儿童腹膜后肿瘤影像

儿童腹膜后肿瘤和肿瘤样病变的影像诊断和鉴别诊断 概述 腹膜后肿瘤的定义有广义和狭义的两种 狭义的腹膜后肿瘤是指除胰腺 肾脏 肾上腺和十二指肠等腹膜后脏器之外非脏器起源的肿瘤 广义的腹膜后肿瘤包括脏器和非脏器起源的肿瘤这两部分 除了神经母细胞瘤 淋巴瘤 畸胎瘤 嗜铬细胞瘤 脂肪瘤和淋巴管瘤之外 其他非脏器起源的腹膜后肿瘤在儿童中相当少见 若干肿瘤 神经母细胞瘤 嗜铬细胞瘤 既可为非脏器起源 又可为脏器起源 非脏器起源的恶性腹膜后肿瘤侵犯脏器后常需与脏器起源的肿瘤相鉴别 病理分类 内容 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 内容 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 一 神经母细胞瘤 是儿童最常见的颅外实质性肿瘤分布65 腹膜后 40 肾上腺髓质 其余在椎旁交感神经链 主动脉旁体 盆腔等诊断时年龄90 在5岁以下 平均2岁 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 一 神经母细胞瘤 预后因素发病部位 主动脉旁体 盆腔 多发性 腹外神经母细胞瘤预后较好 分期 I期肿瘤具90 以上生存率IV期预后差诊断时病人年龄 1岁以下预后良好 约75 生存率 尽管达IV期但肿瘤不太具侵袭性 为与一般IV期肿瘤相区别 分期为IV S期 若干肿瘤可以自发性消退或肿瘤成熟成为良性的神经节细胞瘤 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 神经母细胞瘤 女性 2001 3 27出生 扫描日期2001 7 18 4个月 神经母细胞瘤 女性 2001 3 27出生 扫描日期2003 4 30 2岁 一 神经母细胞瘤 影像表现CT平扫形态 大而不规则的肾外肿块 常呈分叶状 肿瘤没有包膜 边界不锐利钙化 90 颗粒 细点 环状 不定形增强扫描强化 不均匀 出血坏死不强化低密度区与肿瘤强化区域混杂所致 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 神经母细胞瘤 男 1岁 一 神经母细胞瘤 影像表现CT平扫形态 大而不规则的肾外肿块 常呈分叶状 肿瘤没有包膜 边界不锐利钙化 90 颗粒 细点 环状 不定形增强扫描强化 不均匀 出血坏死不强化低密度区与肿瘤强化区域混杂所致 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 神经母细胞瘤 男 1岁 一 神经母细胞瘤 直接扩展与大血管关系 超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展 肿瘤包绕腹主动脉 下腔静脉 肾动静脉 单侧或双侧 腹腔动脉干和肠系膜上动脉 脾静脉前移或包绕 与周围脏器关系 压迫还是直接侵犯肝 肾有时在CT横断面扫描上不能正确判断 以多平面MR显示更佳 同时需与肝 肾原发肿瘤鉴别 围绕肾侵犯 向椎管内扩展 MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管 淋巴扩展 90 有肾门 肝门和腹膜后淋巴结大 增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来 还可以有远处淋巴结转移 特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 神经母细胞瘤 男 1岁 一 神经母细胞瘤 直接扩展与大血管关系 超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展 肿瘤包绕腹主动脉 下腔静脉 肾动静脉 单侧或双侧 腹腔动脉干和肠系膜上动脉 脾静脉前移或包绕 与周围脏器关系 压迫还是直接侵犯肝 肾有时在CT横断面扫描上不能正确判断 以多平面MR显示更佳 同时需与肝 肾原发肿瘤鉴别 围绕肾侵犯 向椎管内扩展 MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管 淋巴扩展 90 有肾门 肝门和腹膜后淋巴结大 