巨幼细胞贫血PPT课件.ppt

巨幼细胞贫血MegaloblasticAnemia 1 一 概述 1 定义由于叶酸 VitB12缺乏引起DNA合成障碍造成的贫血 2 病因 1 摄入不足 2 代谢障碍 3 需要增加 4 长期服用某些药物 2 二 临床表现 一般有慢性贫血症状 面色柠檬黄 消化道症状 神经系统症状 3 三 实验室检查 一 血象见图 二 骨髓象见图 三 叶酸 VitB12测定有生物学法和放射免疫法 后者较佳血清VitB12 100 140ng ml 74 103pmol L 红细胞叶酸测定 227nmol L 100ng ml 下一张 4 5 6 7 MA血象 红细胞大小不均 易见大红细胞 巨红细胞 椭圆形红细胞 一个分叶过多的中性粒细胞 可见高色素性大红细胞 中心淡染区消失 8 MA血象 双核巨晚幼红细胞 含一个Howell Jolly小体 嗜多色性红细胞中有一个Cabot环 易见高色素性红细胞 椭圆形红细胞 9 MA血象 可见巨中幼红细胞和巨晚幼红细胞 红细胞大小不等 易见大红细胞 巨红细胞 返回 10 11 MA骨髓象 有核细胞增生明显活跃 12 13 14 15 16 MA骨髓象 巨中幼红细胞 胞体巨大 核染色质疏松呈细颗粒状 巨中性晚幼粒细胞 胞体较大 核染色质疏松 17 MA骨髓象 巨中幼红细胞和巨中性晚幼粒胞体较大 核染色质疏松 巨晚幼红细胞中含5个Howell Jolly小体 18 MA骨髓象 巨早幼红细胞和巨中幼红细胞增多 巨晚幼红细胞胞浆中有4个Howell Jolly小体 19 MA骨髓象 早 中 晚个阶段巨幼红细胞增多 可见核分裂的巨幼红细胞 20 MA骨髓象 巨核细胞核染色质较细致呈分叶状 21 返回 MA骨髓象糖原染色 巨幼红细胞糖原染色阴性 成熟中性粒细胞阳性 紫红颗粒 表明巨幼红细胞为良性增生 22 叶酸缺乏症 血清叶酸测定 6 81nmol L 3ng ml 红细胞叶酸测定 227nmol L 能反映机体叶酸总体水平及组织的叶酸水平 23 四 其他 肝功能 HBV HCV以排除肝病 24 五 诊断和鉴别诊断国内标准 1 临床表现 1 一般有慢性贫血症状 2 有消化道症状 食欲不振或消化不良 舌痛 舌红 舌乳头萎缩较常见 3 神经系统症状 多见于维生素B12缺乏者 25 2 实验室检查 1 大细胞贫血 平均红细胞体积 MCV 100fl 多数红细胞为大椭圆形 2 白细胞和血小板可减少 中性分叶核分叶过多 3 骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变 4 叶酸测定 血清叶酸 6 81nmol L 红细胞叶酸 227nmol L 5 血清维生素B12测定 74 103pmol L 红细胞叶酸测定 227nmol L 6 血清维生素B12测定 29 6pmol L 7 血清内因子阻断抗体阳性 8 放射性核素双标记维生素B12进行吸收试验 24小时维生素B12排出量 10 26 具备上述 1的 1 或 2 和2的 1 3 或 2 4 者诊断为叶酸缺乏的巨幼细胞贫血 具备1的 1 或 2 和2的 1 3 或 2 5 者诊断为维生素B12缺乏的巨幼细胞贫血 具备上述1的 1 2 3 和2的 1 3 6 7 者怀疑有恶性贫血 8 为确诊试验 27 鉴别 MDS RA AML M6 少数巨幼贫可有明显的全血细胞减少 与AA鉴别 肝病 VitB12缺乏症与神经系统疾病 溶贫 28 治疗 1 病因治疗补充治疗 1 维生素B12的补充 2 叶酸的补充 29 疗效标准 国内标准 1 有效 经过治疗后患者的症状贫血及消化系统症状消失 血象恢复正常 粒细胞分叶过多现象消失 骨髓象恢复正常 2 部分有效 经过治疗后患者的症状明显改善 血红蛋白可上升30g L 骨髓细胞形态基本正常 3 无效 经过治疗后患者的临床 血象 骨髓象均无改变 30 83 year oldmanadmittedtohospticalcomplainingofincreasingweaken Lab Hb73 0g L MCV144 0fl MCHC324g L RDWnotavailable SerumB12level 100pg ml 74pmol L LLNatreferencelab250pg ml 185pmol L Serumandred cellfolatesnormal DIAGNOSIS severemegaloblasticanemiaduetovitaminB12deficiency Fieldshowsmarkedanisocytosis GivenanMCVof144 0fl itislikelythatmostcellsinthisfieldaremacrocytes Case1 31 Giantovalmacrocyte Atlesttwooftheothercellsinthisfieldaremacrocytic givenanMCVof144 0fl x500 32 Ovalandroundmacrocytes Nonspecificpoikilocytesx3alsopresent x500 33 Markedanisocytosis Notestarkcontrastbetweentinymicrocytesx2andlargeclassicovalmacrocytesx4 x500 34 Ovalmacrocytesx2withschistayte x500 35 Scatteredmacroovalocytes 36 Arrayofhypersegmentedneutrophils x500 37 病例分析 男 61岁 因面色苍白 乏力 消瘦4个月 体格检查 36 脉搏94次 分 呼吸19次 分 血压14 8kPa 发育正常 营养中等 中度贫血貌 神情 全身浅表淋巴结无肿大 结膜苍白 巩膜无黄染 胸骨无压痛 双肺呼吸音清 心界不大 心率94次 分 心率整齐 各瓣膜未闻及病理性杂音 腹软 无压痛 肝脾未触及 无病理性反射 双下肢无浮肿 38 实验室检查 血象白细胞2 6 109 L 血红蛋白68g L 红细胞1 54 1012 L 平均红细胞体积138 2fl MCH44 2pg MCHC342g L 血小板41 109 L 网织红细胞0 018 Hct0 21 铁蛋白572 6ug L 正常值16 4 323 00ug L 维生素B12为0 正常值187 1059ng L 叶酸5 5pg L 正常值2 9 18 7pg L 钡剂灌肠 未见器质性病变结肠 胃镜 慢性胃炎 HP B超 前列腺增大 肝脾 胆 双肾无异常 骨髓 增生减低 粒系 红系比例为2 1 1 粒系占40 见核右移现象 大量中毒颗粒 红系占19 可见类巨幼变现象 豪焦氏小体 巨核细胞4个 余未见异常 39 习题 发生巨幼细胞贫血 往往是由于体内缺乏或 该病患者血象呈 骨髓象主要表现为 维生素B12 叶酸 大细胞正色素贫血 三系细胞巨幼样变 40 叶酸缺乏的