脊髓型多发性硬化.pptVIP

脊髓型多发性硬化 脊髓病灶引起临床症状和体征 称之为脊髓型多发性硬化 脊髓型多发性硬化 在多发性硬化中占9 23 4 8 6 29 袁光雷报道 脊髓型多发性硬化11例 颈髓2例 胸髓9例 感觉障碍大多表现为不同程度的深浅感觉异常 且多不对称 双下肢瘫痪 四肢瘫痪同病变的不同部位而不同 11例有病理反射 2例有共济障碍 2例有视力障碍 MRI 9例病灶在胸髓 2例在颈髓 脊髓肿胀3例 杨荫昌报道 脊髓型多发性硬化19例 颈髓4例 胸髓10例 颈髓者和胸髓者5例 19例均有感觉障碍 肢体瘫痪及反射改变 28例有排尿障碍 18例深浅感觉障碍并存 王立报道 脊髓型多发性硬化23例 颈胸段12例 胸段6例颈腰段2例 胸腰段2例 23例不同程度的肢体瘫痪 脊髓型传导束性痛觉障碍14例 传导束性合并阶段性痛觉障碍6例 阶段性感觉障碍3例 深感觉障碍11例 尿潴留10例 排尿困难4例 尿失禁4例 括约肌正常5例 谢汝萍报道 5例脊髓型多发性硬化 颈髓2例 胸髓3例同时报道脊髓型多发性硬化尸检1例 尸检病例病理摘要 患者女性 49岁 因四肢麻木 无力伴大小便障碍7年 发热 咳嗽1周 神志不清8小时入院 7年前无诱因自觉右下肢麻木 逐渐加重 其后左下肢也麻木至僵硬不能活动 伴感觉消失 经中医治疗一度好转 后因感冒又两次复发 情况同前 并两次住院治疗 第一次相互院查体发现双下肢肌力0级 肌张力低 双胸4以下深浅感觉消失 双膝 跟健反射消失 右巴氏征阳性 第二次住院症状及体征加重 查体除上述体征外 又出现颈5以下痛觉减退 四肢肌张力 腱反射均低 双上肢肌力4级 双手肌肉 双下肢肌肉轻度萎缩 本次入院检查见患者呈浅昏迷 呼吸急促 双上肢可见自主活动 双下肢无自主活动 双侧病理征阴性 3次脑脊液检查均为无色透明 压力正常 蛋白3次分别为420 l140 l950mg L 细胞数 第一次 98 106 L WBC17 106 L 单核l6 多核1 胶金曲线为中间带型 寡克隆区带 第三次 阳性 头颅CT 颈胸椎x片 脊髓造影 骶骨正侧位片均正常 脊髓体感诱发电位 SSEP 提示脊髓损害 VEP正常 肌电图 EMG 和神经传导速度 NCV 提示右外展拇短肌神经源性损害 左腓肠神经感觉传导速度48 1m s 正常低限 波幅lmV 降低92 0 提示周围神经损害 前两次住院用皮质类固醇等治疗病情可缓解 但病情仍呈渐进性加重 本次入院后经抢救神志一度清醒 但终因肺部感染 呼吸衰竭3天后死亡 病理资料 1 尸检病理所见 脑重l350g 脑及脑干外形未见明显异常 脑膜血管轻度充血 未见脑疝形成 冠状切面 枕叶深部白质两侧可见两处灰白斑 边界较清楚 触之软 各约为0 5cm 0 3cm 10cm 脊髓胸1 腰1体积缩小 变形 胸4至胸10段最细 直径仅o 4 0 5cm 切面脊髓灰白质结构不清 部分为灰白 质硬 大部分为灰黄 质软 视神经外观未见明显改变 2 组织学观察 脑组织轻度水肿 细胞间隙及血管周间隙扩大 内可见絮状蛋白性液体脑枕叶病灶为陈旧性软化灶 病灶中央部组织软化 边缘星形细胞及胶质纤维增生及脱髓鞘病变 脊髓颈4以下出现病变 呈现新旧不等的脱髓鞘及胶质增生病变 灰白质面积均缩小 颈4 7后索簿束及侧索脱髓鞘 胸1 腰1段白质较广泛脱髓鞘 以后侧索显著 病变右侧重于左侧 脱髓鞘区新旧病变不等 较新的脱髓鞘区软化灶边界不甚清楚 灶内可见杆状细胞 肥胖星形细胞 血管周有单核淋巴细胞浸润 髓鞘脱失而轴索尚存 较陈旧的脱鞘区轴索也有累及 星形细胞及胶质增生明显 胸4 胸10段灰质也有破坏 神经细胞有脱失及固缩的变化 主要累及侧角 另外尚可见片状 散在星形细胞增生 胸 腰骶部后根及马尾神经纤维呈节段性脱髓鞘 病理诊断为多发性硬化 脊髓型 死于肺部感染所致呼吸循环衰竭 本组1例尸检材料显示其病理特点 1 脊髓广泛严重的白质脱髓鞘改变 以后 侧索