增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来 还可以有远处淋巴结转移 特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 神经母细胞瘤膈脚侵犯 男 3岁 一 神经母细胞瘤 直接扩展与大血管关系 超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展 肿瘤包绕腹主动脉 下腔静脉 肾动静脉 单侧或双侧 腹腔动脉干和肠系膜上动脉 脾静脉前移或包绕 与周围脏器关系 压迫还是直接侵犯肝 肾有时在CT横断面扫描上不能正确判断 以多平面MR显示更佳 同时需与肝 肾原发肿瘤鉴别 围绕肾侵犯 向椎管内扩展 MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管 淋巴扩展 90 有肾门 肝门和腹膜后淋巴结大 增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来 还可以有远处淋巴结转移 特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 交感链神经母细胞瘤 男 1岁 一 神经母细胞瘤 直接扩展与大血管关系 超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展 肿瘤包绕腹主动脉 下腔静脉 肾动静脉 单侧或双侧 腹腔动脉干和肠系膜上动脉 脾静脉前移或包绕 与周围脏器关系 压迫还是直接侵犯肝 肾有时在CT横断面扫描上不能正确判断 以多平面MR显示更佳 同时需与肝 肾原发肿瘤鉴别 围绕肾侵犯 向椎管内扩展 MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管 淋巴扩展 90 有肾门 肝门和腹膜后淋巴结大 增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来 还可以有远处淋巴结转移 特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 神经母细胞瘤 男 1岁 一 神经母细胞瘤 特殊类型新生儿神经母细胞瘤具有发生出血 坏死和变性倾向 中央坏死极其广泛 形成类似于囊肿的表现 囊性肿瘤中钙化少见 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 囊性神经母细胞瘤 二 神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤 神经节细胞瘤由成熟的神经节细胞发展而来 代表了神经节肿瘤中最为成熟的类型神经节母细胞瘤含有恶性神经母细胞和良性的神经节细胞瘤的成分 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 一 神经节细胞瘤 年龄 任何年龄 往往在20岁以下 常见于儿童时期和青少年性别 女性多见组织病理学 肿瘤由丰富数量的粘液物质和数目相对少的神经节细胞组成影像学表现 CT平扫 肿瘤呈低密度 边界尚清 肿瘤内钙化呈播散细小斑点状 与神经母细胞瘤钙化呈粗糙颗粒状 不定形者不同增强扫描 根据粘液物质的所少而定 肿瘤往往无明显强化或稍有或适度强化 也可向椎管内扩展 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 神经节细胞瘤 女 7岁 神经节细胞瘤 男 5岁 二 神经节母细胞瘤 很难与神经母细胞瘤鉴别 可能的区别是临床发展缓慢 病程更长 肿瘤边界较神经母细胞瘤更清楚 强化程度稍低于神经母细胞瘤 也常不易与神经节细胞瘤区别 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 神经节母细胞瘤 男 8岁 神经节母细胞瘤 女 2岁 三 周围神经肿瘤 包括良 恶性的神经鞘瘤和神经纤维瘤 青春期比儿童时期更常见 通常为良性 少数可发生恶变 影像表现通常为位于椎旁孤立性病变 表现为边缘光滑的软组织密度肿块 其中可含有囊变 含脂肪的黄瘤性成分或少细胞性区域所形成的低密度肿瘤有不同程度的强化 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 