异常和结构异常 染色体畸变是中度以上严重程度精神发育迟滞的主要病因 1 常染色体畸变 Downs综合征 该病是最常见的常染色体异常疾病 其特征是患者具有三条第21号染色体 21号染色体出现三条长臂 18三体综合征5P综合征 又称猫叫综合征 17 2 性染色体畸变 先天性睾丸发育不全是男性原发性性腺功能减退伴性染色体异常的疾病 发病率约为普通人群的5倍 本病中绝大多数患者的核型为47 XXY 少数患者的核型可为48 XXXY 先天性卵巢发育不全 Turner综合征 典型患者的核型为45 X 其余为嵌合型或X染色体的不同结构异常 发病率约占新生儿的1 5000 脆性X染色体综合征是最为常见的X连锁遗传所致精神发育迟滞的疾病 其脆性座位在Xq27 3 18 2 先天性代谢缺陷症 为单基因遗传疾病 是一对等位基因所控制的遗传病 单基因遗传病包括苯丙酮尿症 糖原累积病 粘多糖病 肝豆状核变性等 现已发现至少有900种基因异常可导致精神发育迟滞 19 二 妊 产期因素 占精神发育迟滞总数的15 30 1 妊娠期感染妊娠期头3个月的各种病毒 包括风疹病毒 单纯风疹病毒 流感病毒 巨细胞病毒等 感染 细菌和梅毒感染等 使细胞的增殖与分化受到抑制 导致胎儿中枢神经系统发育不良或受累 因感染后产生的缺氧 高热 休克 毒血症等 也可累及胎儿的中枢神经系统 孕妇接触动物而感染原虫病 弓形虫病也是导致胎儿大脑发育受损的原因之一 20 2 药物等化学物质的影响 孕妇在怀孕的头3个月 如服用药物不当 可导致胎儿畸形和大脑发育受损 临床上常用的抗甲状腺药物 水杨酸类药物 苯二氮卓类药物 抗癫痫药物 如苯妥英钠 糖皮质激素等 甚至在整个妊娠期都可对胎儿的大脑造成损害 有机磷农药中毒 慢性铅中毒 一氧化碳中毒 汞中毒等工业污染也可引起胎儿畸形与大脑发育受损 21 3 其他 孕妇长期大量饮酒等不良嗜好 营养不良 患心血管系统疾病和妊娠中毒症等 均可能累及胎儿 使胎儿的大脑发育受损 辐射等也可对胎儿正常发育产生影响 孕妇缺碘 可引起胎儿的甲状腺素合成障碍 导致大脑发育受损 孕妇年龄超过35岁 胎儿畸形的发生率大约增加3倍 高龄初产常导致Down s综合征 22 三 出生时因素 因胎位异常 产程过长 产伤 脐带绕颈等原因 均可导致新生儿出现窒息 缺氧缺血性脑病或颅内出血 使中枢神经系统受损 23 四 出生后因素 出生后 因中枢神经系统感染 如病毒性脑膜炎 结核性脑膜炎 疫苗接种后脑炎 化脓性脑膜炎等 核黄疸 颅脑损伤 严重的躯体疾病 如严重先天性心脏病等 营养不良 中毒等均可使儿童的大脑功能受到损害 导致智力低下和社会适应能力不良 24 五 社会心理因素 因各种原因 如文化落后 父母文化水平低等 导致儿童不能接受文化教育或接受文化教育的机会被剥夺 也是引起精神发育迟滞的原因之一 此类儿童智力发育受损的程度一般不严重 一旦有接受文化教育的机会 患者的智力水平可有提高 但智力改善的程度往往取决于患者的年龄及智力受损程度等因素 25 四 临床表现与分类 ICD 10按轻重程度分为四型 一 轻度精神发育迟滞 mildmentalretardation 患者智商在50 69之间 约占MR的80 通常在学龄期被发现 语言学习上出现延迟 但可应付一般日常生活 可自理生活 缺乏正常儿童的主动性 好奇心和兴趣感 在入学后 学习成绩不佳 与正常儿童的差距日益明显 患者缺乏主见 依赖性强 不能较好地适应环境的变化 26 二 中度精神发育迟滞 患者智商在35 49之间 约占MR的12 通常在3 5岁时被发现 患者早年各方面的发育均较普通儿童迟缓 尤其是语音理解及使用能力的发育迟缓 虽然可学会说话 但吐词不清 词汇与概念缺乏 言语简单 常词不达意 也缺乏抽象的概念 对周围环境的辨别能力差 认识事物趋于表面与片段 虽然部分患者能掌握读 写或计算的基本技能 但在学业上的成就有限 不能超过小学二年级水平 规范的特殊教育与训练虽可使患者有机会发展有限的能力 但通常只能完成简单的实际操作 患者成年后 可在监护下从事简单刻板或机械的体力劳动 智力水平相当于6 9岁的正常儿童 27 三 重度精神发育迟滞 患者智商在20 34之间 约占MR的8 通常在2岁前被发现 患者常有躯体或中枢神经系统的器质性病变 或伴有畸形 并出现癫痫 脑瘫等神经系统症状 多数患者在出生后不久即被发现有明显的精神和运动发育落后 语言发育水平低 发音含糊不清 有的甚至不能讲话 患者掌握的词汇量少 理解能力极差 缺乏抽象思维能力 对数字的概念模糊 不能与正常儿童一起学习 情感反应不协调 易冲动 有的患者自理生活能力极差 有的则不知躲避危险 患者动作笨拙 不灵活 经过长期的反复训练 可学会自己进食或简单的生活 但仍需人照管 患者成年后 可在监管下从事极为简单的体力劳动 28 四 极重度精神发育迟滞 患者智商在0 