帕金森病的诊断与治疗PPT课件.ppt

帕金森病的诊断及治疗 Parkinson sdisease 帕金森病 Parkinson sdisease PD 又名震颤麻痹 paralysisagitans 中老年常见的神经系统变性疾病 帕金森病的概念 以黑质多巴胺 DA 能神经元变性缺失 路易体 Lewybody 形成为特征 包括 静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势步态异常 帕金森病主要的临床特点 临床表现 一般特点 多在60岁后发病偶有20余岁发病者 起病隐袭缓慢进展逐渐加剧 临床表现 1 静止性震颤 statictremor 拇指与食指 搓丸样 pill rolling 动作 60 70 为首发症状一侧上肢远端 手指 开始逐渐扩展到同侧下肢 对侧肢体最后累及下颌 唇 舌 头部 静止性震颤 安静时出现随意运动减轻紧张时加剧入睡后消失 临床表现 2 肌强直 rigidity 屈肌 伸肌均受累被动运动关节阻力始终增高似弯曲软铅管 铅管样强直 若伴震颤感觉均匀阻力有断续停顿似转动齿轮 齿轮样强直 肌强直 静止性震颤叠加所致 临床表现 2 肌强直 rigidity 肌强直须与锥体束受损肌张力增高 spasticity 区别 被动运动关节开始阻力明显随后迅速减弱 折刀样强直 常伴腱反射亢进 病理征 临床表现 3 运动迟缓 bradykinesia 因肌张力增高姿势反射障碍使起床 翻身 步行 变换方向等运动迟缓 临床表现 3 运动迟缓 bradykinesia 表情肌活动少双眼凝视瞬目减少呈面具脸 maskedface 流涎 临床表现 3 运动迟缓 bradykinesia 随意动作减少始动困难 做序列性动作困难不能同时做多个动作 手指精细动作 系纽扣 鞋带等 困难 僵住 小写症 micrographia 临床表现 3 运动迟缓 bradykinesia 临床表现 4 姿势步态异常 早期下肢拖曳之后小步态启动困难上肢摆动消失 转弯 平衡障碍 站 屈曲体姿 行 步态异常 临床表现 4 姿势步态异常 转弯时躯干僵硬用连续小步使躯干与头部一起转动 晚期自坐位 卧位起立困难小步前冲 慌张步态festination 辅助检查 DNA印迹技术 southernblot PCR DNA序列分析可发现家族性PD基因突变 血 CSF常规无异常CT MRI无特征所见 高效液相色谱 HPLC 检测CSF 尿HVA 静止性震颤运动迟缓 齿轮 铅管样 肌强直姿势步态异常 临床诊断标准 存在下列至少2个主征 但至少包括前2项之一 鉴别诊断 1 特发性震颤 1 3的患者家族史 无肌强直 运动迟缓 饮酒 服心得安震颤显著减轻 发病年龄早 特征 姿势性 运动性震颤 鉴别诊断 2 其他神经变性病伴帕金森征 对左旋多巴反应不佳 帕金森综合征为主的锥体外系运动障碍可有肌阵挛 痴呆 幻觉出现早且迅速进展 临床特征 弥散性路易体病 diffuseLewybodydisease 鉴别诊断 2 其他神经变性病伴帕金森征 2 肝豆状核变性 Wilsondisease WD 3 血清铜 铜蓝蛋白 铜氧化酶活性 尿铜 2 常有其他类型不自主运动肝脏损害角膜K F环 1 发病年龄小 临床特征 Wilson病的病理改变 壳核空洞形成 变色伴尾状核 苍白球较轻度改变 鉴别诊断 2 其他神经变性病伴帕金森征 3 亨廷顿舞蹈病 Huntingtondisease HD 舞蹈 手足徐动样不自主运动 临床特征 家族史 常显遗传 痴呆 精神症状有助于鉴别 确诊 遗传学检查HD基因4p16 3 鉴别诊断 2 其他神经变性病伴帕金森征 4 多系统萎缩 Muti Systematrophy MSA 临床特征 主要累及基底节 脑桥 橄榄 小脑 自主神经系统表现锥体外系锥体系 小脑自主神经症状 根据主要症状分为 纹状体黑质变性 SND Shy Drager综合征 SDS 橄榄脑桥小脑萎缩 OPCA 鉴别诊断 2 其他神经变性病伴帕金森征 4 多系统萎缩 MSA 纹状体黑质变性 SND 临床特征 左旋多巴疗效差 运动迟缓 肌强直震颤不明显可有锥体系 小脑 自主神经症状 累及尾状核 壳核 苍白球 鉴别诊断 2 其他神经变性病伴帕金森征 临床特征 4 多系统萎缩 MSA Shy Drager综合征 SDS 自主神经症状最突出直立性