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第三章营养性疾病 1 一家长带孩子到儿科门诊咨询 孩子2岁 体重9 5公斤 看起来没有别人家的孩子活泼 不愿吃饭 精神差 孩子是不是有病 是什么病呢 有没有办法治 经过检查 医生诊断为 轻度营养不良 什么是营养不良 它是怎么发生的 有什么症状 如何治疗 临床问题一 2 营养不良 能量 蛋白质不足所致的一种慢性营养缺乏性疾病婴幼儿多见 分为以能量缺乏为主的消瘦型 以蛋白质缺乏为主的水肿型和消瘦 水肿型 供应不足 母乳不足 调配不当 偏食 食量不足疾病诱发 腹泻 肠吸收不良 传染病 肿瘤需要量增加 早产 多胎等造成营养相对不足 病因 概念 3 病理生理 蛋白质代谢失常 血清总蛋白及清蛋白 低球蛋白 水肿糖代谢失常 糖原 或消耗过多 血糖 脂肪代谢失常 脂肪消耗 血胆固醇 甘油三酯积累 脂肪肝ATP合成不足 影响细胞膜上的钠泵转运 细胞内钠潴留 一 新陈代谢失常 二 组织器官功能低下 消化功能 循环系统功能 免疫功能 肾小球及肾小管功能 神经系统 4 临床表现 体重不增或 最早出现 身高 慢性 皮下脂肪逐渐减少或消失 顺序 腹部 躯干 臀部 四肢 面颊 消瘦或水肿 各器官功能紊乱与代谢异常低体温 脉搏慢 食欲 便秘 饥饿性腹泻等 一 基本表现 5 二 婴幼儿PEM的Gomer分度 度 轻 度 中 度 重 体重 15 25 25 40 40 以上身长尚正常稍 明显 腹部皮下脂肪0 8 0 4cm0 4cm以下消失消瘦不明显明显皮包骨样 老人貌皮肤尚正常稍苍白 干燥苍白 干皱 弹性消失肌张力基本正常 肌肉松驰明显 肌肉萎缩神经精神欠活泼易疲劳 多哭闹 萎靡呆滞 反应 抑制与烦躁交替食欲稍 无 6 胸壁皮下脂肪厚度测定 左手拇指与食指在锁骨中线平乳头处捏起胸壁皮肤 两指相距3cm 右手持量具测量 7 重度营养不良患儿 中度营养不良患儿 8 PEM并发症 营养性贫血 因蛋白 Fe B12 及叶酸 所致 但Fe缺乏性最常见 维生素缺乏 VitA最多见 微量元素缺乏 Zn 还有镁 磷 铜等缺乏 自发性低血糖 体温 面色苍白 神志不清 脉搏 呼吸暂停 9 诊断 年龄 病史临床表现 基本测量实验室检查 清蛋白 甲状腺素结合蛋白 转铁蛋白 免疫 多种酶活性 血糖 维生素 矿物质 病因诊断5岁以下儿童营养不良的分型和分度 体重低下 体重同年龄 同性别生长迟缓 身高同年龄 同性别消瘦 体重同身高 同性别 10 治疗原则 去除病因加强护理调整饮食药物治疗并发症治疗 贫血 感染 低血糖等 11 调整饮食的原则 逐步调整 根据程度 消化能力 耐受性 以实际体重计算热量与营养素 食物营养丰富 应富含高热量 优质蛋白 并补充补生素及微量元素 重度营养不良定时喂糖水 以防发生低血糖 注意避免诱发腹泻 感染 恶性循环 12 13 调整饮食的方法 PEM 开始250 330KJ kg d 逐步增加 502 727KJ kg d 蛋白3 4 4 5g kg d 脂肪1 8g kg d 正常水平 PEM 开始167 250KJ kg d 蛋白2 0g kg d 脂肪1 8g kg d 以后按I PEM给III PEM 开始160 240KJ kg d 蛋白1 3 1 5g kg d 脂肪0 4g kg d 基础代谢 增至60 