20之间 约占MR的1 2 患者存在明显的神经系统发育障碍和躯体畸形 智力水平极低 没有言语功能 大多数既不会讲话也听不懂别人的话 仅以尖叫 哭闹等来表示需求 感知觉明显减退 不能辨别亲疏 毫无防御和自卫能力 不知躲避危险 日常生活全部需他人料理 经特殊训练 患者仅可获得极其有限的自助能力 大多数患者因病或生存能力差而早年夭折 29 五 边缘智力 智商在70 85之间 为精神发育迟滞与正常智力的过渡状态 可伴有轻度的社会适应不良 严格而言 边缘智力一般不诊断为精神发育迟滞 30 六 精神发育迟滞的特殊类型 1 Down s综合征2 苯丙酮尿症3 半乳糖血症4 先天性睾丸发育不全5 先天性卵巢发育不全6 脆性X综合征7 先天性甲状腺功能减低症8 结节性硬化症9 胎儿酒精综合征 31 Down s综合征 旧称先天愚型 是常染色体畸形的常见类型 约占常染色体异常的88 患者体细胞内的21号染色体呈三体性 该病引起的精神发育迟滞约占MR总数的18 1 患者有特殊相似外貌而易识别 即双眼眼距宽 内眦赘皮 双眼外角上斜 耳位和鼻梁低或扁平 舌体宽且厚 舌面沟裂多 舌常伸出口外 故又称伸舌样痴呆 流涎多 短颈 手掌肥厚 指短粗 可有贯通掌 患者中的大多数为中度或以上严重程度的精神发育迟滞 大多数患者驯良温和 听话 喜听音乐 易管理和教育 少数患者在青春期时可变得好动 粗暴蛮横 好破坏 约50 的患者并发先天性心脏病 易患白血病 患者平均寿命仅为12岁 多死于感染 心衰等 经过特殊训练 患者的适应能力可有不同程度的提高 并可有一定自理生活和从事简单劳动的能力 32 2 苯丙酮尿症 phenylketonuria PKU 为常染色体隐性遗传性疾病 是精神发育迟滞中常见的类型之一 约占MR的1 主要表现为智力缺损 患者因缺少苯丙氨酸羟化酶或该酶活性减低 苯丙氨酸不能羟化为酪氨酸而使体内的苯丙氨酸大量蓄积于血液和组织内 导致大脑发育障碍 患者金发碧眼 皮肤白嫩 口唇鲜红 震颤 步态不稳 肌张力异常 有的患者多动 兴奋 约30 的患者可有癫痼发作 且常发生在婴幼儿期 本病约80 的患者精神发育迟滞的严重程度为重度及以上 33 3 半乳糖血症 galactosemia 糖代谢障碍所致精神发育迟滞之代表 为常染色体隐性遗传性疾病 包括半乳糖血症 1 磷酸尿苷转移酶 半乳糖激酶 尿苷二磷酸半乳糖 4 差向酶缺陷三种疾病 典型患者因缺乏半乳糖 1 磷酸尿苷转移酶 半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内蓄积 致大脑受损 患者在出生后数日即出现呕吐 腹泻 肝肿大和黄疸 如不进行处理则可出现低血糖性痉挛 肝功能不全和进行性智力障碍 34 先天性睾丸发育不全 Klinefltersyndrome 染色体核型多数为47 XXY 患者睾丸小 甚至无睾丸 无精子 乳房肥大 无须 喉结不明显 外貌呈宦官样 但在青春发育前期一般并不明显 因性染色体畸变的类型不同而致精神发育迟滞的严重程度不同 35 5 先天性卵巢发育不全 Turner ssyndrome 又称为Turner综合征 染色体核型多为45X 患者身材矮小 胸部平坦 乳房未发育 外阴呈婴儿样 无卵巢 无月经 可伴有心 肾等器官的先天畸形 约25 的本病患者有精神发育迟滞 但程度较轻 36 6 脆性X综合征 fragileXsyndrome 为仅次于21三体综合征能引起精神发育迟滞的遗传性疾病 因X染色体的变异所致 脆性点被定位于Xq27 3位点上 主要为男性患者 患者身材较为高大 面长 耳大 前额突出 巨睾 语言不但发育延迟且有模仿言语 重复言语等语言方面的异常 语言发育的延迟和智力障碍相称 有的患者可出现多动或少动 或自伤 或出现类似孤独症样的症状 患者还可出现神经系统症状 女性通常为不发病的杂合子携带者 但精神障碍的患病率较高 如行为异常 学习困难等 37 7 先天性甲状腺功能减低症 又称为呆小病 克汀病 分地方性和散发性二类 为甲状腺素合成不足所致的全身性疾病 也是导致精神发育迟滞的常见疾病之一 女孩患者是男孩的3倍 由甲状腺先天缺陷引起者称为散发性克汀病 由母孕期的饮食中缺碘而引起者则称为地方性克汀病 患者生长发育缓慢 身材矮小 躯干长而四肢短 头大 颈短 手掌方形 指粗短 皮肤干燥 毛发稀疏 面部粘液水肿 眼距宽 鼻梁扁平 唇厚 舌宽厚且常伸出口外 患者精神发育迟滞的症状明显 中等严重程度或以上者占了近1 3 患者安静 少动 反应迟钝 口齿不清 精神萎靡 有的则喜怒无常 暴躁 听力和言语障碍均较明显 38 8 结节性硬化症 为常染色体显性遗传性疾病 但外显率及临床症状变异较大 本病的主要临床表现有三大特征 即智力缺损 癫痼 面部皮脂腺瘤 患者自幼就表现出智力发育受损的症状 并随年龄增长而日趋明显 患者语言发育较迟缓 