三 周围神经肿瘤 特殊类型 丛状神经纤维瘤 PN 病理 丛状神经纤维瘤显示在粘多糖和胶原的细胞外物质中有排列紊乱之呈波浪状有病变的Schwann细胞 影像学表现 位于腹膜后 在典型情况下呈双侧对称性 PN沿交感神经链和迷走神经分布 弥漫浸润腹腔和腹膜后间隙 包绕在这些间隙内的血管结构 并沿此间隙向肝内 肠系膜内扩展 增强后仍为均匀低密度肿块 很少呈蜿蜒状或周围性强化 PN必然发生于NF I型患者中 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 丛状神经纤维瘤 内容 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 嗜铬细胞瘤 可发生于肾上腺 也可发生于肾上腺外沿腹主动脉分布 颈部 纵隔和膀胱 临床 是功能性肿瘤 产生阵发性高血压头痛 心动过速 排尿晕厥等 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 嗜铬细胞瘤 影像学表现肿瘤直径往往大于2cm 最大超过10cm 呈圆形或椭圆形 较小时密度均匀 边缘光滑 较大肿瘤因有坏死灶 密度往往不均匀 15 有钙化 嗜铬细胞瘤血供丰富 肿瘤往往显示中等至明显强化 肿瘤明显强化和囊变是嗜铬细胞瘤的特征 30 70 嗜铬细胞瘤为双侧性 儿童嗜铬细胞瘤大多数为良性 10 为恶性 恶性征象 局部浸润 淋巴结肿大和远处转移 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤 影像学表现肿瘤直径往往大于2cm 最大超过10cm 呈圆形或椭圆形 较小时密度均匀 边缘光滑 较大肿瘤因有坏死灶 密度往往不均匀 15 有钙化 嗜铬细胞瘤血供丰富 肿瘤往往显示中等至明显强化 肿瘤明显强化和囊变是嗜铬细胞瘤的特征 30 70 嗜铬细胞瘤为双侧性 儿童嗜铬细胞瘤大多数为良性 10 为恶性 恶性征象 局部浸润 淋巴结肿大和远处转移 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 多发嗜铬细胞瘤伴下腔静脉异位 男 12岁 嗜铬细胞瘤 影像学表现肿瘤直径往往大于2cm 最大超过10cm 呈圆形或椭圆形 较小时密度均匀 边缘光滑 较大肿瘤因有坏死灶 密度往往不均匀 15 有钙化 嗜铬细胞瘤血供丰富 肿瘤往往显示中等至明显强化 肿瘤明显强化和囊变是嗜铬细胞瘤的特征 30 70 嗜铬细胞瘤为双侧性 儿童嗜铬细胞瘤大多数为良性 10 为恶性 恶性征象 局部浸润 淋巴结肿大和远处转移 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 双侧嗜铬细胞瘤伴后腹膜淋巴结转移 内容 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 Wilms瘤 Wilms瘤 WT 是原始胚胎组织持续存在的一种恶性肿瘤 是儿童中最常见的腹部恶性肿瘤 年龄 约80 发生于1 5岁 高峰3 4岁 部位 大多位于肾周围部分 75 95 可摸及肿块 少数起自肾盂肾盏呈息肉状 25 有血尿 表明肿瘤起自于肾盂或对集合系统的侵犯 其他 25 有高血压 肿瘤可直接产生肾素 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 右肾盂内肾母细胞瘤 男 1岁 Wilms瘤 病理 WT表现为一个大的实质性肿块 由肾实质所形成的假包膜围绕 肿瘤中通常能发现出血坏死和囊肿形成 典型WT由三种成分所组成 上皮性 肾小管肾小球 胚基性 小圆细胞 和基质性 梭形的 粘液性 细胞以不同成分所组成 分化程度高度可变 约90 组织学分化良好 仅少数有间变 预后极差 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 Wilms瘤 影像学表现实质性肿瘤的CT表现平扫 肿瘤特征性地呈球形肿块 位于肾实质内和包膜内时肿块边界清楚 当肿瘤呈外突性生长以及轮廓变得不规则时提示包膜侵犯 约15 以下肿瘤含有钙化 增强 残留的正常强化的肾实质呈新月形或包膜状围绕肿瘤 是确定肿瘤为肾源性的CT表现 肿瘤实质部分强化 程度不及正常肾实质 出血坏死囊变区不强化 