出血性疾病.ppt

出血性疾病 1 正常止血过程示意图 血管损伤血管收缩胶原暴露组织因子释放出血因子XII激活血小板黏附5 HT聚集内外源性凝血血管外TXA2释放系统激活血肿压迫血流缓慢血小板血栓止血血栓止血 2 内源性凝血途径 表面接触激肽释放酶激肽释放酶原高分子量激肽原XIIXIIa 外源性凝血途径 组织损伤XIXIaVIIIXIXa组织凝血活酶 III IXa Ca2 VIIIVIIa III Ca2 PF3PLXXa 共同途径 Xa VCa2 PL凝血酶凝血酶原纤维蛋白原纤维蛋白单体可溶性纤维蛋白聚合体肽A 肽BCa2 XIIIaXIII不溶性纤维蛋白聚合体 3 抗凝与纤维蛋白溶解机制 抗凝系统的组成及作用1 抗凝血酶 III 主要灭活FXa及凝血酶 肝素与AT III结合 2 蛋白C系统 由PC PS及TM 凝血酶调节蛋白 等组成 4 PC凝血酶 TM裂解活化APC灭活V及VIII PS 5 3 TFPI 组织因子途径抑制物 对热稳定的糖蛋白 抗凝机制 1 直接抗FXa 2 在Ca2 存在时 有抗TF FVIIa 4 肝素 抗FXa及凝血酶 6 纤维蛋白溶解系统组成与激活1 纤溶酶原 PLG 2 t PA 尿激酶型纤溶酶原激活剂 u PA 纤溶酶相关抑制物 7 纤溶系统通过两条途径激活 内源性途径和外源性途径 1 内源性途径 FXIIa使前激肽释放酶转为激肽释放酶2 外源性途径 血管内皮 组织损伤 使t PA和u PA释放入血激肽释放酶 t PA和u PA使纤溶酶原变成纤溶酶 启动纤溶过程 8 纤维蛋白原降解示意图纤溶酶纤维蛋白原 FDP X Y D E A A B C H B 15 42 1 42 a FX a纤维蛋白原 交联纤维蛋白 FPA A 1 16 FPB B 1 14 交联纤维蛋白 fdp x y D E D 二聚体 DD eDY YD YY DXD 二聚体 纤溶酶 9 出血性疾病的分类 血管壁异常 1 先天性或遗传性 遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜等等2 获得性 感染 过敏 化学物质及药物 营养不良 代谢及内分泌障碍 其它如结缔组织病 动脉硬化 机械性紫癜 体位性紫癜等 10 血小板异常 1 血小板数量的异常减少 生成 破坏 消耗 分布异常增多 原发或继发性增多症2 血小板质量的异常遗传性 无力症 巨大血小板综合征 血小板病获得性 药物 感染 尿毒症 异常球蛋白 11 凝血异常 先天性或遗传性 常见血友病 获得性 肝病 VK 尿毒症性凝血异常等 12 抗凝及纤维蛋白溶解异常 获得性多如抗凝剂或溶栓剂过量 因子抗体形成 蛇咬伤 敌鼠钠中毒等 复合性止血机制异常 先天性或遗传性 vWD获得性 DIC 13 出血性疾病的诊断 病史1 出血的特征 年龄 部位 持续时间 出血量 脐带出血 VII XIII 及迟发性出血 有否同一部位反复出血等 血管和血小板性 凝血障碍性2 出血的诱因 基础疾病 家族史 饮食 营养状况等 14 体格检查 1 部位 范围 深部血肿 渗血 分布是否对称 2 伴随表现 贫血 发热 肝脾淋巴结有无肿大 黄疸 蜘蛛痣 腹水 水肿 关节畸形 有无异常扩张的毛细血管 3 全身情况 心率 血压 呼吸 末梢循环 15 常见出血性疾病的临床鉴别 项目血管性疾病血小板疾病凝血障碍性疾病性别女性多见女性多见男性相对多见阳性家族史较少见罕见多见脐带出血罕见罕见常见皮肤紫癜常见多见罕见皮肤大块淤斑罕见多见可见血肿罕见可见常见关节腔出血罕见罕见多见内脏出血偶见常见常见眼底出血罕见常见少见月经少见多见少见手术或外伤后渗血不止少见可见多见 16 实验室检查筛选试验 BT PLT CT APTT KPTT PT PCT TT等 PT延长 因子缺陷 因子明显减低或抗凝血酶物质增加时 TT延长 类 肝素 AT 纤维蛋白原减少 DIC 原发性纤溶 MM 有异常蛋白质 时 17 18 PCT 血清PT 当血浆因子或血小板因子有缺陷时 血液凝固后 血清中仍剩余多量凝血酶原 测定血清凝血酶原时间则缩短 常见疾病 血友病及其类似疾患 血小板减少性紫癜 血小板无力症等 19 各种血浆和血清制剂内含凝血因子 正常血浆全部储存血浆 吸附血浆 血清 20 确诊试验 凝血因子抗原及活性凝血酶原碎片1 2 F1 2 FPA因子抗体D 二聚体特殊检查 21 常用的出 凝血实验在出血性疾病诊断中的意义 凝血异常性疾病项目血管性疾病血小板疾病凝固异常纤溶亢进抗凝物增多BT CT 毛细血管脆性试验 血小板计数 血块收缩 PT APTT TT PCT 纤维蛋白原 FDP 纤溶酶原 22 诊断步骤 常见病 少见病 罕见病1 确定是否属于出血性疾病范畴 2 大致区分是血管 血小板异常 抑或为凝血障碍或其他疾病 3 判断是哪一环节数量异常或质量缺陷 4 通过病史及家系调查等 初步确定为先天性 遗传性或获得性 5 如为先天或遗传性疾病 应进行基因及其他分子生物学检测 以确定其病因的准确性质及部位 23 出血