常可出现行为异常 约60 的患者可出现癫痼发作 常于童年期开始发作 面部的皮脂腺瘤在4 5岁时出现 对称性地分布于鼻翼两侧 色褐或红 心脏 肾脏等器官也可发生腺瘤 颅内特别是侧脑室上皮细胞常可发生圆形纤维瘤 多数患者为中度精神发育迟滞 39 9 胎儿酒精综合征 为母孕期 尤其是怀孕的头3个月 过量摄人酒精所致 也为MR的常见病因之一 患者主要表现为中枢神经系统症状 精神发育迟滞和身体发育缓慢等 40 五 诊断与鉴别诊断 一 诊断要点1 智力比同龄人明显低下 智商低于70 2 社会适应能力存在缺损 与同一文化背景的同龄人比较 用社会适应能力量表进行测评 至少出现语言交流 社会交往 学习与技能 自我料理 家庭生活 健康卫生与安全 工作等其中的两项 3 起病在18周岁之前 4 中重度者常有特殊的面容 体征 躯体疾病或神经系统体征 可作为重要的参考依据 41 5 实验室检查 1 心理测评 用标准化的智力测评量表 如WISC 测评智力状况 用标准化的适应性量表测评社会适应能力 2 其他检查 必要时可进行包括内分泌水平 如甲状腺素 遗传学 免疫学等病原学方面的检测和头颅CT MR等检查 42 二 鉴别诊断 1 儿童孤独症大多数儿童孤独症患者 约75 存在智力缺损 但其突出的临床表现是社会交往障碍 言语和非言语交往障碍 兴趣范围缩窄和僵硬 刻板的行为方式 对非生命物体的过分依恋 而精神发育迟滞患者无刻板的行为方式 对人有情感反应 甚至主动与他人交往 依恋父母 43 2 精神分裂症 儿童精神分裂症患者在发病前一般不存在躯体或精神发育的异常 有明确的发病过程 发病较迟 一般在10岁以后发病 主要临床表现为特征性的思维 情感与行为的不协调 反应迟钝 怪异的行为 淡漠 环境适应不良 而不存在真正的智力缺损 精神发育迟滞的病程为非进行性过程 临床表现为智力缺损和社会适应能力低下 常伴有躯体方面的发育异常 44 3 多动注意缺陷障碍 多动注意缺陷障碍的主要临床表现是注意力维持困难 异常的躯体性不安 多动 和具有冲动性 因注意力不能集中 以致影响患者的学习和社会适应 但一般不存在躯体和精神发育迟缓的现象 智力水平一般 服用提高注意力的药物后 可明显减轻或消除症状 智力明显提高 45 4 特殊心理发育障碍 特殊心理发育障碍的患者也可存在学习困难 常被误诊为精神发育迟滞 但认真进行病史询问和检查可发现患者学习成绩不均衡 阅读 计算或朗诵困难 但其他方面的成绩却较好 社会适应能力也不存在明显缺陷 46 5 精神发育暂时延迟 正常儿童的心身发育并非是稳态的直线发展 而在某些阶段发展较快 某些阶段发展较慢珀口为后者 往往给人一种精神发育迟滞的假象 但如发育迟缓者一旦开始发育 却可在一定的时间内赶上其他发育正常的儿童 而不会出现差距 一般而言 未成熟儿或低体重儿在早年可能会发育迟缓一些 但在几年后或在青春发育期时就可发育至正常儿童水平 在儿童早期如有营养不良或患慢性躯体疾病 或因教育措施不当 均可导致智力发育的延缓 但如这些外在的不利因素得以消除 智力的发育则可赶上正常儿童 47 一 治疗 治疗应是全方位的和综合性的 而不应注重某一方面而忽略另一方面 1 生物学措施 1 病因治疗 对一些病因较为清楚的疾病 如先天性代谢缺陷症 先天性甲状腺功能减低症 应在早期发现 早期诊断的基础上 尽早采用饮食疗法或补充必需的元素或甲状腺素 错过了关键期治疗往往无效 对性染色体遗传性疾病导致某些性激素分泌不足者 可在适当之时补充有关的性激素以改善患者性器官及性征的发育 48 治疗 2 对症治疗 对精神发育迟滞伴有精神疾病或其他需要药物治疗的疾病时可予以对症治疗 对兴奋不安 活动过度 易冲动者可适量使用镇静药或抗精神病药物 如合并癫痼 可使用抗癫痫药 3 认知改善药物的使用 常用的有脑复康 脑复新 氨酪酸 康脑灵等 但认知改善药物的功效如何 难以正确评估 49 2 教育训练 精神活动的发育与后天的环境 教育等密切相关 鉴于目前对精神发育迟滞仍无特殊的药物治疗手段 因此教育训练极为重要 尤其在幼年时期更是如此 教育训练主要为特殊教育和训练以及相关的康复方法 对任何类型 任何严重程度和任何年龄的精神发育迟滞患者均可采用 不同严重程度的患者应采用不同的方法 对轻度或中度的患者应尽早进行包括语言 生活技能和工作技能方面的训练 对重度或极重度的患者 应终身照顾 重点指导 以训练基本生活技能为主 不论何种严重程度的患者 在教育训练时应注意个性化 50 二 预防 1 一级预防做好婚前检查 围生期保健和计划生育工作 提倡优生优育 不提倡过分晚育 杜绝近亲结婚和劝阻有同样遗传负荷的双方结婚有重要意义 如已结婚 应劝阻生育 要避免高龄妊娠 要切实做好围生期的保健工作 孕妇的情绪应保持稳定 要心情愉快 还要注意营养 杜绝不良嗜好 在分娩时 要尽量防止病理性分娩 预防难产 