急性早幼粒细胞白血病精选PPT课件.ppt

急性早幼粒细胞白血病 APL 规范化诊疗及护理常规 血液肿瘤科 1 患者崔X 女 38岁 主因 确诊APL2年6月余 月经量增多5天 为主诉入院 2013 09 11患者无明显诱因出现牙龈渗血 后皮肤偶有瘀斑伴月经量明显增多 就诊交大一附院查血常规异常 具体不详 骨髓检查提示APL可能 遂就诊西京医院查血常规示 WBC5 5X10E9 L HGB65g L PLT20X10E9 L 凝血四项 PT14 9s APTT27 7s FDP225 4ug ml 骨髓形态 活检 骨髓增生活跃 粒系占0 916 其中早幼粒细胞占0 84 形态异常 PML RARa融合基因阳性 染色体检出t 15 17 q22 q21 骨髓细胞免疫表型 流式 示 检出异常细胞亚群 优势表达髓系细胞抗原 表达cMPO CD33 CD64 CD13 CD117 CD34 CD15 诊断急性早幼粒细胞白血病 中危组 先后予以诱导化疗 维A酸 亚砷酸 巩固治疗及维持治疗 达分子学缓解 5天前月经来潮 量明显增多 伴皮肤多发性出血点及瘀斑 复查血常规 骨髓涂片提示APL复发 来院治疗 查体 双下肢散在出血点 瘀斑 余无特殊 病例摘要 2 病例临床特点起病急骤出血倾向明显 易发生DIC外周血白细胞减低 正常或异常增高 可伴血细胞蛋白和血小板降低骨髓中早幼粒细胞 30 特征性的Auer小体可见染色体见t 15 17 PML RAR 融合基因 诊断 1 急性早幼粒细胞白血病伴t 15 17 q22 q21 PML RARa 复发 高危 2 凝血功能异常 3 急性早幼粒细胞白血病 APL 是一种有着特异基因与染色体核型改变的特殊类型急性白血病 多见于中青年人 平均发病年龄39岁 临床表现凶险 出血和DIC 可以治愈的白血病之一 流行病学国外占急性白血病5 0 23 8 占AML6 2 40 2 国内占急性白血病3 3 21 2 4 90 以上具有特征性染色体易位t 15 17 产生PML RAR 融合基因阻断粒细胞分化成熟 导致APL发生发病及治疗过程中极易合并DIC及CLS APL发病机制 5 弥漫性毛细胞血内凝血 DIC 释放促凝物质 组织因子 癌性促凝物 质膜因子V受体 导致凝血系统激活 纤溶异常APL细胞溶酶体颗粒合成及释放非特异性蛋白酶 促凝及纤溶炎性因子TNF 和IL 1 6 毛细血管渗漏综合征 CLS 维A酸或亚砷酸治疗后的分化综合征APL细胞释放和激活细胞因子和可溶性分子促进APL细胞黏附浸润组织器官血管壁损伤 通透性增加血管内液体和细胞渗透至组织间隙 7 APL骨髓增生异常综合征 MDS MDS RAEB和RAEB T类白血病反应 CLS 诊断主要根据临床表现及实验检查 确诊方法为测定细胞外菊粉分布和生物电阻抗分析系统性毛细胞血管渗漏综合征 SCLS 相区别无诱因反复发作原因不明的低容量性低血压 血液浓缩 非蛋白尿性低蛋白血症 全身性水肿 伴异型球蛋白血症的临床综合征严重时多器官功能衰竭病死率较高 鉴别诊断 8 诱导治疗 维A酸 亚砷酸 以蒽环类药物 Ara c为主的化疗及以上治疗方案的相互联合 缓解后巩固治疗维持治疗 维A酸 砷剂 化疗序贯 交替治疗髓外白血病的治疗 中枢神经系统 睾丸或其他脏器组织浸润 注 具体参考中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南 2014年版 按危险度分层治疗低危组 WBC 10 109 L PLT 40 109 L中危组 WBC 10 109 L PLT 40 109 L高危组 WBC 10 109 L 治疗 9 治疗原则 防治CLS 恢复正常血容量 改善循环功能 维持足够的氧供 处理原发病 高白细胞综合征 分化综合征保证循