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文档简介
低钾型周期性麻痹护理查房 概述 周期性麻痹定义 反复发作弛缓性骨骼肌无力或瘫痪为特征的一组疾病分型 1 低钾型周期性麻痹2 正常钾型周期性麻痹3 高钾型周期性麻痹 低钾性周期性瘫痪HypoKPP 病因与发病机制临床表现辅助检查诊断治疗预后典型病例查房健康宣教 低钾性周期性瘫痪HypoKPP 病因与发病机制临床表现辅助检查诊断治疗预后典型病例查房健康宣教 病因与发病机制 常染色体显性遗传国外80 为家族性 国内多散发1q31 32处编码CACNA1S 1 的基因突变胞外K 浓度低 低钾性周期性瘫痪HypoKPP 病因与发病机制临床表现辅助检查诊断治疗预后典型病例查房健康宣教 临床表现 发病年龄任何年龄 但青壮年多见 男性是女性的3 4倍发病时间常在夜间或晨醒时发病诱发因素疲劳 汹酒 寒冷 剧烈运动 感染 创伤 饱餐等前驱症状饥俄 多汗 口渴 肢体酸胀 面色潮红等体征肌无力的特点起病特点发作性起病 在半小时到二小时内到达顶点 持续数小时 数天甚至一周左右低血钾的表现 肌无力特点 双侧对称 近端重于远端 下肢重于上肢多起始于下肢继而累及上肢 躯干和颈项严重呼吸肌及肋间肌可受累肌张力 腱反射减低或消失神清 无浅反射缺失及感觉障碍 低血钾的临床表现 1 神经肌肉系统 当血钾低至2 5mmol L时 神经肌肉症状即明显 肌无力常是最早最突出的症状 全身肌肉无力甚至瘫痪 重者腱反射消失 呼吸肌麻痹 中枢神经系统症状有抑郁 嗜睡 定向障碍及精神紊乱2 消化系统 肠蠕动减弱 轻度缺钾时仅有轻度腹胀 恶心 便秘 严重低血钾时可出现肠麻痹 甚至麻痹性肠梗阻3 心血管系统 轻度低血钾者多见窦性心动过速 房性期前收缩或室性期前收缩 重度低血钾可致室上性或室性心动过速及室颤等乃至猝死 因心肌收缩力减弱 血管紧张度降低 出现心音低钝 心脏扩大 心功能不全 低血压等 心电图改变为T波低平然后倒置 U波出现或与T波融合 S T段下降 Q T Q U 延长及房室传导阻滞4 肾脏 因肾小球滤过率和肾血流量降低 肾浓缩功能下降而出现持久性低比重尿 甚至肾性尿崩症 这可能与远曲小管上皮细胞受损和对抗利尿激素的反应降低有关5 代谢性碱中毒 因血钾降低 细胞内的钾离子转移至细胞外 而细胞外液的氢离子进入细胞内 使细胞外氢离子浓度下降而致碱中毒 因细胞内钾降低 肾小管分泌钾离子减少 Na K 交换减少而Na H 交换增多 尿排氢离子增加而加重碱中毒 因尿中氢离子增加 尿呈酸性 低钾性周期性瘫痪HypoKPP 病因与发病机制临床表现辅助检查诊断治疗预后典型病例查房健康宣教 辅助检查 血钾 血液电解质含量 血清钾减少 3 5mmol L以下 尿钾减少心电图 呈典型的低钾性改变 早期出现T波降低 变平或倒置 随后出现ST段下降 Q T间期延长 出现U波肌电图 发作时动作电位幅度降低 数量减少完全瘫痪时动作电位消失 电刺激无反应 低钾性周期性瘫痪HypoKPP 病因与发病机制临床表现辅助检查诊断治疗预后典型病例查房健康宣教 诊断 诊断依据分子遗传学检查发作性弛缓性四肢近端及躯干肌肉瘫痪无感觉障碍无意识障碍血清钾浓度降低心电图的低钾改变 低钾性周期性瘫痪HypoKPP 病因与发病机制临床表现辅助检查诊断治疗预后典型病例查房健康宣教 对于低血钾的处理 明明在心脏外科 重症监护室里常规都可以用15 甚至更高 的浓度通过中心静脉补钾 而且这已经是国内外各医疗机构的医疗常规 但在每一版的外科学教材上却置之不顾 非要明文写上 静脉补钾浓度最高上限是3 可又不注明这只是外周静脉输液的标准 也不说明这个浓度限制的意义是什么 弄的刚毕业的医学生都不知道如何正确补钾 