80Kcal kg d后按II PEM给 14 促消化 增食欲药物及支持疗法 口服各种消化酶 胃蛋白酶 胰酶等补充维生素及微量元素苯丙酸诺龙肌肉注射普通胰岛素肌肉注射病情重者 酌用高营养液静脉注射或输血浆 全血 15 预后和预防 预后 发病越早 时间越长 影响越大 宣传合理喂养及营养知识培养良好的饮食习惯及生活习惯推广生长发育监测 尽早发现轻症病人积极治疗各种原发的急 慢性疾病及时矫正先天性消化道畸形 预防 16 思考题 一 营养不良的最初症状是 A消瘦B体重不增或体重下降C面部皮下脂肪减少D苍白E烦躁不安 17 二 营养不良患儿皮下脂肪消减的顺序是 A躯干 臀部 四肢 腹部 面颊B腹部 面颊 躯干 臀部 四肢C腹部 躯干 臀部 四肢 面颊D四肢 躯干 腹部 面颊E躯干 臀部 腹部 面颊 18 思考题 1 临床上 哪些原因会导致能量 蛋白质营养不良的发生 2 能量 蛋白质营养不良对机体有哪些不良影响 3 能量 蛋白质营养不良常伴发什么临床病症 19 临床问题二 一天 某儿科医生坐诊 来了一个母亲拉着自己的孩子 说 孩子现在5岁了 体重26公斤 胃口特好 什么都爱吃 特别爱吃甜食 但就是不爱动 小小年龄上个楼梯也喘气 这孩子是不是有病啊 最后医生诊断她的孩子为 什么是单纯性肥胖症 它有什么危害 如何防治 20 小儿单纯性肥胖 21 概述 儿童肥胖症与生活行为密切相关 近年来 小儿肥胖症发病率在全球范围内明显上升 我国小儿肥胖也以每年约9 1 左右的速度迅速增长 其中以青少年发生率最高 约13 左右 儿童期肥胖症已成为我国儿童的严重健康问题和社会问题 22 定义 由于能量摄入长期超过人体的消耗 使体内脂肪过度积聚 体重超过一定范围的一种营养障碍性疾病 一定范围 指体重超过同性别 同身高小儿正常标准的20 儿童肥胖症与成人肥胖症 冠心病 高血压 糖尿病有一定关系 应及早预防 单纯性肥胖症 不伴有明显的内分泌 代谢性疾病的肥胖 95 97 的小儿肥胖属于此类型 23 营养素摄入过多 饮食结构的改变 喜吃甜食 暴饮暴食等 活动量过少 运动量减少 能量消耗少 肥胖 遗传因素 肥胖与多基因遗传有关 双亲肥胖者后代肥胖率高达70 80 双亲正常的后代发生肥胖者仅10 14 其他原因 如神经 精神疾患 单纯性肥胖症病因 24 摄入过多 25 活动过少 遗传因素 26 病理生理 27 临床表现 好发年龄 婴儿期 5 6岁 青春期 症状 1 食欲旺盛 食量大 偏爱甜食 油脂类食物 2 体态丰满 溢脂较多 皮下脂肪分布均匀 以乳部 腹部 大腿 颜面最为明显 扁平足和膝外翻 3 疲乏 活动后气促 少数患儿可有心理障碍 性情孤僻 不合群 自卑感 28 单纯性肥胖症患儿 29 实验室检查 甘油三酯 胆固醇 极低密度脂蛋白 载脂蛋白大多显著升高 血清胰岛素 B超检查常有脂肪肝 30 诊断 1 体重与身高的比值 国内最常用 标准 体重超过同性别 同身高正常儿均值的20 分度 轻度 体重超过均值20 29 中度 体重超过均值30 39 重度 体重超过均值40 59 极重度 体重超过均值60 以上 2 体块指数体重与身高的平方之比 Kg m 国际上常用 标准 当BMI 同年龄 同性别的第95百分位数 31 鉴别诊断 主要与继发性肥胖症鉴别 鉴别要点 皮下脂肪分布是否均匀 是否有肢体缺陷 是否有智力障碍 需鉴别的疾病 