结缔组织病ppt课件

1 第十六章结缔组织病 2 红斑狼疮 lupuserythematosus 一 病因学遗传素质免疫学异常病毒感染内分泌因素 雌激素作用环境因素 阳光等药物诱导 3 红斑狼疮 Lupuserythematosus 二 红斑狼疮临床分型盘状红斑狼疮 DLE 亚急性皮肤型红斑狼疮 SCLE 系统性红斑狼疮 SLE 深在性红斑狼疮 LEP 新生儿红斑狼疮 NLE 药物性红斑狼疮 Drug inducedlupus 4 DLE临床特点 皮损好发于面 口唇 耳 头皮 手背暴光处盘状红斑 境界清皮损鳞屑不易揭下 揭下时有角质栓皮损中央色素减退 边周色素增加皮损上有毛细血管扩张 5 盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮 6 实验室检查大部分患者实验室无阳性发现少数血沉快 r球蛋白升高 RF阳性ANA低滴度阳性 高滴度阳性可转为SLE一般无蛋白尿 出现蛋白尿和抗dsDNA抗体阳性示已转化为SLE 7 病理改变表皮角化过度或表皮蒌缩毛囊角栓基底层液化变性真皮浅层水肿 毛囊 皮脂腺 小血管周围淋巴细胞片状浸润DIF示表皮真皮交界处IgG IgM C3带状沉积 8 DLE诊断 典型病例以临床皮损即可诊断诊断有困难时作皮损病理或 和DIF即可确诊或排除诊断 9 DLE鉴别诊断 扁平苔癣寻常狼疮多型日光疹需作皮损病理和DIF作出正确诊断 10 DLE治疗 外用或局封皮质类固醇制剂磷酸氯喹0 25gqd或0 25gBid羟基氯喹100mgBid或200mgBid有转化成SLE时 内服泼尼松避日光 防过劳和寒冷禁用光感性药物 11 SCLE临床特点 不累及肾脏和中枢神经系统是界于DLE和SLE的中间型LE 预后和泼尼松治疗反应均好皮损分二型 环状红斑型和丘疹鳞屑型抗RO SSA 和La SSB 抗体阳性率高 是SCLE的标记抗体小剂量泼尼松20 40mg d治疗有效 12 亚急性皮肤型红斑狼疮 环形红斑型 亚急性皮肤型红斑狼疮 丘疹鳞屑型 13 SLE临床概况 好发于生育年龄女性男 女 1 9多系统受累的疾病严重肾损害和脑损害预后差 14 SLE临床表现 发热 乏力 关节痛和肿胀面部蝶型红斑 80 DLE皮损 5 15 约1 3患者对光敏感心 肺 浆膜病变肾脏损害中枢神经系统病变血细胞减少 15 系统性红斑狼疮 蝶形红斑 系统性红斑狼疮 手部红斑 系统性红斑狼疮 口腔溃疡 16 SLE自身抗体检查 LBT阳性率 皮损约90 正常皮肤60 70 ANA阳性率 90 95 dsDNA阳性率 活动约90 Sm阳性率 30 40 是SLE标记抗体Ro SSA 30 50 阳性La SSB 10 20 阳性LEcell活动期阳性率为60 70 活动期血清总补体 C3 C4下降 17 SLE诊断 1997年ARA诊断标准11项有4项即为SLE面颊蝶形红斑盘状红斑光敏感口腔溃疡 关节炎 不伴畸形 浆膜炎 胸膜炎或心包炎 18 蛋白尿 0 5g d 细胞或颗粒管型癫痫或精神症状 除由外药物 代谢病引起 溶血性贫血或白细胞 4 109 L或淋巴细胞直接计数 1 5 109 L或血小板 100 109 LLE细胞 或抗ds DNA抗体或抗Sm抗体 或梅毒血清试验假阳性ANA 免疫荧光法 除外药物引起 19 SLE鉴别诊断 皮肌炎硬皮病风湿热类风湿性关节炎混合结缔组织病重叠综合征 20 SLE治疗 避光和心理治疗泼尼松0 5 1mg kg d狼疮肾炎和狼疮脑病需加甲基泼尼松龙0 5 1g IVdrip qd 3天少数患者需合用免疫抑制剂 环磷酰胺 环孢素等抗疟药口服氯喹或羟基氯喹中医辩证治疗个别患者考虑静入丙种球蛋白 血浆置换 血浆输注 21 皮肌炎 dermatomyositis 皮肌炎系累及皮肤 横纹肌和小血管炎症为特征之自身免疫性结缔组织病 