肿瘤呈不均匀强化 伴大的出血坏死区和囊肿形成是肾母细胞瘤的特征性表现 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 肾母细胞瘤 男 1岁 肾母细胞瘤 女 8个月 Wilms瘤 影像学表现肿瘤扩展的CT表现淋巴结扩展 20 患儿有肾门 腔静脉和主动脉旁 腹膜后淋巴结大 大血管侵犯 5 15 肿瘤扩展至肾静脉 下腔静脉 其中30 至左房 肿瘤越中线扩展往往是推移大血管而不是包绕 血行转移 肝和肺 肝转移在腹部CT扫描中往往就能估计 为确定肺转移术前常需胸部CT平扫 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 肾母细胞瘤 男 1岁 Wilms瘤 影像学表现肿瘤扩展的CT表现淋巴结扩展 20 患儿有肾门 腔静脉和主动脉旁 腹膜后淋巴结大 大血管侵犯 5 15 肿瘤扩展至肾静脉 下腔静脉 其中30 至左房 肿瘤越中线扩展往往是推移大血管而不是包绕 血行转移 肝和肺 肝转移在腹部CT扫描中往往就能估计 为确定肺转移术前常需胸部CT平扫 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 肾母细胞瘤 男 9岁 下腔静脉癌栓 肾母细胞瘤 男 4岁 肾母细胞瘤 女 18个月 跨中线生长推移大血管 Wilms瘤 影像学表现肿瘤扩展的CT表现淋巴结扩展 20 患儿有肾门 腔静脉和主动脉旁 腹膜后淋巴结大 大血管侵犯 5 15 肿瘤扩展至肾静脉 下腔静脉 其中30 至左房 肿瘤越中线扩展往往是推移大血管而不是包绕 血行转移 肝和肺 肝转移在腹部CT扫描中往往就能估计 为确定肺转移术前常需胸部CT平扫 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 肾母细胞瘤孤立性肺转移 男 6岁 Wilms瘤 鉴别诊断肾细胞癌 RCC 主要是成人时期的肿瘤 儿童仅占所有RCC病例的0 3 1 3 但它可以见于5岁以上的儿童中 平均就诊年龄为9岁 可以发生坏死囊变 可以出现钙化 受侵犯的肾实质形成假包膜 肿瘤侵犯使肾结构破坏 有邻近淋巴结大 诊断时20 有肺 肝 脑或骨骼转移 儿童RCC骨转移是双侧性的 单纯根据影像很难与WT相鉴别 病灶相对较小 骨转移比WT常见 而且可以是双侧性的 结合年龄稍大于WT应想到RCC的可能 确诊需组织学检查 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 肾细胞癌 男 4岁 Wilms瘤 鉴别诊断肾透明细胞肉瘤 CCSK 过去认为是高度侵袭性WT的一种亚型 根据临床和组织学目前认为是一种独立性疾病 占所有肾新生物的4 年龄高峰3 5岁 与WT相同 或稍更低 病理 显示一种间隔均匀的纤维血管网 evenly spacedfibrovascularnetwork 肿瘤没有假包膜 往往浸润邻近肾实质 影像 肿瘤与正常肾实质分界处边缘模糊不规则 肿瘤内毛细血管丰富 在增强扫描时有中度强化 肿瘤易发生骨转移 往往在初诊时就能发现 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 透明细胞肉瘤 男 1岁 Wilms瘤 鉴别诊断杆状细胞瘤 RTK 又称横纹肌样瘤 过去曾归类于WT中 目前认为它并非是起自于肾胚基原始细胞的肿瘤 发病年龄低 大多数病例在生后第一年期间内被诊断 肿瘤恶性程度高 预后差 成活率低 是儿童中侵袭性最高的恶性肾新生物 与WT不同 RTK更常发生于肾的中央部分 通过肾实质扩展 可扩展至整个肾实质中 肿瘤达肾实质边缘部时常形成包膜下血肿 肿瘤钙化呈点状或细线状 细线状钙化可勾画肿瘤分叶状轮廓 RTK可以与原发脑肿瘤同时存在 原发脑肿瘤大多数在后颅窝中 包括髓母细胞瘤 PNET 室管膜瘤 小脑和脑干星形细胞瘤 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 恶性杆状细胞瘤 男 10个月 恶性杆状细胞瘤 内容 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 肾上腺癌 是一种少见的肾上腺皮质高度恶性的肿瘤年龄 1 17岁 平均8 1岁 