小儿血液疾病.ppt

造血系统疾病 DiseasesoftheBlood 山西医科大学汾阳学院儿科教研室 ChapterOne 小儿造血和血液特点 Characterofhematopoiesisandblood 造血特点 胚胎期造血造血生后造血 胚胎期造血 Hematopoiesisinembryony 1 中胚叶造血mesoblastichematopiesis2 肝造血hepatichematopiesis3 骨髓造血medullaryhematopiesis 生后造血Hematopoiesisinafter born 1 骨髓造血medullaryhematopiesis正常时 inanormalsituation 2 骨髓外造血 extramedullaryhematopoiesis 婴幼儿造血需要增加 感染或溶血 肝 脾 淋巴结肿大Ifhemotopoesisincreasedininfants infectionandhemolysis theliverandspleenareenlarged 血象特点Characterofhemogram 红细胞RBC 血红蛋白Hb出生时RBC5 7 1012Hb150 220g L生后2 3月 生理性贫血 physiologicalanemia 白细胞 WBC 总数分类注意两种细胞中性粒细胞Granulocyte淋巴细胞lymphocyte两个交叉时间 4 6天 4 6岁 456d4567y birth 10 30 50 65 80 G L 血小板 PLT 变化不大 150 250 109 L 血容量年龄越小 血容量占体重比例越大新生儿血容量占10 体重儿童血容量占8 10 体重 ChapterTwo 小儿贫血Anemia 定义Definition 末梢血单位容积内红细胞 血红蛋白低于正常或其中一项明显低于正常Anemiaisdefinedasareductionoftheredbloodcellvolumeorhemoglobinconcentrationbelowtherangeofvaluesoccurringinhealthperson 诊断标准Standarofthediagnosis 参照WHO标准 Hbg Lneonate 1451 4m 904 6m 1006m 6y 1106 14y 120 分度Grader 轻度中度重度极重度neonate 120 90 60 60child90 12060 9030 60 30 Hbg L 分类Classfication 1 形态学分类morphologicclassfity红细胞指数MCV MCH MCHCa 正细胞性贫血normocyticanemiab 大细胞性贫血megaloblasticanemiac 小细胞性贫血microcyticanemiad 小细胞低色素性贫血microcytichypochromicanemia 病因学分类causalclassify 1 失血性贫血Bloodlossanemia2 溶血性贫血Hemolyticanemia3 红细胞生成不足贫血RBCproductinsufficientanemia 病因学分类常用形态学分类有助诊断 1 一般表现苍白 发育落后注意有无伴黄疸 呕血 便血Lookpale growthfallbehind Companionwithjaundice vomiteupblood passingbloodinstool 临床表现Clinicalmanifestations 2 髓外造血 extramedullaryhematopoiesis 肝 脾肿大theliverandspleenareenlarged 循环和呼吸系统3 各系统表现神经系统消化系统circulationandrespiration Varioussystemnervous digestiv 贫血诊断Diagnosis 详细问病史historytaking全面体检physicalexamination实验室检测laboratoryexamination ChapterThree 营养性缺铁性贫血Nutritrionalirondeficiencyanemia NIDA 由于体内铁缺乏Hb合成减少小细胞低色素性贫血Microcytichypochromicanemiaresultingfromlackofsufficientironforsynthesisofhemoglobin 定义Definition 铁代谢 1 总铁量 分布及储存形式2 铁来源 吸收3 铁运转4 铁利用5 铁需要 排泄 铁的来源 从食物中摄取铁 红细胞释放的铁2 铁的吸收和运转食物中的铁主要以Fe2 形式在十二指肠和空肠上段被吸收 其中一部分与细胞内的去铁蛋白 apoferritin 结合 形成铁蛋白 fvrritin 暂时保存在肠粘膜细胞中 另一部分与细胞浆中载体蛋白结合后移出胞外进入血液 与血浆中的转铁蛋白 transferrln Tf 结合 随血液循环将铁运送到需铁和贮铁组织 供给机体利用 未被利用的部分则与去铁蛋白结合而形成铁蛋白 作为贮存备用铁 4 铁的利用与储存5 铁的排泄正常情况下每日仅有极少量的铁排出体外 小儿每日排出量约为15ug kg 铁代谢及参与Hb合成特点小肠吸收铁 入血 转铁蛋白 Tf 循环 铁蛋白和含铁血黄素 贮存铁铁离子 Fe 氧化 Fe3 与转铁蛋白结合 骨髓中 幼红细胞内 Fe 原卟啉 血红素 珠蛋白Hb 病因Cause 婴幼儿Infant1 先天储铁不足 congenitaldeficiencyofstoreiron 早产 双胎 孕母缺铁2 铁摄入不足 irondeficiencyfromfoods 最主要的因素 人工喂养 添加辅食不当 3 生长发育较快 growthrequirementininfancy 4 铁吸收障碍 ironmalabsorption 食物搭配不合理5 铁丢失过多 ironloss 钩虫病 肠息肉 憩室 鲜牛奶不加热引起过敏致小肠出血 年长儿 1 铁吸收障碍 ironmalabsorption 食物搭配不合理2 铁丢失过多 ironloss 钩虫 蛲虫感染致隐性失血 月经失血过多3 青春期生长育过快 thegrowthspurtinadolescence 1 对血液的影响影响红细胞中的Hb合成 最主要 