急产 窒息 感染等 在老 少 边 穷地区应尽量普及新法接生 要合理喂养婴儿 防止儿童脑外伤的发生 注意儿童心理卫生和健全人格发展的工作 建立良好的社会环境与学习环境 因材施教 51 2 二级预防 运用现阶段成熟的有关儿童发展心理学的知识与技术对儿童进行定期的检查及追踪 对可疑病例进行定期随访和早期干预 对社会心理因素为主要病因的精神发育迟滞患者 应及时进行强化教育训练 要向患儿的父母及学校的老师普及有关精神发育迟滞及可能出现的心理或精神问题及 般解决措施的相关知识 52 3 三级预防 减少残疾的发生 尽量提高补偿能力 对患者进行特殊的教育训练 加强生活 行为及社会适应等方面的训练 协助或指导患者克服在行为或社会适应出现的困难 使患者能达到就其本人而言的最佳功能状态 是三级预防的主要内容 在教育训练中 以提高生活自理能力和生存能力等为主要目标 在儿童期 重点是行走 交往 大小便习惯等的训练 在青春期 人际交往等训练及避免不适当的性行为教育尤为重要 在成年期 教育训练的重点应放在社会发展 如找工作 结婚 抚养小孩 方面 为达到有效之目的 教育训练的个性化 结构化是必需的 53 患者女性 8岁 二年级学生 因学习成绩差就诊 7岁入小学 老师发现患者上课时能安静听课 但反应慢 记忆力差 经常不能独自完成课堂作业 需要老师辅导 在家里也需要母亲辅导才能完成家庭作业 学习成绩每学期都不及格 平时尊敬老师 与同学和睦相处 遵守纪律 在家性格温顺 很听话 会整理被子 扫地等家务 患者系第一胎 母孕期正常 分娩时发生脐带绕颈 2岁以后开始学步 2岁半开始学叫 爸爸 妈妈 4岁时进幼儿园 但自我照顾能力比其他同龄儿童差 过去无重大疾病史 父母非近亲结婚 无精神和神经疾病家族史 躯体检查无阳性体征 精神检查时合作 安静 能认真回答问题 语言表达简短 韦氏儿童智力测验智商63 言语智商61 操作智商64 54 病例 冯 男 17岁 初三 受批评后出现惊慌1年 离家出走10天患者小学时成绩处于中上水平 读初中后 患者逐渐迷恋上网 打游戏机 出现迟到 早退 旷课等情况 有时间就呆在网巴 学习成绩下降多次受到父亲的责骂与体罚 屡教不改 05年上半年 其父发觉患者每次考试后或做错事后就会出现很紧张的样子 说很害怕 10多天前 患者父亲开完家长会后 跟患者要家庭报告 并威胁说不拿上来就打他 结果患者当天离家出走 10多天一直在家附近徘徊 在亲属家吃饭 晚上露宿街头巷尾 06年5月12日被家人拉回家 带去佛山三院做心理咨询 经门诊介绍入院 患者性格内向 孤僻 不理睬人 55 既往史 患者平素体健 无头外伤史 无手术史 无畏寒发热 无抽搐 无自伤 伤人行为 生活能自理 二便正常 个人史 1胎 孕8月 顺产 母孕情况一般 1岁3个月会走路 讲话 发育中等 体健 5岁时母亲因患乳腺癌去世 8岁入学 成绩中等 3年级开始成绩下降 至中下水平 偶有打游戏机 偷拿家里钱 100 300元左右 家人教育有效 有一起玩的同学 关系不亲密 上初中后 学习成绩进一步下滑 常在晚上放学后 去网巴打游戏或看热闹 不肯按父亲要求马上回家 表现更加孤僻 与家人对立 没有朋友 嗜好打游戏机 看电视 看周星驰的影片 如 成龙快婿 会边看边笑 家族史 否认精神疾病家族史 56 精神检查 意识清楚 衣着整齐 步入诊室 接触不良 回答简单 与医生缺乏对视 否认幻觉 妄想 述学习从2 3年级不好 成绩降到中下水平 上课听不懂 做白日梦 英语 语文课文背不下来 开始偷家里钱 打游戏 不记得老师的批评了 情绪无明显低落 高涨 述因自己做错事 上学迟到 不交作业 挨父亲打骂时会很害怕 脑子里一片空白 会躲到爷爷家 甚至躲到楼梯下或柜子里 理解力稍差 常识一般 判断力一般 计算力100 7做的快而且正确 对入院没有反感 说是因为不听爸爸的话进来的 对今后的希望 书要读好一点 游戏少打一点 听话一点 57 父亲反映其简单的事也不能完成 打电话问他简单的事也说不清楚 让他办事也办不成 与家人交流减少记忆力下降检查 诊断 58 第二节儿童少年期心理发育障碍 一 概述 59 儿童少年期心理发育障碍包括 1 特定性言语和语言发育障碍 2 特定性学校技能发育障碍 3 特定性运动功能发育障碍 4 混合性特定发育障碍 5 广泛性发育障碍 6 其他心理发育障碍 7 未特定性心理发育障碍 60 二 特定性言语和语言发育障碍 特定性言语和语言发育障碍指患者在发育的早期就存在正常语言获得方式的紊乱 有发音 语言理解或表达能力发育的延迟或异常 虽在某些非常熟悉的场合 患者可以进行较好的人际交往 但不论在何种场合 语言能力均有损害 发病率为0 8 13 以低年龄阶段发病率为高 男女比例为4 1 61 一 病因和发病机制 特定性言语和语言发育障碍的病因迄今仍未明确 普遍认为 本病的发生不能直接归咎于神经或言语机制的异常 