极大多数儿童病例在10岁以下性别 女孩多见 8 10 临床表现 大多为功能性肿瘤 7 10 雄激素 男性化 女孩 性早熟 男孩 皮质醇 Cushing综合征雌激素 女性化少见可合并或单独存在高血压 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 多见 肾上腺癌 影像学表现 CT平扫 极大多数肿块边缘清楚 肿瘤可以钙化 增强扫描 可有薄层包膜强化 肿瘤不均匀强化 较小肿瘤除外 常伴中央出血坏死 形态不规则呈星形疤痕状 上腔静脉受压 血栓形成或形成癌栓 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 肾上腺癌 男 2岁 肾上腺癌 男 3岁 肾上腺癌 肾上腺癌 与肾上腺腺瘤的鉴别 病理 单纯在细胞形态尚两者不易鉴别 肾上腺癌有包膜和血管侵犯 临床 10岁以下Cushing综合征大多数由癌引起 少数由腺瘤引起 在较大儿童中通常由垂体瘤或肾上腺腺瘤所引起 影像 腺瘤呈圆形或椭圆形 密度均匀 边缘清楚 直径往往小于5cm 对侧肾上腺萎缩 偶为双侧形呈软组织密度 原发性醛固酮增多症 直径常小于2cm 类脂质含量高 密度低 接近于水 需薄层扫描才能发现 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 原发性醛固酮增多症 男 16岁 肾母细胞瘤 男 1岁 肾母细胞瘤 女 8个月 肾母细胞瘤 男 4岁 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤膈脚侵犯 男 3岁 肾上腺癌 男 2岁 肾上腺癌 神经节母细胞瘤 男 8岁 肾上腺癌 男 2岁 嗜铬细胞瘤 内容 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 生殖细胞源性肿瘤 生殖细胞源性肿瘤包括 畸胎瘤 精原细胞瘤 卵黄囊 内胚窦 瘤 绒毛膜上皮癌 胚胎癌 90 以上为畸胎瘤 包括成熟的和未成熟的 畸胎癌 后者可合并其他类型的生殖细胞源性肿瘤 10 生殖细胞源性肿瘤为恶性的 包括畸胎癌 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 生殖细胞源性肿瘤 1 成熟的畸胎瘤表现为囊性的 并含有脂肪 软骨 软组织以及骨和钙化 在成分复杂的肿块中识别钙化和脂肪就可以作出明确诊断 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 畸胎瘤 男 15个月 畸胎瘤 男 17个月 生殖细胞源性肿瘤 2 未成熟的组织常存在于畸胎瘤的实质性部分中 根据软组织成分的多少常可以判断畸胎瘤的良恶性 软组织成分超过50 要警惕恶性的可能性 恶性畸胎瘤可能常伴有分化不良的肿瘤性脂肪组织 其密度可低于一般肿瘤性软组织密度 加上肿瘤的坏死液化和钙化 常形成密度极不均匀的混杂性肿瘤 见此表现应考虑恶性畸胎瘤的可能 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 恶性畸胎瘤 男 1岁 恶性畸胎瘤 女 10个月 生殖细胞源性肿瘤 3 单纯根据影像对恶性生殖细胞源性肿瘤作出特异性诊断是困难的 精原细胞瘤表现为均匀的软组织密度肿块 而大多数非精原细胞性生殖细胞源性肿瘤是坏死性肿瘤 低密度的形态极不规则 需要密切结合实验室检查 若AFP增高提示卵黄囊瘤 而HCG增高考虑绒毛膜上皮癌 在实践经验中除畸胎瘤之外恶性生殖细胞源性肿瘤中卵黄囊瘤最为多见 干氏报道位于腹膜后为3 21 14 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 内胚窦瘤 男 3岁 生殖细胞源性肿瘤 4 鉴别诊断寄生胎在婴儿腹部中含有成形的但发育不全的胎儿 在CT上也可以见到骨骼和脂肪 在畸胎瘤中软组织成分越多恶性可能性越大 寄生胎中以软组织成分为主 但没有恶性倾向 两者的鉴别有一定临床意义 在影像学上若在腹部肿块中能识别胎儿身体的某一部分 尤其是脊柱即可作出寄生胎的诊断 但由于椎管严重的发育不全 不是每个寄生胎中均能见到 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 寄生胎 女 