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文档简介
治疗与预后 1 尚未能根治治疗目标控制炎症 防止关节破坏 保护关节功能 阻止病情发展 维持正常生长发育 提高生活质量 2 药物治疗1 非甾体类抗炎药NSAIDs 2 改变病情抗风湿药物DMARDs 3 免疫抑制剂 4 糖皮质激素 5 生物制剂 3 1 非甾体类抗炎药NSAIDs NSAIDs主要具有抗感染 镇痛 减轻晨僵及关节肿胀等作用 但不能延缓或阻止关节破坏 应避免两种NSAIDs同时应用 以免增加其毒副作用 一般用药数天内起效 多数在3个月内改善症状 萘普生 美洛昔康 布洛芬 双氯芬酸 尼美舒利 4 2 改变病情抗风湿药物DMARDs 应用这类药物至出现临床疗效之间所需时间较长 联合该类药物可稳定病情和减少关节破坏和降低致残率 柳氮磺吡啶 SSZ 羟氯喹 HCQ 来氟米特 LEF MTX 5 3 糖皮质激素初始治疗时糖皮质激素与改善病情药物短期联合应用 虽可减轻JIA关节炎症状 但不能阻止关节的破坏 而且副反应大 长期使用可发生软骨破坏 无菌性坏死及脱钙 一旦停药还将会严重复发 6 生物制剂 新的生物DMARDs 1 TNF 拮抗剂依那西普 英夫利昔抗体 阿达木抗体2 IL 1拮抗剂阿那白滞素3 IL 6拮抗剂托珠单抗4 细胞抑制剂阿巴西普 利妥昔单抗 7 ILAR将JIA分为7个不同的类别 但是该分类不适合临床实际情况 难以针对不同的JIA类型制定不同的临床干预方案 ACR提出 治疗组别 替代ILAR关于JIA的分类 1 有4个或更少的关节炎病史2 有5个或更多的关节炎病史3 活动性骶髂关节炎4 有活动性全身症状的系统性关节炎 但无活动性关节炎5 有活动性关节炎的系统性关节炎 但无活动性全身症状 8 1 有4个或更少的关节炎病史包括ILAR 国际风湿协会 分类中的持续性寡关节炎 银屑病性关节炎 附着点炎相关关节炎在整个病程中仅有4个或更少的活动性关节炎的未定型关节炎 9 预后不良因素 必须满足1 髋关节炎或颈椎炎腕关节炎或踝关节炎并且有明显的或持续的炎症指标升高3 放射学上的损害 破坏或X线片上关节间隙狭窄 10 低疾病活动度 必须全部满足 1个活动性关节炎 ESR CRP正常 医生总体评估 3 10 患者或家长评估 2 10 高疾病活动度 必须满足 3条 2个活动性关节炎 ESR CRP升高 正常上限的2倍 医生总体评估 7 10 患者或家长评估 4 10 中等疾病活动度 不满足低或高疾病活动度 1个低活动度指标并且 3个高疾病活动度指标 11 12 MTX 使用3个月MTX疾病活动度 中或高预后不良因素 存在 使用6个月MTX疾病活动度 高预后不良因素 不考虑 TNF 抑制剂 必要时可加用NSAIDS或关节腔注射 必要时可加用NSAIDS或关节腔注射 备注 代表柳氮磺胺吡啶在附着点炎相关关节炎中可能也是适用的 13 2 有5个或更多的关节炎病史包括ILAR分类中的1 RF阴性的关节炎2 RF阳性的多关节炎3 银屑病性关节炎4 附着点炎相关关节炎5 在整个病程中有 5个活动性关节炎的分化型关节炎 14 预后不良因素 必须满足1 髋关节炎或颈椎炎RF或抗CCP抗体阳性放射学上的损害 破坏或X线片上关节间隙狭窄 15 低疾病活动度 必须全部满足 4个活动性关节炎 ESR CRP正常 医生总体评估 4 10 患者或家长评估 2 10 高疾病活动度 必须满足 3条 8个活动性关节炎 ESR CRP升高 正常上限的2倍 医生总体评估 7 10 患者或家长评估 5 10 中等疾病活动度 不满足低或高疾病活动度 1个低活动度指标并且 3个高疾病活动度指标 16 有5个或更多关节炎病史 疾病活动度 高预后不良因素 不考虑或疾病活动度 中预后不良因素 存在 使用1月NSAIDS疾病活动度 