仅有肌炎而无特征性皮损者称多发性肌炎 22 皮肌炎病因学 自身免疫反应感染 病毒 细菌感染肿瘤 约20 患者合并肿瘤 尤其是40岁以上发病者 其它 遗传 某些药物 接种疫苗 弓形体感染 日晒等也可能与本病的发病有关 23 皮肌炎临床分型 多发性肌炎 PM 皮肌炎 DM 合并肿瘤的DM和PM儿童DM和PM伴血管炎DM和PM合并合并其它结缔组织病 24 皮肌炎皮肤症状 眼睑紫红斑Gottron s征 手指关节及肘 膝关节伸侧扁平的紫红色鳞屑性丘疹瘙痒皮肤异色症 弥漫性鳞屑性红斑的基础上 出现色素沉着 色素减退 皮肤萎缩及毛细血管扩张甲皱红斑躯干广泛红斑皮肤溃疡皮肤及皮下钙化雷诺氏现象 25 皮肌炎 双上眼睑水肿性红斑 皮肌炎 Gottron征 26 皮肌炎肌肉症状 肌痛 四肢近端肌群最早受累 对称发生 后累及其它肌肉 颈肌 咽喉肌 呼吸肌和心肌 肌压痛肌无力 轻度 重度吞咽困难 27 实验室检查 肌酸激酶 CK 醛缩酶 ALD 乳酸脱氢酶 LDH 谷草转氨酶 GOT 抗PM 1抗体 抗JO 1抗体呈阳性 抗核抗体阳性肌电图呈肌原性损害肌活检肌炎病理 28 皮肌炎诊断标准 皮肤症状肌肉症状血清酶升高肌电图呈肌原性损害肌肉病理示肌炎改变肯定诊断3 4条加皮疹大致诊断2 3条加皮疹可能诊断1条加皮疹 29 皮肌炎鉴别诊断 接触性皮炎日光性皮炎红斑狼疮硬皮病和神经系统所致肌无力作鉴别 30 皮肌炎治疗 皮质类固醇激素 泼尼松30 60mg d治疗量降至维持量5 15mg d需6月 1年维持量大小因人而异 一般需治疗2 3年以上免疫抑制剂 可与皮质类固醇激素联合使用或单独使用 如甲氨蝶呤 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素A 雷公藤多甙也有一定疗效 31 皮肌炎辅助治疗 蛋白合成剂 苯丙酸诺龙25mgIMq w 其它 维生素C E B 钙片 低钠 补钾 32 硬皮病 scleroderma 硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化和硬化萎缩为特点的自身免疫病 33 病因及发病机制 限局性硬皮病可能与遗传 神经发育异常 外伤及感染有关 系统性硬皮病可能与免疫功能异常 胶原合成异常 血管功能和结构异常有关 34 硬皮病的临床分型 限局性硬皮病 斑块状硬斑病 线状硬斑病 滴状硬斑病 泛发性硬斑病 35 系统性硬皮病 肢端硬皮病 弥漫性硬皮病 CREST综合征 36 硬皮病的临床表现 限局性硬皮病 仅发生于皮肤或皮下组织 无系统受累 预后良好 硬斑病 morphea 直径数厘米的斑块 早期红斑水肿 晚期硬化萎缩 躯干多见 单发或多发 泛发者称泛发性硬斑病 37 硬皮病的临床表现 线状硬皮病 linearscleroderma 单侧单发 与神经走形一致 病变可深及皮下组织及筋膜骨膜 早期发生硬化 系统性硬皮病 累及皮肤和内脏多系统多器官 肢端型发展慢 预后较好 弥漫型发展快 预后差 38 硬皮病的临床表现 肢端型硬皮病 前驱症状 雷诺氏征 关节痛 发热 皮肤硬化 手指手背硬化 不能弯曲 指端点状坏死 手指末节吸收变短 面部皱纹消失 小尖鼻 唇变薄 齿外露 口周放射状沟纹 散在点状毛细血管扩张 面部弥漫性色素沉着 发际部毛囊性色素小岛 口 咽 外阴黏膜干燥萎缩 39 硬皮病的临床表现 系统受累 关节痛 骨质破坏 牙齿脱落 吞咽困难 吸收不良 脂肪泻 间质性肺炎 肺间质纤维化 肺气肿 心电图异常 心功能不全 高血压 蛋白尿 血尿 尿毒症 其它有末梢神经炎 多汗 肌肉疼痛 贫血 40 CREST综合征 皮肤钙化 calcinosis 雷诺氏现象 Raynaud sphenomenon 食管功能异常 esophagealdysfunction 