感觉缺损 精神发育迟滞或环境等因素 遗传在病因中起有十分重要的作用 环境因素虽非直接或主要的因素 但也对患者的言语功能有一定影响 62 二 临床表现与分类 1 特定性言语构音障碍患者运用语言的实际能力低于其智龄的应有水平 但语言技能正常 正常儿童在初学语言时的发音常不准确 到4岁时虽仍可有发音错误 但可被人听懂与理解 特定性言语构音障碍患者在讲话时发音错误 他人无法听懂 即使是与患者最亲近的人 患者的语音错误省略或代替明显超过同龄人 但其对语言的理解和表达能力正常 患者的语言智商 操作智商均 70 不是因为口腔疾病 神经系统病变 精神发育迟滞 听力障碍等所致 64 2 表述性语言障碍 患者表达性口语应用能力显著低于其智龄的应有水平 但对语言的理解却在正常范围之内 发音异常可有可无 患者的表达能力明显低于同龄人 尽管对他人的言语或非言语表达均能完全理解 但却不懂得如何将自己的想法或意愿说出 甚至不知道如何用非言语的表达方式 如手势 表达出来 由于选词或造句的功能也受到影响 患者讲话时常有语法错误 句子不通顺或句子过短 构音障碍 因此常让人不易理解其所述内容 患者还存在学习困难 并有注意力不集中和冲动 攻击等异常行为 部分患者可伴有社会交往能力障碍 由于不能表达 患者常拒绝回答问题 在受挫时常出现暴怒 患者的操作智商和总智商 70 65 3 感受性语言障碍 患者的理解水平低于其智龄应有的水平 几乎所有的语言表达均明显受损 也常见语音发育异常 患者存在比表达性语言障碍更为广泛的大脑皮质发育损害 但多数患者的症状并不十分严重 轻症者对较为复杂或较为特殊的词句理解较慢 严重者对较为简单词句的理解也较缓慢 极严重者可出现人际交往不良或退缩 行为模式刻板或固定 无法忍受挫折等类似儿童孤独症的表现 严重者社交发育也可出现延迟 兴趣明显受限 但可有正常的社交活动 参加游戏活动也可正常 也可通过父母获得安全或舒适感 患者的操作智商 70 66 4 伴发癫痫的获得性失语 主要表现为理解性失语 临床特征为 病前言语功能发育正常 失语症状出现后发展迅速 一般在6个月之内或在失语出现前的两年内 有癫痫发作史和阵发性脑电图异常 患者多起病于学龄前期 听觉性理解困难常为首发症状 部分患者可表现为缄默或只能发出无法理解的声音 如症状轻微 则可表现为轻度的言语不流畅和表达不清并伴有发音障碍 病程变异明显 1 3的患者可完全恢复 另2 3的患者则可遗留轻重程度不等的感受性语言障碍 67 1 诊断要点 1 起病于童年早期 在任何场合 语言功能均有损害 2 具有与中枢神经系统成熟过程密切相关的发育损害或延迟 在发育早期就有正常语言获得方式的紊乱 3 病程稳定 从达到应该具有言语表达年龄时即可发现此障碍 不存在发育正常期 也不存在复发 损害可随年龄的增长而有所减轻 但到成年期仍可留有缺陷 4 不同类型有其不同的智商特点 5 对怀疑为伴发癫痫的获得性失语者 应进行脑电图 头颅CT或MR检查 68 2 鉴别诊断 1 精神发育迟滞 智商低者往往存在语言的技能障碍 但这仅是精神发育迟滞症状的一部分 而且 精神发育迟滞常有智力发展的不平衡 语言技能的损害往往重于非语言技能部分 2 广泛性发育障碍 广泛性发育障碍者往往有严重的语言功能损害 尤其是在儿童早期极易混淆 但广泛性发育障碍患者存在刻板重复等行为方面的异常和严重的社交障碍 69 3 正常发育的变异 语言技能的发育速度因人而异 正常发育的变异虽与特定性言语和语言发育障碍无断然的界限 但可根据障碍形式 严重程度 病程及伴有发生的问题来判断是正常发育的变异 抑或是特定性言语和语言发育障碍 如语言发育延迟的程度超过上述四项中的二项 即可判断为特定性言语和语言发育障碍 一般而言 言语发育延迟者往往有阅读 拼写 人际交往 情绪和行为等方面的异常 70 四 治疗 1 语言训练主要进行口语发音 表达和理解语言的训练 对发音不清或不准确者可采用 反馈法 舌肌训练法 松弛法 等训练方法 训练应强调个体化 由简到繁 循序渐进 训练师应经过专业培训 2 心理治疗可采用支持 鼓励等一般性心理治疗等方法 以缓解或消除患者存在的自卑 消沉等不良情绪和纠正不良行为 3 伴发癫痫的获得性失语者 可选用适当的抗癫痫药物进行治疗 71 李XX 9岁 男 小学二年级学生 患儿到幼儿园后 即发现注意力不易集中 小动作很多 常在老师讲故事时 一人走出教室东荡荡西张张 平时动作粗鲁 常把其他小朋友撞倒 自己身上也常见一块青一块紫的 不会扣钮扣 常将上下钮扣洞对错 鞋带不会系 拉练也不会拉 生活都需老师帮助 其他小朋友已能熟练地拍皮球 跳绳 但他总是手足笨拙 协调不好 有时 家长和老师听不懂他在说些什么 有时发现他的语言有颠倒现象 例如 叫 月亮 为 亮月 久而久之 大家都习以为常 只是把他看成一个特别的儿童也就随他去了 才进一年级 