低预后不良因素 存在或使用1 2月NSAIDS疾病活动度 中预后不良因素 不考虑 MTX 使用3个月MTX疾病活动度 中或高预后不良因素 不考虑 使用6个月MTX疾病活动度 低预后不良因素 不考虑 TNF 抑制剂 使用4个月TNF 抑制剂疾病活动度 中或高预后不良因素 不考虑 另一TNF 抑制剂或CTLA 4Ig 备注 代表使用LEF可能也是合适的 代表必要时可加用NSAIDS或关节腔注射 17 3 活动性骶髂关节炎包括所有在临床和影像学上有活动性骶髂关节炎证据的患者预后不良因素任何关节放射学上的损害 破坏或X线片上关节间隙狭窄 18 低疾病活动度 必须全部满足 正常的背部活动度 ESR CRP正常 医生总体评估 4 10 患者或家长评估 2 10 高疾病活动度 必须满足 2条 ESR CRP升高 正常上限的2倍 医生总体评估 7 10 患者或家长评估 4 10 中等疾病活动度 不满足低或高疾病活动度 1个低活动度指标并且 2个高疾病活动度指标 19 足够的NSAIDS治疗后疾病活动度 高预后不良因素 存在 3个月MTX治疗后疾病活动度 高预后不良因素 不考虑 6个月MTX治疗后疾病活动度 中预后不良因素 不考虑 3个月MTX治疗后疾病活动度 中预后不良因素 存在 TNF 抑制剂 20 4 有活动性全身症状的系统性关节炎 但无活动性关节炎本组包括所有满足ILAR分类的全身型关节炎 并且有全身型JIA的活动性发热 有或者没有其它的全身型症状 但是没有活动性关节炎的患者预后不良因素持续6个月严重的活动性全身症状 定义为 发热 炎症指标升高或者需要系统性使用糖皮质激素 21 疾病活动度1 活动性发热和医生总体评估 7 102 活动性发热和高疾病活动度的全身型症状导致医生总体评估 7 10 22 疾病活动度 发热 不管医生评分预后不良因素 存在 23 5 有活动性关节炎的系统性关节炎 但无活动性全身症状本组包括所有满足ILAR分类中的全身型关节炎并且有活动性关节炎 但是没有活动性全身症状的患者预后不良因素 必须满足1 1 髋关节炎2 放射学上的损害 破坏或X线片上关节间隙狭窄 24 低疾病活动度 必须全部满足 4个活动性关节炎 ESR CRP正常 医生总体评估 4 10 患者或家长评估 2 10 高疾病活动度 必须满足 3条 8个活动性关节炎 ESR CRP升高 正常上限的2倍 医生总体评估 7 10 患者或家长评估 5 10 中等疾病活动度 不满足低或高疾病活动度 1个低活动度指标并且 3个高疾病活动度指标 25 26 药物安全性观察1 单一的NSAIDs治疗全血常规 肝酶 血肌酐常规使用前或者开始使用的前3个月每月查1次常规使用每季大概重复1次长期使用大概每年重复2次MTX全血常规 肝酶 血肌酐使用时大概1次 月如果之前的结果正常并且剂量不变 大概每3 4月重复一次增加剂量后1 2月查建议如肝酶升高至正常2倍上限以下 可以暂不采取措施 而在短时间内再次监测肝酶 若超过正常2倍上限 则应减量或暂停用药 若减量后仍维持在正常3倍上限作用 需停止使用MTX 27 TNF 抑制剂全血常规 肝酶 血肌酐用药前及用药后每3 6个月监测1次结核筛查长期用药患者推荐每年筛查1次乙肝和丙肝筛查用药前推荐乙肝丙肝筛查 28 外科治疗JIA患者经过内科积极正规或药物治疗 病情仍不能控制 为改善生活质量可考虑手术治疗 JIA滑膜切除的适应证与疗效尚有争论 宜谨慎为之 一些矫正严重畸形的重建手术如全关节置换 均应待骨关节发育完全时 约18岁后才能进行 29 康复治疗JRA患儿除急性期需暂时卧床休息外 应鼓励并指导其对受累关节进行被动和主动活动 从事能耐受的体育锻炼 以减轻患者肢体的疼痛 降低肌肉痉挛 改善软组织的伸展性 增进
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