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文档简介
1 肝硬化hepaticcirrhosis 2 重要疾病 1 肝脏作用重要 肝脏承担着至少500种以上的生理功能肝脏的主要功能可概括为代谢 分泌 合成与解毒功能 2 发病率高 25 400 10万3 病死率高 45 64岁死因第五4 不为人知或忽略度高 3 基本概念 一种或多种病因长期 反复作用于肝脏导致肝脏慢性 进行性 弥漫性病变 4 概述 多种病因 肝细胞弥漫变性坏死纤维组织增生肝细胞结节状再生 假小叶形成血液循环途径改建 肝变形变硬 肝硬化 肝功能障碍门脉高压症 5 病因与发病机制 1 病毒性肝炎 HBV HCV 6 病因与发病机制 2 酒精中毒 7 病因与发病机制 乙醇 乙醛 乙酸 二氧化碳 水 肝脏 乙醛脱氢酶 酒精性肝炎酒精性肝纤维化酒精性肝硬化 8 酒精代谢 成人15ml h乙醇量 g 饮酒量 ml 乙醇含量 0 8一般而言 平均每日摄入乙醇80g达10年以上才发展为肝硬化也就是说50度酒每天 就会发展为肝硬化女性损害大于男性 9 病因与发病机制 3 药物或化学毒物 工业毒物 药物 中毒性肝炎 肝硬化 常见损肝药物 抗生素 抗结核 风湿免疫制剂 中药 10 病因与发病机制 胆汁 肝纤维化 肝硬化 4 胆汁淤积 5 肝静脉回流障碍 肝淤血 缺氧 淤血性 心源性 肝硬化 肝脏分泌胆汁 小叶间胆管 肝内胆管 肝外胆管 胆囊胆酸和胆红素损伤肝细胞 充血性心力衰竭缩窄性心包炎肝静脉阻塞综合征肝小静脉闭塞病 11 病因与发病机制 6 非酒精性脂肪性肝炎危险因素有 肥胖 糖尿病 高甘油三酯血症等 12 病因与发病机制 7 遗传和代谢疾病 肝豆状核变性血色病 肝硬化 某些物质或代谢物质沉积于肝 造成肝损害 13 病因与发病机制 8 免疫紊乱 自身免疫性肝硬化9 日本血吸病10 隐源性肝硬化 14 15 发病机制 16 发病机制 假小叶的形成过程 肝脏的基本结构单位肝小叶 hepaticlobule 呈多角棱柱体 长约2nm 宽约1mm 成人肝约有50万 100万个肝小叶 小叶之间以少量结缔组织分隔 肝小叶中央有一条沿其长轴走行的中央静脉 centralvein 中央静脉周围是大致呈放射状排列的肝细胞和肝血窦 17 肝小叶组成肝实质细胞肝间质细胞肝纤维组织 正常肝内的结缔组织仅占肝体积的4 左右 主要分布在肝小叶之间 发病机制 假小叶的形成过程 18 发病机制 假小叶的形成过程 19 发病机制 假小叶的形成过程 肝硬化的特殊结构 假小叶与肝小叶的区别包括1 形状不同2 内部结构不同3 细胞成分不同 20 形成肝硬变时由于肝脏假小叶假小叶内血液循环紊乱门静脉血液回流受阻门静脉压力升高 肝动脉 门静脉 假小叶 发病机制 门脉高压的形成 21 血窦及肝静脉直接破坏或受压 造成血管网减少纤维间隔内肝动脉与肝静脉 门静脉分支形成异常吻合 使流经小叶内的血液减少血窦毛细血管化 血窦壁连续型基底膜形成 发病机制 门脉高压的形成 假小叶内血液循环紊乱 门静脉压力升高 22 发病机制总结 进行性纤维化 广泛肝细胞变性坏死残存肝细胞结节性再生结缔组织增生假小叶的形成 是肝硬化典型形态改变 肝内微循环紊乱 是形成门脉高压症的病理基础 更加重肝细胞的营养障碍 促进肝硬化病变的进一步发展 23 临床表现 起病隐匿 病程缓慢症状表现与肝功能代偿期和失代偿期有关 以是否出现腹水 消化道出血 肝性脑病等并发症 24 临床表现 代偿期 一 代偿期 不典型 类似肝炎症状 以乏力 食欲减退出现较早 且较突出 可伴上腹不适 恶心 上腹隐痛 轻微腹泻等 因劳累或伴发病而出现 经休息和治疗后可缓解 肝轻度大 质地结实或偏硬 无或有压痛 脾轻度或中度大 1 症状较轻 缺乏特异性 2 症状多呈间歇性 3 肝功正常或轻度异常 25 临床表现 失代偿期 二 失代偿期 肝功能不全门静脉高压症全身多系统并发症 26 临床表现 肝功能减退 