1 伴肥胖的遗传性疾病 如Prader willi综合征等 2 伴肥胖的内分泌疾病 如生殖无能症 甲状腺功能减低症等 32 劳 穆 比综合征 周围性肥胖 性功能减低等 肥胖生殖无能症 身材矮小 第二性征延迟或不出现 33 主要是运动和饮食疗法 辅以心理治疗和行为矫正 1 治疗原则 基本原则 限制饮食 增加活动 2 治疗目标 促进生长发育 提高健康水平 养成科学 正确 良好的生活习惯 保证儿童身心健康发育 培养没有心血管疾病危险因素的一代新人 3 治疗措施 饮食疗法运动疗法心理治疗药物治疗 儿童不宜 治疗 34 小儿肥胖症治疗四大禁忌 1 禁止饥饿 半饥饿或变相饥饿疗法 2 禁止短期 3个月内 快速 减肥 3 禁止服用减肥药品 减肥食品或饮料 4 禁止使用手术或物理疗法治疗 35 预防 1 改善饮食结构及喂养方法 1 妊娠后期 避免摄入过多高脂食物 2 婴幼儿期 强调母乳喂养 正确添加辅食 3 学龄前期 养成良好的进食习惯 不偏食糖类 高脂 高热卡食物 4 青春早期及青春期 加强营养学知识和正确选择食物的教育 2 养成参加各种体力活动 劳动的习惯 3 定期监测小儿体重 36 临床问题三 一患儿5个月 来诊 其母说该小儿头部总爱出汗 天气不热也出 最近发现后脑勺周围的头发都掉了 请看看是不是有什么病 该患儿是有病吗 是什么病 如何给予治疗 37 维生素D缺乏性佝偻病 38 学习目的 了解佝偻病的发病机制和病理变化 掌握佝偻病的病因 临床表现 重点是活动期 诊断 治疗及预防 39 概念 简称佝偻病 是由于儿童体内维生素D不足使钙 磷代谢紊乱 导致以骨骼改变为特征的一种慢性营养性疾病 40 VitD的来源 代谢 VitD来源 1 内源性 皮肤中7 脱氢胆固醇经紫外线照射 胆骨化醇 VitD3 2 外源性 鱼肝油 蛋黄 动物肝脏 乳类等 植物蔬菜中的麦角固醇经紫外线照射而成麦角骨化醇 即VitD2 内源性和外源性的D2或D3均无生物活性 化学结构与胆固醇相似 为脂溶性 VitD的代谢 无活性VitD运至肝脏 在肝细胞微粒体和线粒体中羟化成25 OH D3 进入血循环运至肾脏 在近端肾小管上皮细胞线粒体中进一步羟化成1 25 OH 2D3 是人体生物活性最强的VitD 41 VitD的生理功能 促进肠道对钙磷的吸收 促进肾小管对钙磷的重吸收 是其最明显的生化作用 对骨骼的作用 对破骨细胞 促进破骨细胞活动 加强甲旁腺素动员骨钙的作用 使旧骨溶解脱钙 对成骨细胞 直接刺激成骨细胞 促进成骨细胞的功能和骨样组织的成熟 从而促进新骨形成 与PTH CT共同维持人体钙磷平衡 42 病因 日照不足 尘埃遮挡 雨雾多 北方 户外活动少摄入不足 食物中VitD含量较少 不能满足需要 生长过速 早产或双胎儿体内钙磷储存不足 疾病因素 胃肠道或肝胆 肾脏疾病 药物影响 抗惊厥药 糖皮质激素 43 VitD缺乏 肠道吸收钙磷 低血钙 甲旁腺 PTH分泌 破骨细胞作用 旧骨脱钙 血钙正常或偏低 肾小管重吸收磷 血磷 钙磷乘积 骨钙化受阻 佝偻病 血钙不能恢复正常 手足搐搦 PTH分泌 发病机制 本病的发生 可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害 44 临床表现 缺乏后数月出现 以神经精神症状出现最早生长骨的骨骼改变肌肉松弛生长迟滞 