问题就突出了 学习成绩不好 最多只能80 90分 父母花了九牛二虎之力 仍不见成效 于是来到心理门诊 要求医师帮助提高学习成绩 个人史 母亲怀孕时有吸烟喝酒史 分娩方式为剖腹产 且见脐带绕颈三圈 出生后未经过爬行阶段 直接由抱到步行 家住15楼 很少下楼来玩 常在居室内玩些电动玩具 体健无重病史 性格活泼 热情但幼稚 喜与小年龄儿童一起玩耍 病例 72 家族史 体检 指鼻试验欠准 精神检查 接触对答良好 易分心 交谈时常见东张西望 做小动作弹弹手指抖抖脚 很不安宁 检查作业本子时 见错误百出 有明显的倒写 汉语拼音中频频出现将 p 字与 b 搞错 书写时发现将 相 字写成 目木 将 部 字错写成 陪 将 我 字错写成 我 检查数学时发现计算困难症状 常将 符号搞错 例如 3 2 1 这是将加法做成减法之错 嘱患儿朗读课文时 频频出现倒读 将 祖国 读成 国祖 等 脑电图 CT 一 诊断 学习技能障碍 感知综合障碍所致 病例 儿童学习技能障碍 73 三 特定性学校技能发育障碍 又称学习技能的特殊发育障碍 是患者在学龄早期 同等教育的情况下 出现学校技能 读 写 算 的获得和运用障碍 这种特定的学习技能受损并非由明显的神经系统缺陷 精神发育迟滞 情绪障碍或未纠正的视听问题等障碍所致 74 一 病因与发病机制 特定性学校技能发育障碍的病因迄今仍不明确可能与某种类型的生物学功能失调引起的认知加工过程紊乱有关 它与非生物学因素 如学习机会 教育质量 等相互作用而产生各种症状 患者中男性多于女性 75 二 临床表现与分类 1 特定性阅读障碍 特定性的阅读技能显著受损 患者可表现为省略 替代 歪曲或添加单词或词组成分 阅读速度慢 朗读错误 颠倒句中的词序和阅读理解缺陷等 患者阅读的理解性 准确性存在明显缺陷 阅读中的理解技能 单词的辨认及完成需要阅读参与的作业的能力均可受到影响 同时拼写困难常伴随阅读困难出现 而且可能会持续到青年期 往往还常伴有缺课或合并社会适应不良 76 患者的阅读能力明显低于他所处的年龄 综合智力和年级应有的水平 标准化阅读技能差于相当年龄和年级儿童少年的正常水平 对患者的日常生活和学习等均可带来明显影响 部分患者成长至成年 存在的拼写困难仍比阅读困难明显 其特点是包含了发音错误的描写困难 而阅读和拼写的困难可能部分与语音分析缺陷有关 在特定性阅读发育障碍出现之前常有言语和语言发育障碍病史 在学龄早期 患者常有情绪方面的问题存在 缺乏自尊 学校适应困难和交往上的问题也较为常见 在童年晚期或青少年期则更常出现品行障碍和多动注意缺陷综合征 77 2 特定性拼写障碍 主要临床特征为特定的拼写技能明显受损 这种受损累及口头表达与正确书写单词的能力两方面 此类障碍在使用拼音文字 如英文 的国家较易发现 患者的拼写能力明显低于他的实际年龄 综合智力和所在年级的应有水平 拼写错误主要涉及语音的准确性和完整性 对与书写表达技能有关的学习或日常活动均受到明显影响 患者的阅读技能基本上在正常范围之内 既往也没有过阅读困难 78 3 特定性计算技能障碍 主要临床特征为特定性计算技能损害 这种损害主要涉及对加 减 乘 除等基本计算技能的掌握 不涉及代数 三角 几何 微积分等更抽象的数学技能的掌握 且不能完全用明显的教育不当或精神发育迟滞来解释 患者的计算能力明显低于其年龄 综合智力和所在年级的应有水平 不能辨认数字符号 不能理解与数学有关的术语 不能理解某类特殊运算的基本概念 不能正确熟练掌握乘法口诀 难以进行标准的数学运算等 与计算有关的学习和日常生活均受到影响 但是 患者能够正确阅读 理解力和书写表达能力并不受到影响 79 4 混合性学校技能障碍 此类障碍包括以上三种障碍中的任何二种 主要表现为计算和阅读或拼写技能均明显受到损害 而且不能完全用精神发育迟滞或教育不当来解释 80 1 诊断要点 1 在学龄早期发生 持续存在 对学习和 或 日常生活中需要这种技能的活动有明显影响 2 标准化的学习技能 或阅读技能 或书写表达能力或计算能力等的评分明显低于同龄人和同一年级学生的正常水平 或者与相应的智力期望水平值相差至少2个标准差 3 智商 70 4 损害必须有特定性 不是因为某种外因直接导致学习困难或学习成绩欠佳 也不是因为缺乏教育机会 神经系统病变 弥漫性发育障碍 精神发育迟滞 视觉或听觉障碍 精神分裂症等引起 5 虽然进行头颅CT MR等检查可发现异常 但难以确定这些异常与特定性学校技能发育障碍存在直接联系 81 2 鉴别诊断 神经系统病变品行障碍 多动注意缺陷障碍特定性言语和语言发育障碍 特定性运动功能发育障碍情绪障碍 精神分裂症 精神发育迟滞等精神疾病因视觉或听觉损害所导致的继发性学校技能发育障碍 82 四 治疗 1 教育训练2 心理治疗3 综合教育训练4 药物治疗 83 四 特定性运动功能发育障碍 