1 肝功能减退的临床表现 1 全身症状和体征 一般情况差肝病面容 27 临床表现 肝功能减退 2 消化道症状 3 出血倾向和贫血 食欲减退 上腹胞胀 恶心呕吐 腹泻 黄疸 肝脏合成凝血酶原 凝血因子 纤维蛋白原下降脾功能亢进 血小板破坏增多 毛细血管脆性增加 28 临床表现 肝功能减退 4 内分泌失调雌激素灭活不全男性乳腺发育 睾丸萎缩 女性月经不调 闭经 不孕 肝掌蜘蛛痣糖尿病 低血糖 中央小动脉及许多向外放散的细小血管形成 29 正常情况下 门静脉压力为5 10mmHg 当门静脉压力持续大于10mmHg时称门静脉高压 定义 临床表现 门静脉高压 30 临床表现 门静脉高压 31 肠系膜上静脉 肠系膜下静脉 脾静脉 肝静脉 下腔静脉 门静脉系统 右心房 胃左静脉 腹腔不成对脏器血液 包括 胃 食管腹段 小肠 大肠 胰腺 胆囊和脾脏的静脉血 32 门脉高压临床表现之一 脾大 70 85 可出现 重量约500 1000g 正常110 170g 33 门脉高压临床表现之二 侧支循环的建立和开放 食管胃底静脉丛 直肠静脉丛 脐周静脉丛 胃左静脉 肝门静脉 食管静脉 奇静脉 上腔静脉 肠系膜下静脉 脾静脉 髂内静脉 下腔静脉 肝门静脉 髂总静脉 胎儿时开放 出生后关闭 门静脉高压时重新开放 34 门脉高压临床表现之二 侧支循环的建立和开放 食管胃底静脉丛 直肠静脉丛 脐周静脉丛 胃左静脉 肝门静脉 食管静脉 奇静脉 上腔静脉 肠系膜下静脉 脾静脉 髂内静脉 下腔静脉 肝门静脉 髂总静脉 附脐静脉 肝门静脉 胸膜壁静脉 腹壁上静脉 上腔静脉 下腔静脉 腹壁浅静脉 腹壁下静脉 静脉曲张 35 食道和胃底静脉曲张 内镜下串珠样隆起 36 食管胃底曲张静脉破裂 最常见病因 其发病与门静脉压力呈正相关 一般发病急骤 出血量大 病情危重 复发出血率高 病死率高 37 痔静脉曲张 外观可见痔疮核形成 38 腹壁静脉曲张 腹壁静脉显露 状似海蛇头 39 腹水是肝硬化最突出的临床表现 门脉高压临床表现之三 腹水 40 腹水产生机制 41 腹水症状 42 要点总结 肝硬化门脉高压脾大腹水三侧支出血贫血易感染腹胀气促行动缓呕血黑便常并发饮食柔软切注意 43 肝脏触诊 3 肝脏情况 早期 晚期 表面尚平滑 可触及结节 质地坚硬 肝脏缩小 通常无压痛 44 45 临床表现 并发症 1 上消化道出血最常见的并发症 主要表现为突发呕血和 或 黑便 常为大量出血 严重时引起失血性休克或诱发肝性脑病 其发病与门脉压力呈正相关 46 2 肝性脑病最严重的并发症严重肝病引起 以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征 其主要临床表现为意识障碍 行为失常和昏迷 3 感染有腹水者常并发自发性细菌性腹膜炎 SBP 来自肠道的革兰阴性菌 临床表现 并发症 47 SBP的发病机制 重症肝病削弱了机体防御功能 肝硬化 营养不良 脾功能亢进 干扰降低了免疫机制 肠道细菌分布异常 肝硬化患者的小肠上部 空肠回肠均有大肠杆菌繁殖 加之肠蠕动减弱 肠黏膜屏障损伤等 细菌可通过肠壁进入腹腔 菌血症 肝硬化有其独特的血液动力学改变 本病肝静脉流出受阻 肝淋巴流量增加 肝血窦淤血等变化 门脉压力增加 肠道 门静脉内细菌与带菌的淋巴液可自淤血的肝窦壁溢出 经肝门淋巴丛漏入腹腔 或经门静脉与肝静脉吻合支 或经门 体循环短路直接进入体循环 引起菌血症及腹膜感染 4 上消化道出血 腹泻 激素等免疫抑制剂 不适当地应用抗生素 腹腔穿刺消毒不严等均可诱发本病 48 4 电解质和酸碱平衡紊乱表现 a 低钠血症b 低钾低氯与代碱肝性脑病 临床表现 并发症 49 临床表现 并发症 5 肝肾综合征 hepatorenalsyndrome 功能性肾衰竭 失代偿肝硬化出现大量腹水时 由于有效血容量不足 出现急性 进行性 少尿性肾功能衰竭 特征是 少尿或无尿氮质血症低血钠 低尿钠 50 临床表现 并发症 6 肝肺综合征由严重肝病 