3个月 箭示室间隔影 内容 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 1 在儿童中应该经常想到的其他腹膜后肿瘤有淋巴瘤和横纹肌肉瘤 淋巴瘤可表现为腹膜后散在肿大淋巴结 或融合成团块的分叶状腹膜后肿块 常伴有其他部位的淋巴结和脏器的侵犯 增强扫描仅轻度强化 往往无明显的坏死腔灶 横纹肌肉瘤可呈相似的团块状肿块 常有明显的肿瘤坏死 肿瘤强化较淋巴瘤明显 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 淋巴瘤 男 6岁 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 1 在儿童中应该经常想到的其他腹膜后肿瘤有淋巴瘤和横纹肌肉瘤 淋巴瘤可表现为腹膜后散在肿大淋巴结 或融合成团块的分叶状腹膜后肿块 常伴有其他部位的淋巴结和脏器的侵犯 增强扫描仅轻度强化 往往无明显的坏死腔灶 横纹肌肉瘤可呈相似的团块状肿块 常有明显的肿瘤坏死 肿瘤强化较淋巴瘤明显 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 横纹肌肉瘤 女 3岁 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 2 脂肪性肿瘤脂肪瘤 有典型的CT表现 呈脂肪密度的肿块 脂肪肉瘤 脂肪内存在不均匀间隔或软组织成分并有强化表现 应考虑脂肪肉瘤的可能 根据瘤内脂肪细胞程度以及纤维和粘液组织的多少可分为三种类型 分化良好的脂肪肉瘤 CT和MRI均含有脂肪特有的密度和信号 脂肪肉瘤有强化 粘液样脂肪肉瘤 CT值近似水样密度 在 20 20Hu之间 密度均匀似囊肿病变 混合性脂肪肉瘤 以纤维组织为主 伴散在的脂肪组织 含脂肪肿块的鉴别诊断包括畸胎瘤 错构瘤髓样脂肪症及脂膜炎 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 脂肪瘤 男 3 5岁 脂肪母细胞瘤 女 20个月 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 2 脂肪性肿瘤脂肪瘤 有典型的CT表现 呈脂肪密度的肿块 脂肪肉瘤 脂肪内存在不均匀间隔或软组织成分并有强化表现 应考虑脂肪肉瘤的可能 根据瘤内脂肪细胞程度以及纤维和粘液组织的多少可分为三种类型 分化良好的脂肪肉瘤 CT和MRI均含有脂肪特有的密度和信号 脂肪肉瘤有强化 粘液样脂肪肉瘤 CT值近似水样密度 在 20 20Hu之间 密度均匀似囊肿病变 混合性脂肪肉瘤 以纤维组织为主 伴散在的脂肪组织 含脂肪肿块的鉴别诊断包括畸胎瘤 错构瘤 髓样脂肪症及脂膜炎 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 促纤维增生性小细胞肿瘤 女 7岁 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 3 有显著强化的肿瘤依次应考虑以下肿瘤 血管源性肿瘤平滑肌源性肿瘤神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 血管外皮瘤 女 7岁 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 3 有显著强化的肿瘤依次应考虑以下肿瘤 血管源性肿瘤平滑肌源性肿瘤神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 平滑肌肉瘤 男 3岁 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 3 有显著强化的肿瘤依次应考虑以下肿瘤 血管源性肿瘤平滑肌源性肿瘤神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 4 囊性占位的鉴别淋巴管瘤 壁不明显 可有纤细的间隔 随腹膜后间隙生长 形态不规则 神经源性肿瘤嗜铬细胞瘤肾源性肿瘤肾上腺肿瘤生殖细胞源性肿瘤其它 淋巴管瘤 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 4 囊性占位