synthesisofhemoglobininRBCs veryimportant 发病机理 原卟啉 Fe 血红素 HbRBC分裂影响小珠蛋白 globinchain 小细胞低色素性贫血MCVMCHMCHC 2 对其它方面的影响影响肌红旦白合成 运动能力下降影响某些含铁酶活性 细胞功 Iron dependentenzyme 能下降 本节重点缺铁三个阶段ID期 irondepletion IDE期 irondeficienterythropoisis IDA期 irondeficientanemia 仅IDA期出现临床表现 临床表现Clinicalmanifestations 1 一般表现苍白唇 甲床 口腔粘膜乏力 头晕 消瘦 反甲pallorintheskinandmucousmembanes felltired dizziness becomethin marasmus 2 髓外造血肝 脾轻度肿大theliverandspleenareenlarged 3 其他消化系统 纳差 恶心 呕吐 异嗜癖神经系统 记忆力 注意力下降循环系统 心率快 心界扩大其他 免疫力下降 易感染 实验室检查Laboratoryexamination 1 血象 hemogram Hb RBC MCV MCH MCHC均 呈小细胞低色素性贫血 Microcytichypochromicanemia 涂片peripheralbloodSmearRBC大小不等 中央浅染区扩大WBC PLT无改变 2 骨髓象Bonemarrowexamination红系增生明显活跃Theerythropoiesisshouldbeveryhigh中 晚幼红细胞比例 铁染色 细胞内 外铁 铁粒幼细胞 15 含铁血黄素缺乏Bonemarrowhemosiderindisappear 血清铁蛋白 SF 敏感指标 早期 第一期 即 12ug L即有缺Fe存在 血清铁 SI 和总铁结合力 TIBC 在第三期时 方出现SI TIBC 红细胞游离原卟啉 FEP 3 铁生化 biochemical SFFEPSITIBCID期IDE期IDA期 IDA期二低二高 诊断Diagnosis 1 年龄 婴幼儿多见age2 病史 尤其喂养史feedinghistory3 临床表现clinicalmanifestation4 血象特点Characterofhemogram具备前4项可临床诊断 5 有条件做铁生化检查确诊或6 诊断性铁剂治疗 治疗Treatmentment 1 一般治疗 护理 休息 防感染Generaltreatment nursing rest preventedinfection 2 去病因治疗treatedtocause合理饮食按时添加辅食驱虫治疗慢性肠道疾病 3 铁剂治疗 种类 亚铁 ferroussalts 易吸收常用2 5 硫酸亚铁3 富马酸亚铁10 葡萄糖酸亚铁 剂量 按元素铁1 2mg kg 次常用2 3次 天新法1 2次 周 用法 口服 服用时间 餐间 同服 VitC 胃酶合剂 不能同服 茶 钙 牛奶 咖 疗程 轻症 月左右一般用至Hb正常后2月 补充储存铁 疗效观察a Ret3 4d 网织红2 3d7 10dpeak2 3weeksnormalb Hb7 10d 10 20g L week4 8weeksreachnormallevel 4 输血Transfusion一般不需严重贫血5 8ml kg 慢速 预防Prevention 1 加强卫生宣教2 强化铁食品 按时添加辅食 3 早产儿 低出生体重儿生后2月开始补充铁剂Thefamilymustbeeducatedaboutthepatient sdiet Theamountofiron richfoodisincreased Theprematureinfantandlowbirthweightinfantshouldbeprovidediron fortifiedfrom2mofage ChapterFour 营养性巨幼红细胞性贫血 NutritionalMegaloblasticAnemia 定义Definition 缺乏VitB12和 或叶酸所致的巨大红细胞性贫血MagloblasticanemiaiscausedbyadeficientoffolicacidorVitB12 1 供给不足 deficientfromfoods 与喂养有关 乳母素食不按时添加辅食奶制品喂养不当2 吸收障碍 malabsorption 肠道疾病 病因Cause 3 需要增加 生理需要增加严重感染时需要增加growthrequirementphysiologicalrequirementseriousinfect 机理 1 对血液的影响 affecttoblood 红细胞核酸合成代谢受影响 VitB12叶酸 四氢叶酸 合成 白细胞 血小板亦受影响 affecttoWBC PLT 2 对神经的影响affecttonervesystemB12参与保持神经髓鞘完整性 缺乏B12可致神经变性 临床表现Clinicalmanifestations 好发于6月 2岁的婴幼儿 起病缓慢itspeakincidenceat6m 2yandcomeonslowly 1 一般表现theurualclinicalfeatruesofanemia 皮肤蜡黄 结膜 唇 指甲苍白 虚胖 头发稀疏 枯黄 重者皮下出血 2 髓外造血肝 脾肿大theliverandspleenareenlarged 3 神经精神症状 烦躁不安 易怒 irritable 叶酸缺乏可导致神经精神症状 但不发生神经系统症状 12缺乏 神经系统症状 迟钝 呆滞 嗜睡 少哭不笑 智力 动作发育落后 退步 震颤 严重者抽搐 感觉异常 共济失调 消化系统症状出现较早纳差 恶心 呕吐 腹泻 舌炎havenotappetiteforfood nausea vomit diarrhea tonguelitis 实验室检查laboratoryexamination 1 血象 hemogram RBC Hb MCV 94fl MCH 32pg Magloblasticanemias 涂片peripheralbloodSmearRBC大小不等 大红细胞多见 网织红细胞WBC 核分叶过多PLT 2 骨髓象 Bonemarrowexamination 增生明显活跃红系