巨幼贫和再生障碍性贫血PPT课件.ppt

复习思考题 作业题 MA的实验检查特点 AA的实验检查特点 MA的概述 是由于维生素B12 叶酸 内因子等缺乏导致DNA合成障碍 使细胞核发育障碍所致的一类贫血复习红细胞核甘酸代谢 MA的血象 计数RBC Hb MCV MCH MCHC正常 RDW WBC和PL 也可N形态RBC 呈大细胞正色素性 多染性 嗜碱性点彩 卵圆形RBC较易见 豪周氏小体较易见 有核红细胞可见 卡玻氏偶见WBC 可见分叶过度或巨形杆状核粒细胞PL 可见巨型血小板 Howell Jollybody为核的残留物 1 2um 圆形 紫红色 1 数个 见于成熟红细胞 中幼红 晚幼红 Cabotring为残留的纺锤丝 呈紫红色的环形或8字形 见于嗜多色性或嗜碱性点彩红细胞中 多数一个 也可两至多个 嗜碱性点彩红细胞在红细胞胞质中出现大小不一 多少不等 蓝色点状物质 嗜碱性点彩也可见于中幼红 晚幼红 各期巨幼红细胞形态特点 巨原红 胞体18 40um 15 25 染色质细致疏松 核着色比原红浅 核仁清楚 胞浆较丰富巨早幼红 胞体15 30um 10 18 染色质细颗粒状 核着色比早幼红浅 胞浆较丰富巨中幼红 胞体13 20um 8 15 染色质粗块状或粗颗粒状 染色质空隙明显 胞浆丰富巨晚幼红 胞体12 20um 7 10 染色质呈块状 核着色比晚幼红浅 胞浆丰富 MA的骨髓象 明显活跃 G E 红系 明显增生 巨幼红细胞增多 10 RBC似血象粒系 巨型中性晚幼粒 巨型杆状核粒C粒细胞分叶过度巨系 分叶过度 成熟障碍 巨型血小板 巨幼红细胞形态总特点 细胞胞体大胞质量丰富 浆色与同期正常幼红细胞一样细胞核大 染色质较细致而排列疏松 染色质比同期正常幼红细胞落后一级 各期巨幼红细胞特点 图 MA的骨髓象3 MA的骨髓象4 MA的骨髓象18 MA的细胞化学染色 铁染色 骨髓细胞外铁与细胞内铁常增加PAS染色 幼红细胞多数呈阴性 偶见弱阳性 MA的叶酸及VIB12测定 血清叶酸和或VIB12 下降 所谓筛选试验红细胞内叶酸 常下降 不受当时叶酸摄入情况的影响 但50 维生素B12缺乏患者红细胞内叶酸也可降低 血清甲基丙二酸及高半胱氨酸测定 维生素B12缺乏者均增加 FA缺乏者前者正常 后者增加 VIB12缺乏性MA的诊断标准 FA缺乏性MA的诊断标准 MA的鉴别诊断 骨髓增生异常综合征红白血病 第四节造血功能障碍性贫血中的应用 造血功能障碍性贫血是由于造血干 祖 细胞增生 分化障碍或及造血微环境异常所致的以贫血为主要表现的疾病 包括以下几种疾病 再生障碍性贫血再生障碍性危象纯红细胞再生障碍性贫血 AA的概述 是一组因化学 物理 生物因素及不明原因所致造血功能衰竭综合征其特征造血红髓被脂肪替代 导致全血细胞减少表现为三大症状 贫血 出血 感染 AA的病因 原发性再障 临床上病因不明的AA继发性再障 能查明病因的再障化学因素 继发性AA主要病因物理因素 射线照射超过一定剂量生物因素 细菌 病毒感染其他因素 妊娠 PNH 自身免疫性疾病 AA的发病机理 种子学说 干 祖细胞异常 土壤学说 造血微环境异常 虫子学说 免疫功能异常 AA的临床表现 贫血 出血 感染 肝 脾 淋巴结不肿大死亡主要原因是出血和败血症AA的转归 AA PNH综合征 与PNH同时存在相互转化骨髓增生异常综合征 MDS 急性白血病 AL AA的分类 AA的分类 急性再障 AAA 又称为重型再障 SAA 型 起病急 进展迅速 病程短 贫血呈进行性 常伴有严重出血 并常有内脏出血 半数以上有感染 严重者可发生败血症 起病缓慢 病程进展慢 病程较长 以贫血为主 出血和感染较轻 如病情恶化 转为SAA 称为SAA 型 慢性再障 CAA 又称轻型再障 AA的血象 计数三系 早期一系或二系 网织红 淋巴细胞相对 形态各细胞形态正常或粒细胞有毒性改变 AAA CAA的血象特点 AAA的骨髓象 增生减低或极度减低粒红巨 巨核细胞常小于3个 以成熟细胞为主 分裂相细胞未见 形态基本正常淋巴细胞相对 非造血细胞 骨髓小粒呈空网状 其中有核C 以非造血C为主骨髓片油滴明显增加NAP积分 再障越严重往往积分越高 CAA的骨髓象 增生活跃 至少一个部位减低 或增生减低粒或红系不减少或略减少 巨系明显减少淋巴细胞和非造血细胞增加骨髓小粒中非造血细胞增加或呈空网状骨髓片油滴多见NAP积分 AA的骨髓活检 增生减低造血细胞 粒红巨 减少淋巴细胞及非造血细胞增加脂肪组织增加 AA的造血细胞培养 2 体外培养显示 CFU GM和BFU E克隆显著减少细胞集落形成单位 CFU C 低且无抑制成分者提示干细胞缺陷CFU C不低且无抑制成分者提示造血微环境缺陷CFU C低且有抑制成分者提示免疫缺陷 AA的其他检查 AA的诊断标准 全血细胞减少 网织红细胞绝对值减少一般无肝脾肿大骨髓检查 至少一个部位增生减低或极度减低 骨髓小粒中非造血细胞增多 有条件者作骨髓活检查 显示造血