肺血管扩张 低氧血症组成的三联征血管活性物质增加 肺毛细血管扩张 通气 血流比例失调低氧血症和呼吸困难7 原发性肝癌8 门静脉血栓形成 概念 机理 症状 51 实验室及其他检查 实验室检查 常规肝功能腹水 肝纤维化免疫学病毒学 52 实验室及其他检查 影像学检查内镜 胃 肠镜 腹腔镜 肝脏活组织穿刺 53 诊断要点 主要根据有 病毒性肝炎 长期饮酒等有关病史 有肝功能减退及门静脉高压症的表现 肝质地坚硬有结节感 肝功能试验常有阳性发现 肝活组织检查见假小叶形成 54 治疗 1 病因治疗2 一般治疗3 腹水治疗4 并发症治疗 55 病因治疗 1 病毒 长期服用阿德福韦 恩替卡韦2 酒精 多烯磷脂酰胆碱 美他多辛3 胆汁淤积 长期服用熊去氧胆酸 56 一般治疗 1 休息 饮食2 药物治疗 目前尚无特效药秋水仙碱保肝药物治疗维生素 电解质支持治疗 57 腹水治疗 限制水 钠摄入利尿剂的使用利尿剂加输白蛋白提高血浆胶体渗透压 一般腹水 难治性腹水 发腹水加输注白蛋白腹水浓缩回收经颈静脉肝内门体分流术 58 并发症治疗 1 上消化道出血急救措施 禁饮食 静卧 加强监护迅速补充有效血容量以纠正出血性休克采取有效止血措施预防肝性脑病 59 治疗 有效止血措施垂体后叶素 减少内脏血流 影响全身血流 生长抑素 减少内脏血流 减少门静脉血流 降低门静脉压力 60 治疗 食管胃底静脉曲张破裂出血的内镜下治疗目前硬化治疗仍然是治疗和预防食管静脉曲张破裂出血的重要方法 所用硬化剂 5 鱼肝油酸钠 1 乙氧硬化醇 5 油酸氨基乙醇 无水酒精 组织粘合剂氰基丙烯酸盐Histoacryl 主用于胃底静脉曲张 61 治疗 预防再出血休息与活动 合理休息与适当活动 避免过于劳累 如出现头晕 心慌和出汗等不适 立即卧床休息 饮食 禁烟酒 避免进食粗糙 干硬 带骨 渣或鱼刺 油炸及辛辣食物 饮食不宜过热 以免损伤食管粘膜而诱发上消化道出血 避免引起腹压升高的因素 剧烈咳嗽 喷嚏 便秘 用力排便等 62 并发症治疗 2 自发性腹膜炎积极加强支持治疗 抗菌药物的使用 早期 足量和联合应用抗菌药物针对G 杆菌并兼顾G 球菌的药物根据治疗反应和培养结果调整抗菌药物用药时间不得少于2周 63 并发症治疗 3 肝肾综合征目前无有效治疗 在积极改善肝功能前提下 采取 迅速控制消化道大出血 感染等诱发因素 严格控制输液量 量出为入 纠正水 电解质和酸碱平衡紊乱 提高循环血容量 改善肾血流 在扩容的基础上应用利尿剂 血管活性药物如多巴胺 PGI2可改善肾血流量 增加肾小球滤过率 重在预防 避免强烈利尿 单纯大量放腹水及服用损害肝功能的药物 64 并发症治疗 4 肝性脑病消除诱因减少肠内有毒物的生成和吸收促进有毒物质的代谢清除 纠正氨基酸代谢的紊乱 65 治疗 肝移植手术 20世纪50年代构想 80年代发展 原位全肝移植 标准术式 背驮式原位肝移植减体积肝部分移植分割式肝部分移植活体肝部分移植 66 护理评估 病因 饮食 心理状态 1 病史 2 身体评估 3 实验室检查 意识状态 营养状况 皮肤和粘膜 肝脾 尿量 腹水体征 67 护理诊断 营养失调 低于机体需要量与肝功能减退 门静脉高压引起食欲减退 消化吸收障碍有关 体液过多 与肝功能减退 门静脉高压引起水钠潴留有关 68 其他护理诊断 潜在并发症 上消化道出血 肝性脑症 活动无耐力与肝功能减退 大量腹水有关 有皮肤完整性受损的危险与营养不良 水肿 皮肤干燥 瘙痒 长期卧床有关 有感染的危险与机体抵抗力低下 门腔静脉侧支循环开放等因素有关 焦虑与担心疾病预后 经济负担等有关 69 护理措施 休息和合理营养 充足睡眠 避免劳累 饮食原则 高热量高蛋白高维生素易消化腹水者限制水钠摄入 肝性脑病者限制蛋白的摄入 出血者饮食过渡 避免粗糙食物 糖尿病者低糖饮食 70 1 体位 平卧 下肢抬高 半坐或
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