真是医学教育的一大怪景 当年为了应对一位患者家属 某医学院附院的护士 拿着第四版 外科学 指着我的鼻子说我没学好外科学 补钾把病人补死了 而提请的医疗鉴定 逼得我四处查找资料文献写 答辩状 以下是从一些中文经典书籍中摘抄出来的东西 这种经验真是终生难忘 补钾 一 钾的相关基本知识每日需要40 80mmol 氯化钾3 6g 血清钾浓度在3 5 5 5mmol L 平均4 2mmol L 二 口服或经鼻胃管给予氯化钾 仍被认为是首选的给药途径 氯化钾口服易有胃肠道反应 可用枸橼酸钾为佳 1g枸橼酸钾含钾4 5mmol 1g钾 13 4mmol钾 3 5mmol L称低血钾症 3 0mmol L示中度低血钾症 2 5mmol L示重度低血钾症 2 0mmol L危及生命安全 补钾 补钾四 不宜 1 不宜过快 氯化钾静脉给药速度 20mmol 1 5g h 每g氯化钾必须均匀滴注30 40min以上 不可静脉推注2 不宜过浓 常用浓度为3 0 静脉高浓度为6 3 不宜过多 补钾量 mmol 目标血钾浓度 测得血钾浓度 0 3 体重 尿中失钾尿液含钾量 尿100ml 2 4mmol4 见尿补钾 尿量必须在30ml h以上时 方考虑补钾 治疗 急性发作时可给予10 氯化钾或10 枸橼酸钾40 50ml顿服 24小时内再分次口服 一日总量为10克也可静脉滴注氯化钾溶液以纠正低血钾状态对发作频繁者 发作期间可口服钾盐1g 3次 日螺旋内酯200mg 3次 日以预防发作同时避免各种发病诱因如避免过度劳累 受冻及精神刺激 低钠饮食 忌摄入过多高碳水化合物等 严重患者出现呼吸肌麻痹时应给予辅助呼吸 严重心率失常者应积极纠正 治疗 低血钾型周期性麻痹1 发作时治疗轻型10 氯化钾口服重型10 氯化钾10 15ml加入500ml液体中滴入2 预防性治疗 少量多餐 限制钠盐摄入 避免诱发因素过劳 寒冷 过饱等 补钾口服补钾或钾潴留剂氨体舒通 临床常见不良反应 高血钾发生时 10 的葡萄糖 胰岛素10 20u静滴10 的葡萄糖酸钙10 20ml静推速尿20 40mg静推血液透析输液渗漏 低钾性周期性瘫痪HypoKPP 病因与发病机制临床表现辅助检查诊断治疗预后典型病例查房健康宣教 预后 预后一般良好 随年龄增长发作次数趋于减少 低钾性周期性瘫痪HypoKPP 病因与发病机制临床表现辅助检查诊断治疗预后典型病例查房健康宣教 病情汇报 一 朝凯男50岁住院号14053250二 患者因 头晕 乏力1天 加重伴肢体活动障碍5 小时 入院 1天前患者感全身乏力及头晕 考虑可能为低钾 在外院补钾治疗 量少 但具体不详 上述症状无缓解 并进行性加重 5 小时前明显加重为四肢不能自主活动及坐位 并呕吐食物残渣数次 伴小便失禁 但无昏迷 抽搐及意识障碍 因患者病情危重 急诊就诊于我科 急诊查血离子提示钾1 1mmol L 心电图ST T U改变 立即给予静脉补钾 以 低钾型麻痹 于2014年5月16日急收入EICU治疗三 既往史 20 慢性胃炎 病史 时有上腹隐痛不适 饮食可1 年前曾出现四肢无力 在外院曾诊断为 低钾血症 并予以补钾治疗 1 年来患者有反复双下肢浮肿及排便次数增加 约1 2次 天 稀便 量不多 病情汇报 查体 T36 4 P103次 分 R20次 分 BP184 92mmHg 患者急性病容 神智清楚 全腹无压痛 反跳痛及肌紧张 肠鸣音3次 分 双下肢轻微浮肿 双上肢肌力 级 双下肢肌力 级 肌张力稍减弱 神经系统生理反射存在 病理征未引出 立即给予患者心电监护 双鼻道上氧 遵医嘱补钾 右锁骨下中心静脉压置管等治疗 向患者家属交代病情并下病危 经邹主任查房后修改诊断为1 低钾型周期性麻痹2 高血压病 3 腔隙性脑梗死4 慢性胃炎 