肝硬化教学ppt课件 (2).ppt

1 肝硬化HepaticCirrhosis 2 定义 是一种常见的慢性进行性肝病 以肝组织弥漫性纤维化 假小叶和再生结节形成为特征的肝脏损害 临床上多系统受累 以肝功能损害和门脉高压为主要表现 晚期常出现消化道出血 肝性脑病 感染等并发症 概况 3 病因 4 一 病毒性肝炎 主要为乙型及丙型病毒性肝炎 甲型 戊型病毒性肝炎一般不发展为肝硬化 从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程 可短至数月 长至数十年 5 6 二 慢性酒精中毒 长期大量饮酒 酒精的中间代谢产物乙醛对肝脏的直接损害 经脂肪肝而发展为肝硬化是酒精性肝硬化的主要发病机理 每日摄入乙醇80g 4年 肝纤维化80g 10年 肝硬化 7 三 胆汁淤积 肝内胆汁淤积或肝外胆管阻塞持续存在 可导致肝细胞缺血 坏死 纤维组织增生而继而形成肝硬化 继发性 与自身免疫因素有关的肝内细小胆管炎症与梗阻所致者称为原发性胆汁性肝硬化 8 四 循环障碍 慢性充血性心力衰竭 缩窄性心包炎和各种病因引起的肝静脉阻塞综合症 Budd Chiari综合症 可致肝脏长期瘀血缺氧 小叶中心区肝细胞坏死 结缔组织增生而导致瘀血性肝硬化 在形态上呈小结节性 9 五 药物及化学毒物 许多药物和化学毒物可损害肝脏 如长期服用异烟肼 四环素 双醋酚汀 甲基多巴等 或长期反复接触某些化学毒物如四氯化碳 磷 砷 氯仿等可引起药物性或中毒性肝炎 最终发展为肝硬化 10 六 代谢性疾病 1 肝豆状核变性 hepato lenticulardegeneration 或称Wilson病 2 血色病 hemochromatosis 3 1抗胰蛋白酶缺乏症4 半乳糖血症 由遗传性和代谢性疾病 致某些物质因代谢障碍而沉积于肝脏 引起肝细胞变性坏死 结缔组织增生而形成肝硬化 11 七 营养障碍 长期营养不良 蛋白质 维生素等缺乏时 能引起肝细胞脂肪变性 坏死 最终发展为营养不良性肝硬化 12 八 免疫紊乱 自身免疫性肝炎 AIH 原发性胆汁性肝硬化 PBC 13 九 血吸虫病血吸虫卵随血流进入肝脏后主要沉积于汇管区 虫卵及其毒性产物的刺激 导致肝脏纤维化和门脉高压 十 原因不明发病原因一时难以肯定 称为隐原性肝硬化可能 1 与隐匿型肝炎有关 2 与非酒精性脂肪肝有关 3 其它未知因素 14 肝细胞坏死及再生肝纤维化形成肝再生结节出现 假小叶形成血管床缩小 扭曲 被挤压肝逐渐变形 变硬而致肝硬化 发病机制 15 肝硬化的病变特点 各种原因引起肝细胞变性 坏死 肝细胞再生 纤维组织增生 假小叶形成 肝硬化 16 肝硬化的病理演变 17 肝脏逐渐变形 变硬变小 包膜增厚 结节出现而致肝硬化 病理 大体形态 18 组织学改变假小叶形成 19 1 小结节性结节的直径 1 0cm 大小均匀 此型常见 病理分型 酒精性肝病和淤血性肝病是其主要的病因 20 2 大结节性结节直径 1 0cm 大者直径可达5 0cm 结节粗大 大小不一均 多见于肝炎后肝硬化 血色病和Wilson s病 21 3 混合性大小结节均有 兼有大 小结节两型的病理特点 临床上绝大多数肝硬化均为此型 22 4 非结节型 血吸虫性肝纤维化 肝小叶由纤维围成结节 纤维间隔可向小叶延伸 但分隔小叶不完全 再生结节不明显 23 门体侧支循环开放 食管 胃底 腹壁静脉曲张脾 脾脏肿大 脾髓增殖胃 胃粘膜充血 水肿 糜烂肺 肺内毛细血管扩张 肺动静脉分流 通气 血流比例失调 引发低氧血症 肝肺综合征睾丸 卵巢 甲状腺 肾上腺皮质 萎缩 退行性变 其它器官病理改变 24 临床表现代偿期症状较轻 缺乏特异性 可有乏力 纳差 恶心 上腹不适 腹胀 腹泻等 查体见一般情况较好 肝脏轻度肿大 质地结实或偏硬 