主要为运动共济发育严重损害 在运动笨拙的同时常伴有某种程度的立体视觉认知的操作困难 这种发育障碍不是精神发育迟滞或特定的先天或后天的神经系统病变所致 患者在进行协调性运动活动时 明显差于同龄或同智商儿童 学习成绩和日常生活受到明显影响 84 在儿童少年中 特定性运动功能发育障碍的患病率约为5 男女之比为2 4 1 病因仍不明确 可能与母孕期或分娩时的缺氧 营养不良或出生时低体重 早产等器质性因素有关 也可能与发育延迟或言语障碍 注意集中障碍 冲动控制障碍等发育障碍有关 85 一 临床表现与分类 运动共济失调是特定性运动功能发育障碍最突出的症状 精细动作或粗大运动协调技能均受损或延迟 能力明显低于其年龄和综合智力所应有的水平 患者从发育早期就已存在共济失调 运动发育的重要特征 坐 站 爬 行走 延迟出现 并可伴有某种言语困难 尤其影响到发音 在幼儿时期 患者步态笨拙 学走 学跳和学上下楼等均很难 也可能很难学会系鞋带 投接球等动作 精细运动和 或 粗大运动一样笨拙 走路时易摔跤 易撞到障碍物上 在学龄期 患者的宇写得差 爱掉东西 画图能力不良 不能走迷宫 认识地图的能力很差 学龄期患者的另一突出表现是竭力逃避上体育课 并可能因之而逃学 86 大部分患者存在明显的神经系统发育不成熟的迹象 在完成协调性运动时可出现四肢舞蹈样动作 镜像动作等 以及粗大或精细运动共济失调的各种体征 部分患者可有学习困难 甚至会很明显 个别患者可伴有情绪问题或行为问题 87 特定性运动功能发育障碍分为 发育性共济障碍 发育性运动不良两大类 1 诊断要点 1 运动共济发育严重受损 2 精细或粗大运动作业中的运动共济能力显著低于其年龄和综合智力应有的水平 3 累及精细或粗大运动共济的程度和运动不能的特殊形式因年龄而异 4 可发现显著的神经系统发育不成熟的迹象 5 显著影响学习成绩或日常生活 88 三 治疗 1 教育训练有节奏的共济运动 打字练习和运动训练对提高运动技能有一定帮助 随着运动技能的提高 其他方面的技能也可有改善 但粗大运动的训练不一定能改善精细运动技能方面的缺陷 教育训练应个体化 有针对性 随年龄的不同而不同 循序渐进 2 心理治疗支持 鼓励可帮助患者树立信心 克服自卑 3 药物治疗焦虑明显者可适当选用抗焦虑药 抑郁明显者可酌情选用抗抑郁药 89 五 广泛性发育障碍 广泛性发育障碍儿童孤独症不典型孤独症Rett综合征Asperger综合征多动注意缺陷障碍伴有精神发育迟滞与刻板动作等类型 90 共同临床特征 社会和人际交往和沟通模式的性质异常 兴趣与活动内容局限 刻板与重复 患者在各种场合的功能活动 如认知和或交流能力 社会技能等 均具有这种弥漫性异常的特征 但在程度上可能有所差异 多数患者的发育异常起于婴幼儿期 一般在5周岁以内就已十分明显 部分患者可伴有婴儿痉挛 结节性硬化 脑内脂肪沉积病 先天性风疹和脆性X染色体综合征等 91 一 儿童孤独症 最早由Kanner 1938年 报道 一名5岁的患儿似乎生活在自己独有的空间里 旁若无人 不能与常人正常对话 但他却有惊人的语词量 Kanner认为儿童孤独症患者在出生后不久就具有以下特征 极度孤独 言语发育迟缓 言语不起交流作用 游戏活动重复而简单 孤独性才能 92 在1968年 Rutter提出儿童孤独症的4大基本特征 缺乏对社会的兴趣和反应 语言障碍 语言形式奇特或无语言 怪异的动作行为 如游戏形式局限 僵硬 动作刻板 重复 仪式性或强迫性行为 另外 起病在出生后30个月之内 93 1 病因和发病机制 病因和发病机制不明 可能是一种包括遗传因素在内的多种生物学原因引起的弥漫性发育障碍所导致的异常行为综合征 1 遗传因素 单卵双生子的同病率明显高于双卵双生子 患者同胞中的患病率 约2 6 要比普通人群高出约50倍 某些遗传疾病 如脆性X染色体综合征 苯丙酮尿症等疾病常伴有孤独症状 也提示遗传与儿童孤独症的发生存在某种内在联系 94 2 器质性因素 脑器质性因素是引起儿童孤独症的病因之一 如果脑器质因素出现在围生期或产前 儿童孤独症症状在患者出生后即可出现 如脑器质性因素出现在婴儿期 患者出生后则有一段时间的正常发育时期 约15 50 的患者可伴有癫痫发作 患者的小脑可出现弥漫性或局灶性萎缩 两侧小脑半球不对称 多巨脑回 灰质异位 孔洞脑畸形等异常 但这些脑结构的异常并不具有特征性 95 3 其他 20世纪70年代前的大量研究证实 儿童孤独症并非由任何单独的社会学或心理问题所引起 患者可发生在任何社会阶层的家庭中 部分患者的脑脊液和血液中存在5 HT的自身抗体 约30 患者血液中的5 HT浓度升高 96 2 临床表现 儿童孤独症的症状涵盖面极其广泛 涉及认知 情感 社交 交流 自主神经功能 整合功能及适应行为等诸多方面 其基本临床表现为三大类症状 社会交往障碍 言语发育障碍 