并影响智能发育免疫功能 45 分四期 初期 活动早期 多见于6月内 特别是3月内的婴儿 主要表现 神经兴奋性 可有枕秃 常无骨骼病变 X线可正常或长骨临时钙化带稍模糊 生化 25 OH D3 PTH 血Ca正常或偏低 血P 46 激期 活动期 明显的神经精神症状 骨骼改变 6月 颅骨软化 头颅乒乓球样感 6 9月 方颅 前囟闭合延迟 出牙延迟 1岁左右 胸廓骨骼改变 佝偻病串珠 鸡胸 漏斗胸 肋膈沟 血生化 血钙稍降低 余各项异常更明显 X线 长骨钙化带消失 干骺端呈杯口状 毛刷改变 骨骺软骨带增宽 2mm 骨质稀疏 骨皮质变薄 47 下肢长骨软化 膝内翻 48 恢复期经治疗和日光照射后 症状和体征渐减轻 血钙磷恢复正常 AKP需1 2月降至正常水平 骨骼X线在治疗2 3周后有所改善 有不规则钙化线 后遗症期血生化及骨X线摄片正常 可残留不同程度骨骼畸形或运动功能障碍 49 诊断 病史资料 临床表现 血生化检测结果 骨骼X线等进行诊断 注意 早期神经精神症状无特异性 血清25 OH D3在早期即明显下降 是可靠的早期诊断指标 正常为10 50ug ml 8ug ml为VitD缺乏血生化检测结果 骨骼X线检查为诊断的 金标准 50 鉴别诊断 先天性甲状腺功能减低症远端肾小管性酸中毒肾性佝偻病软骨营养不良 51 预防 孕妇 户外活动 丰富营养 及时治疗低钙及骨软化 妊娠中 晚期补充VitD 充足的日照 新生儿出生2周后应每日给予生理剂量VitD 至周岁结束 生理剂量 400 800IU d 处于生长发育高峰的婴幼儿应采取综合性预防措施 一定时间的户外活动给予预防量VitD和钙剂及时添加辅食 52 治疗 目的 控制病情活动 防止骨骼畸形口服 VitD50 100ug 2000 4000IU dor1 25 OH 2D30 5 2 0ug 2 4周后改为预防量10ug 20ug 400IU 800IU d 肌注 重症 有并发症或无法口服者 一次imVitD330万IU 2 3m后口服预防量 治疗期间同时给钙剂 一月后应复查治疗效果 外科矫治 53 维生素D缺乏性手足搐搦症 54 概述 又称佝偻病性手足搐搦症或佝偻病性低钙惊厥 多见于2岁以下小儿 55 病因及发病机制 病因 血清钙离子浓度降低是本病的直接原因机制 维生素D缺乏 血钙磷 甲状旁腺不能代偿 骨钙不能游离 血钙降低 1 75mmol L 神经肌肉兴奋性 发病血钙降低的其他原因 户外活动多 内源性VitD合成 VitD治疗初期 骨钙化加速而钙的吸收相对不足 感染 发热 饥饿时 磷从细胞内释出 血磷 长期腹泻或肝胆疾患 导致VitD和钙吸收减少 56 VitD缺乏 肠道吸收钙磷 低血钙 甲旁腺 PTH分泌 破骨细胞作用 旧骨脱钙 血钙正常或偏低 肾小管重吸收磷 血磷 钙磷乘积 骨钙化受阻 佝偻病 血钙不能恢复正常 手足搐搦 PTH分泌 发病机制 反应迟钝 57 临床表现 1 症状惊厥 两眼上翻 面肌抽动 神志尚清 四肢抽动 口吐白沫 意识丧失 持续数秒至数分钟 多见于婴儿 突然发作 无发热 手足搐搦 多见于6个月以上小儿 喉痉挛 多发于6个月以下小儿 2 体征面神经征腓反射陶瑟 Trousseau 征 58 诊断与鉴别诊断 诊断

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