脾脏轻度或中度肿大 肝功能正常或轻度异常 25 失代偿期 肝功能减退 门脉高压表现 一 肝功能损害表现 1 全身症状 消瘦 乏力 皮糙 面灰黯及低热等 2 消化道症状 纳差 恶心 腹胀及腹泻 3 出血倾向及贫血 鼻 牙龈 皮肤 胃肠出血等 经量多 尿血 不同程度的贫血 26 4 内分泌系统失调 蜘蛛痣 肝掌 皮肤颜面色素沉着 男性乳房发育 睾丸萎缩及女性月经失调 少尿和浮肿 低血糖 27 失代偿期二 门脉高压 PortalHypertension 28 门静脉高压症 29 门脉高压 PortalHypertension 1 脾大脾周围炎时隐痛或胀痛 晚期脾亢 三系少 正常 肝硬化腹水脾肿大 30 食管静脉曲张 EsophagealVarices 腹壁静脉曲张痔静脉曲张 2 侧枝循环建立 31 食管静脉曲张 32 胃底静脉曲张 33 腹壁静脉曲张 痔静脉曲张 34 3 腹水 Ascitis 形成原因 门脉压力高低蛋白血症肝淋巴循环障碍继发性醛固酮增多抗利尿激素增多有效循环血量减少失代偿期患者75 以上有腹水 35 4 门脉高压胃肠病 门脉高压性胃病 门脉高压性大肠病 36 5 胸水 肝硬化时胸水的形成 腹水通过膈淋巴管 或经瓣性开口进入胸腔 37 并发症1 上消化道出血2 肝性脑病3 继发感染4 肝肾综合征5 肝肺综合征6 原发性肝癌7 电解质及酸碱平衡紊乱8 门静脉血栓形成 38 上消化道出血 UGIB 特点 为本病最常见的并发症多突然发生 出血量大 除呕鲜血外 常伴有血便易出现休克及诱发肝性脑病许多患者过去有消化道出血史原因 食管胃底静脉曲张破裂 并发急性胃粘膜病变或消化性溃疡 39 肝性脑病 HepaticEncephalopathy 见于严重肝病患者 是以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合症 是肝硬化最常见的死亡原因 亦可见于重症肝炎 肝癌 严重的阻塞性黄疸及门腔静脉分流术后的病人 临床上以意识障碍和昏迷为主要表现 40 继发感染 肝硬化患者抵抗力低下 肝脏枯否氏细胞功能减退 加之肠道瘀血 细菌易透过肠壁进入腹腔 或进入门脉 经侧支直接进入体循环 自发性细菌性腹膜炎 SBP 肺炎 胆道感染 革兰氏阴性杆菌败血症 等 41 肝肾综合征 HRS 特点 自发性少尿或无尿稀释性低钠血症 低尿钠和氮质血症患者肾脏无器质性改变原因 自发性细菌性腹膜炎大量的腹水上消化道出血 休克 和强烈利尿内毒素血症水 钠代谢紊乱等 42 肝肺综合征 HPS 定义 并发有低氧血症的肝硬化患者 特点 进展期肝病肺内血管扩张低氧血症 PaO2 70mmHg 43 15 45 的肝硬化患者合并低氧血症4 29 平均20 的晚期肝病患者存在HPS不进行肝移植的死亡率为41 44 原发性肝癌 HCC 相当多的原发性肝癌是在肝硬化基础上发生的 当肝硬化患者在短期内出现肝脏进行性增大 持续性肝区疼痛 肝脏发现肿块 腹水转变为血性等 特别是甲胎蛋白增高 应警惕原发性肝癌的可能 45 原发性肝癌 HCC 46 电解质和酸碱平衡紊乱 肝硬化患者在腹水出现以前已有电解质紊乱 出现腹水和其他并发症后 电解质紊乱更加严重 常见者为低钠血症 低钾低氯血症与代谢性碱中毒 并诱发肝性脑病 47 辅助检查一 实验室检查1 血常规贫血 脾亢时白细胞和血小板减少 2 尿常规胆红素 尿胆原增多 蛋白 3 肝功能血清胆红素凝血酶原时间 白蛋白及白球比例转氨酶前胶原III肽 PIIIP 48 4 免疫功能检查 l 细胞免疫半数以上T淋巴细胞低于正常 CD3 CD4和CD8细胞均有降低 2 体液免疫免疫球蛋白IgG IgA IgM增高 3 非特异性自身抗体如抗核抗体 抗平滑肌抗体 抗线粒伴抗体等出现 4 病因为病毒性肝炎者 乙型 