兴趣范围狭窄及刻板 僵硬的行为模式 97 症状出现时间 患者一般在出生后30 36个月 即2周半至3岁 内发病 多数患者在婴儿期即已出现早期症状 至12 30个月症状明朗化 约30 的患者则在出生后的头12个月基本正常 12 30个月出现典型孤独症状 言语功能退化 98 1 社会交往障碍 社会交往障碍是儿童孤独症的核心症状 患者对人情温暖冷淡 对他人痛苦不同情大多数患者在婴儿期就已出现避免与他人目光接触 缺少面部表情 妈妈喂奶时 身子不会与妈妈贴近 不会对亲人微笑在父母离开时无明显的依恋 对父母的语言和行为无兴趣在受伤害或不愉快 如疼痛 不适或饥饿 时 也不会寻找妈妈的安抚不愿与同龄人接触 更无法建立友谊病情较轻的患者在5岁后 症状可以缓解 对父母及家庭其他成员的接触逐渐增加 慢慢对他们产生依恋 但仍极少主动交往 99 2 语言和非语言交流障碍 语言和非语言方面的障碍为质的全面性损害 非常常见且严重 缄默不语或较少使用语言 有的在婴儿期就不会学语 有的在发病前曾经学会表达性语言 以后逐渐减少或消失 语言运用能力损害 不会主动与人交谈 也不会提出话题或维持话题 常常自顾自地说话 丝毫不在意旁人是否在听 谈话时的眼光不会看着对方 也不在意对方回答与否 部分患者不会使用代词 有的患者刻板地重复他人的言语 100 3 兴趣狭窄及刻板 僵硬的行为模式 对环境倾向于要求固定不变 常对日常生活规律变化表示拒绝 不寻常的兴趣和游戏方式 对某种活动或物品有着特殊固执的迷恋 刻板 重复的行为和特殊的动作姿势 最常见的姿势是将手放在胸前凝视 有的患者可出现用手扑打 敲击等动作或前后摇摆身体或头部或出现咬手 手击墙或撞头等动作 对物体的非主要特征的兴趣及独特的接触方式 此种现象多见 如对光滑的家具或地面等反复触摸 或反复要求乘坐汽车 火车等 101 4 感觉异常 对听觉 视觉 疼痛等外界刺激反应迟钝或麻木常表现为 视而不见 和 听而不闻 对面前站立的人似乎看不见或只将注意力放在对方的手或某一部位与患者讲话就像和耳聋者讲话一样毫无反应部分患者对外界的某些刺激会过分敏感 这种反应迟钝与过分敏感可出现在同一患者 102 5 智力障碍 大多数的儿童孤独症患者存在智力缺损 约25 为轻度的智力缺损 50 为中度或重度智能缺损 仅25 患者的智力保持在正常水平 不论智力水平的高低 患者的临床表现均相似 但存在智力缺损者社会交往能力受损的症状更为明显 刻板的言行和自伤行为也更为严重 某些患者的某些能力 如绘画 算术 日期计算 音乐 背诵等 可有超常的表现 故之称为 白痴天才 或 孤独症才能 103 1 诊断要点 1 严重的社会交往障碍 对人普遍缺乏情感反应 2 言语和非言语交往障碍 3 刻板重复动作或仪式性行为 兴趣狭窄 4 起病在出生后30个月内 常无正常发育期 104 2 鉴别诊断 1 精神发育迟滞 2 Rett综合征 3 儿童精神分裂症 4 选择性缄默 5 强迫症 105 4 综合性治疗 1 教育训练与行为治疗 教育训练与行为治疗是当前治疗儿童孤独症的主要方法 治疗的目的是训练培养语言能力和生活自理能力 减少异常行为 2 家庭教育 让患者父母充分了解儿童孤独症的性质 3 药物治疗 无特效药物 1 抗精神病药物 氟哌啶醇 利培酮可用于改善或控制激动 活动过度 攻击 冲动或刻板行为 改善与周围人的关系 舒必利可用于改善退缩 孤僻 言语缺乏 减轻烦躁 使患者活跃 2 碳酸锂 可用于攻击行为和自伤行为 3 利他林 改善注意力不集中和冲动行为 4 纳曲酮 改善冲动 刻板与退缩行为 抗抑郁药 改善强迫行为和不良情绪 106 病案一 焦头烂额的祖父母 患儿顺顺 男 5岁 足月顺产 面貌俊秀 4个月时能集中注意看大幅图画书 6个月时能根据大人所说的 门 窗 钟 灯和电话 等指出相应的物品 7个月时就能有意识地叫爸爸 妈妈 9个月时可以清楚地讲一句完整的话 但言语缺乏沟通作用 也不理解言语的含义 另一方面 8个月能爬行 周岁半时能单独行走 且走得稳 不过多数时候以脚尖走路并以跑代走 107 他在两岁半时进幼儿园 阿姨发现他对认字特别有兴趣 教他认字 一学就会 此外 具有孤独 不愿与周围小朋友交往 与父母不亲 也不会与小朋友发展友谊 他说话怪声怪调 特别快 没有抑扬顿挫 喜欢拍手 转动手臂 成天抱着一红砖 达着迷程度 他家搬了新居 环境变了 生活方式也大不一样 他就烦躁不安 尖叫 发脾气 父母都是忙事业的人 没有时间与精力照看他 于是请祖父母帮忙 结果两位老人常常被他搞的汗流浃背 气喘吁吁 却又耐他无何 108 病案二 一对着急的年轻父母 A君与S小姐均为大学毕业 自由恋爱结婚 婚后夫唱妇随 生活和谐美满 结婚第二年预期得子 儿子长的虎头虎脑 大而略显深邃的眼睛似乎透着一股说不出来的机灵劲儿 更是给小家庭平添了无数的欢乐与激动 可是好景不长 他们逐渐发现自