辅助检查 16 516 50血生化 钾1 1mmol L心电图 窦性心律 心电图ST T U改变16 519 00危机值报告钾1 5mmol L血生化 钾1 1mmol L 磷0 32mmol L 镁0 74mmol L16 523 57血生化 钾1 5mmol L 磷0 32mmol L 镁0 79mmol L 钙2 09mmol L17 504 20血生化 钾3 0mmol L 磷0 42mmol L17 57 20血生化 钾3 6mmol L 磷0 58mmol L 辅助检查 头颅CT 右侧放射冠腔隙性脑梗塞甲状腺功能检查 FT34 05Pmol LFT47 95Pmol LTSH0 24uIU ml 治疗 口服及静脉补钾果胶铋混悬剂150mg 保护胃黏膜丹参酮 改善脑及心肌供血安体舒通片 保钾利尿依拉普利分散片 降压 护理诊断 问题 一 有心律失常 心脏骤停的危险与1 钾离子低引起的心脏传导阻滞2 补钾有关二 有呼吸肌受累的危险与呼吸肌无力 神经肌肉受累有关三 活动无耐力 与1 神经 肌肉联接点传递障碍2 肌力障碍 活动力下降有关四 营养不足 低于机体需要量五 恐惧 与1 运动能力骤减2 健康状况改变有关六 知识缺乏与不了解疾病相关知识有关 护理措施 给予心电监护 观察患者心律 心率的变化情况 观察患者血压情况 严格遵医嘱进性补钾 口服补钾 静脉补钾的注意事项 谨防钾补充不足或高血钾的发生密切观察患者补钾效果 如患者心电图的有无改变 肌力的观察 相应生化离子检查记录24小时出入量 密切观察患者尿量经外周输注钾时 密切观察防止输液外漏及外渗 护理措施 给予1 2ml h氧气吸入 保持输氧管道畅通抬高床头 有利于呼吸密切观察患者有无不同程度的呼吸 发声 咳嗽困难 发绀等情况 及时告知医生督促患者进行有效的咳嗽 使气道通畅 防止肺部感染的发生 护理措施 患者急性期给予绝对卧床休息 每两小时给予病人翻身叩背一次 翻身时避免推 拉 拖的动作 以免擦伤皮肤 保持床单清洁 干燥 平整 无渣屑 好基础和生活护理肌力回复后指导病人床上活动的方法 根据病情或病人的需要协助其日常生活活动 以减少能量消耗 做一些力所能及的事 如自己洗脸 梳头 吃饭 穿衣等将病人经常使用的日常生活用品 如 卫生纸 茶杯等 放在病人容易拿取的地方 护理措施 1 根据病人病情情况 给病人和家属讲解合理饮食营养的重要性 取得他们的合作2 少食多餐 忌浓缩高碳水化合物饮食 并限制钠盐3 防止喂食时过快 引起患者呛咳 误吸的发生 护理措施 1 对病人表现出的恐惧给予理解 鼓励病人表达自己的感受 并耐心倾听病人说处恐惧的原因2 向病人解释疾病的过程 治疗和预后 鼓励病人树立战胜疾病的信心 告诉患者 该病是可以治疗的 并不是不治之症3 家庭成员共同参与努力缓解病人的恐惧心情 如陪伴 转移注意力的交谈 适当的按摩等 转归 5月17日查看患者T36 8 P78次 分 R20次 分 BP130 80mmHg 患者神智清楚 肠鸣音存在 双下肢浮肿明显消退 四肢肌力5级 肌张力正常 5月19日转入急诊住院病房继续治疗 5月24日出院 出院指导嘱其注意休息 清淡饮食 避免负重等 甲状腺功能于半月后内分泌科随诊 依那普利分散片5mg每天1次 注意检查血压 门诊随诊 低钾性周期性瘫痪HypoKPP 病因与发病机制临床表现辅助检查诊断治疗预后典型病例查房健康宣教 健康宣教 1 生活 饮食要规律不要暴饮暴食或过度饥饿 晚饭吃到八分饱即可 适量运动 注意劳逸结合2 不要过多摄入含碳水化合物高的食物如米饭 面条 馒头 包子等 少吃甜食和糖 每天糖摄入量应小于50
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