丙型或乙型加丁型肝炎病毒标记呈阳性反应 49 漏出液 5 腹水检查 血清腹水白蛋白梯度 SAAG 并发自发性腹膜炎 癌变腹水 渗出液 50 二影像学检查 US Ultra Sonography 辅助检查 51 US 52 钡餐 53 CT 54 MRI 门脉 肠系膜上静脉 脾静脉 胃左静脉显著扩张 55 胃底静脉曲张 内镜 食管静脉曲张 56 门脉高压胃病 内镜 57 门脉高压性大肠病 内镜 结肠毛细血管扩张 58 门脉高压性大肠病 内镜 结肠粘膜下充血出血 结肠粘膜下静脉曲张 59 肝穿刺 60 诊断病史肝功能损害门脉高压肝脏改变化验或特殊检查病理特点 61 诊断 1 有病毒性肝炎 血吸虫病 长期饮酒等有关病史 2 影像学检查肝脏缩小 被膜不平等表现 3 肝功能减退和门脉高压的临床表现 4 肝活检有假小叶形成 62 鉴别诊断伴肝大的其他疾病伴脾大的其他疾病伴腹水的其他疾病与肝硬化并发症相似的其他疾病 63 治疗 64 1 卧床休息 肝功能损害 黄疽 腹水 出血者 2 饮食 保证各种营养 进食易消化 富含蛋白质 维生素及足够热量和适量脂肪的食物 戒酒 3 静脉输液 摄入不足者 补充热量及营养 一 一般治疗 65 1 维生素 2 护肝药物 肝泰乐益肝灵 水飞蓟素 复方甘草酸苷易善复等 3 抗肝纤维化的治疗 秋水仙硷青霉胺 二 药物治疗 66 三 脾功能亢进的治疗1 脾切除术2 脾动脉栓塞术 67 1 限制钠 水的摄入 每日摄入钠盐500 800mg 氯化钠1 2 2 0g 进水量1000ml左右2 利尿剂 螺内酯 呋塞米 两者比例100 40 3 放腹水加输注白蛋白4 提高血浆胶体渗透压5 腹水浓缩回输6 腹腔 颈静脉引流 LeVeen引流法 7 经颈静脉肝内门体分流术 transjugularintrahepaticportosystemicshunt TIPS 四 腹水的治疗 68 五 食管 胃底静脉曲张破裂出血的治疗1 一般性治疗 禁饮食 酌情补液 输血维持生命体征平稳 2 生长抑素及其类似物 生长抑素奥曲肽3 加压素 垂体后叶素 三甘氨酸赖氨酸加压素4 硝酸甘油 与血管加压素共同使用 5 立止血 凝血酶类制 69 6 气囊压迫止血 70 双腔三囊管 71 食管静脉曲张出血 7 内镜治疗 72 内镜下止血 硬化剂治疗应用于食管胃底静脉曲张出血 可取得很好的疗效 静脉内注射硬化剂1 乙氧硬化醇 食管静脉曲张硬化剂注射 73 食管静脉曲张的硬化剂治疗 胃底静脉曲张的组织粘合剂注射治疗 74 食管静脉曲张套扎术 75 食管静脉曲张套扎术 76 abc食管静脉曲张套扎治疗 a b为皮圈套扎 c为尼龙圈套扎 套扎治疗 77 8 颈静脉肝内门体分流术 TIPS 78 断流术分流术 9 外科手术治疗 脾V 肾V 肠系膜上V 下腔V 79 1 受体阻滞剂普奈洛尔 心得安 2 硝酸酯制剂硝酸异山梨酯 单硝酸异山梨酯3 钙通道拮抗剂硝苯吡啶 六 预防出血及预防再出血 降低门脉压力 80 七 其他并发症的治疗 自发性细菌性腹膜炎肝性脑病肝肾综合征肝肺综合征 81 治疗方案 早期 足量 联合应用抗菌药物 确诊后立即进行 抗菌药主要选用针对革兰氏阴性杆菌兼顾革兰氏阳性球菌 氨苄西林 头孢类 喹诺酮类 用药时间不少于2周 自发性细菌性腹膜炎 SBP 82 肝肾综合症 HRS 停止或避免使用损害肾功能的药物 避免 控制降低血容量的各种因素 纠正水 电解质和酸碱失衡 输注右旋糖酐 血浆 白蛋白及腹水浓缩回输 以提高循环血容量 改善肾血流 在扩容基础上 应用利尿剂 血管活性药物 如八肽加压素 多巴胺可改善肾血流量 增加肾小球滤过率 肾脏替代疗法 治疗方案 83 肝性脑病 HepaticEncephalopathy HE 消除诱因阻断肠道产氨降血氨药物纠正氨基酸失衡防治脑水肿其他支持对症