肢端硬化 sclerodactyly 和毛细血管扩张telangiectasia 预后较好 血清学特点为抗着丝点抗体阳性 41 弥漫性硬皮病 全身弥漫性硬化 无雷诺氏现象及肢端硬化 病情进展迅速 常在两年内全身皮肤和内脏广泛硬化 预后差 42 局限性硬皮病 刀砍状 系统性硬皮病 假面具样外观 系统性硬皮病 手指僵硬 43 实验室检查 抗核抗体 抗Scl 70 抗U1RNP 抗着丝点抗体有一定的阳性率 抗核抗体多为核仁型 血沉增快 球蛋白升高 冷球蛋白阳性 补体下降 组织病理 表皮正常或变薄 真皮胶原纤维肿胀红染 增厚 增粗 有小灶性淋巴细胞浸润 后期纤维化及萎缩 皮肤附属器减少 汗腺位置相对上移 44 诊断 硬皮病具有典型的临床表现和特异性的实验室检查 诊断较易 45 鉴别诊断 1 成人硬肿病以皮肤深层 筋膜和肌肉的木质样变为特点 自颈部开始发病 手足很少受累 无雷诺现象及系统病变 有自愈倾向 2 皮肌炎以双上睑紫红色水肿性红斑 关节伸侧角化性丘疹 皮肤异色症为特点 四肢近端肌无力 吞咽困难 血清肌酶升高 肌电图呈肌源性损害 常合并恶性肿瘤 46 3 系统性红斑狼疮为一多系统 多器官受累的结缔组织病 以皮疹 面部蝶形红斑 关节痛 肾炎最常见 抗双链DNA抗体和抗Sm抗体为其特异性抗体 狼疮带试验阳性 47 硬皮病的治疗 1 注意休息 保暖 进食高蛋白食物 预防外伤 戒烟 避免精神创伤及过度紧张 2 雷诺现象及早期水肿炎症期应用糖皮质激素有效 3 中药以活血化瘀为主 可改善微循环及结缔组织代谢 48 混合性结缔组织病 混合结缔组织病 MCTD 好发于女性 具有类似系统性红斑狼疮 硬皮病及多发性肌炎的症状 但尚不能构成独立诊断 血清中有高滴度的抗U1RNP抗体 对糖皮质激素反应较佳 一般预后良好 可发展为某一种结缔组织病 如系统性红斑狼疮 皮肌炎 系统性硬化症 49 临床表现 1 皮损主要表现有Raynaud现象 手指皮肤肿胀 硬化 呈腊肠样 面部可有蝶形红斑或眼睑有类似皮肌炎样的浮肿性红斑 2 可有多发性关节痛或关节炎 但少有关节变形 可有四肢近端肌肉轻度肌痛和肌无力 食管受累时蠕动降低 其他的表现有间质性肺炎 浆膜炎 心肌炎等 但肾脏损害罕见 50 实验室检查 1 血清中高滴度抗U1RNP抗体 血清ANA呈斑点型阳性 高丙球蛋白血症 2 皮肤免疫病理直接免疫荧光检查示表皮棘细胞核有斑点状IgG IgM和C3沉积 51 诊断 根据雷诺现象 手指肿胀呈腊肠样 皮肤硬化和明显肌炎 高滴度抗U1RNP抗体 抗Sm抗体阴性即可诊断 52 治疗 基本同SLE 皮肌炎和硬皮病 1 糖皮质激素对本病疗效较好 一般可用小剂量强的松 15 30mg d 口服 2 雷公藤多甙对发热 皮疹 关节痛等症状疗效尚可 用法20mg 每日3次 3 其它还可根据具体情况选用非甾体类抗炎药 氯喹 免疫抑制剂等 4 中医采用益气滋阴法治疗 5 注意保温 防止受寒 勿过度劳累 53 重叠综合征 重叠综合征 overlapsyndrome OS 又称重叠结缔组织病 是指两种以上结缔组织病同时存在 且这几种结缔组织病都能达到其各自诊断标准 即同一病例具有满足两个以上结缔组织病的诊断标准 54 临床表现 重叠综合征的出现有以下两种可能 两种以上的结缔组织病同时并存 可以是同一患者在同一时间患有两种以上的结缔组织病 如系统性红斑狼疮与系统性硬皮病 多发性肌炎与系统性硬皮病之间的重叠 也可以是两种以上结缔组织病不是同时存在 而是在先后不同时间内出现 如先有系统性红斑狼疮 55 干燥综合征 siccasyndrome SS 干燥综合征又名sj gren综合征 是一种侵犯以唾液腺和泪腺为主的全身外分泌腺 以眼和口腔干燥为主的慢性自身免疫性疾病 同时可累及其它器官 临床上分为原发性和继发性两类 继发性指常伴有类风湿性关节炎 系