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性早熟 precociouspuberty 1 目的与要求 掌握性早熟的概念 病因分类及临床表现和辅助检查熟悉性早熟的诊断及鉴别诊断了解治疗要点 2 重点与难点 性激素的产生及调节和性早熟的定义性早熟的分类性早熟的诊断及鉴别诊断性早熟的治疗原则 3 英文关键词 Puberty 青春期 precociouspuberty 性早熟 Centralprecociouspuberty CPP 中枢性性早熟 4 目录 定义分类临床表现实验室检查鉴别诊断治疗 5 定义 定义 女孩在8岁以前 男孩在9岁以前呈现性发育征象 即为性早熟不明原因的下丘脑 垂体 性腺轴提前发动所造成的性发育提前称为特发性真性性早熟 6 下丘脑GnRH脉冲式分泌 垂体LH和FSH脉冲式分泌 下丘脑垂体性腺轴的启动与调节 7 8 性早熟的分类 特发性真性性早熟 ICPP 非特异性真性性早熟 单纯性乳房早发育单纯性阴毛早发育单纯性早初潮 分类 9 中枢性性早熟外周性性早熟特发性肾上腺疾病下丘脑垂体病变肾上腺皮质增生症 肾上腺瘤 癌等错构瘤 神经母细胞瘤性腺肿瘤松果体病等 感染 外伤卵巢颗粒 泡膜细胞瘤头颅化疗 放疗等畸胎瘤 睾丸间质细胞瘤等先天畸形外源性脑积水 蛛网膜囊肿含雌激素药物 食物 化妆品等中隔 视中隔发育不全其他鞍上囊肿等McCune Albright综合征其他肝胚细胞癌等原发性甲状腺功能减低症肿瘤 分泌LH的腺瘤 星形细胞瘤 胶质瘤等 10 临床表现 女性 平均4年 乳房出现 阴毛 外生殖器发育 月经男性 平均5年以上 睾丸体积增大 外生殖器发育 变声 成年男性体征第二性征出现时 儿童身高体重增长加速特发性性早熟发育过程遵循上述规律 但有骨骼成熟过快和骨骺提前愈合 最终矮小假性性早熟发育过程与上述规律迥异肿瘤引起者至后期才出现颅内症状 11 男性外生殖器 睾丸发育过程 12 男孩 8岁外生殖器发育阴毛发育身高蹿长 中枢性性早熟 病例 13 女孩ICPP3岁 14 实验室检查 1 骨龄测定2 B超检查3 CT MRI检查4 血 尿激素检查T E2 T3 T4 FSH LHLHRH刺激试验 尿17 酮类固醇测定 15 鉴别诊断 诊断过程主要是排除其他类型性早熟1 单纯乳房早发育2 假性性早熟3 McCune Albright综合征 16 治疗 1 促性腺激素释放激素类似物 GnRHa ICPP治疗目标是 最大限度地减少患儿与同龄人间的差距 改善最终成年身高 FinalAdultHeight FAH 控制和减缓第二性征成熟程度和速度 预防初潮早现 恢复其实际生活年龄应有的心理行为2 甲孕酮环丙氯地孕酮 17 小结 女孩在8岁以前 男孩在9岁以前呈现性发育征象 即为性早熟 性激素的分泌受下丘脑 垂体 性腺轴的调节性早熟分真性 假性 部分性特发性真性性早熟致骨骼成熟过快和骨彀提前愈合导致最终矮小促性腺激素释放激素类似物 GnRHa 可以治疗此病 改善身高 18 思考题 哪种性早熟病人需要干预治疗 哪种可以