MSA诊断标准

诊断标准：Gilman等（1998）根据自主神经功能机排尿功能障碍、帕金森综合征、小脑功能障碍及皮质脊髓束损害等四种功能障碍及其特征制定了MSA的诊断标准（表1）：基于各功能障碍的组合及其严重程度，将诊断分为可能的、很可能的及确诊的三个级别：1、可能的（possible）MSA：符合1项功能障碍的诊断标准和另外不同功能障碍的2个特征，当诊断标准为帕金森综合征时，对多巴胺反应差可作为一个特征，此时仅需要另一个特征即可。2、很可能的（probable）MSA：为自主神经功能及排尿功能障碍诊断标准，加上多巴胺反应差的帕金森综合征或小脑功能障碍的特征。3、确诊的（definite）MSA：为病理证实的神经胶质胞质包涵体（GCI），伴黑质纹状体和橄榄脑桥小脑通路变性改变。排除标准：发病年龄30岁，有类似的家族史，存在系统性疾病或其他明确原因导致的MSA特征以及与药物无关的幻觉；神经系统检查显示符合痴呆的DSM标准，垂直快速扫视明显减慢或垂直性核上性凝视麻痹，局部皮质病变证据如失语、异肢症、顶叶功能障碍等。2008年Gilman等根据经10年对MSA的临床研究对诊断标准进行了修订，限定MSA为散发性、进展性、成年起病（30岁）的神经变性病。很可能的MSA为符合标准的自主神经功能障碍半左旋多巴反应差的帕金森综合征或小脑功能障碍。修订版诊断标准主要增加了“可能的诊断”，定义为帕金森综合征或小脑功能障碍合并至少一项自主神经功能障碍和至少一项其他特征（表2），同时增加了支持/不支持特征（表3）以便进行早期诊断及鉴别诊断。表1 Gilman等（1998）诊断标准中MSA功能障碍及其特征功能障碍特征标准自主神经功能和排尿功能障碍1、体位性低血压（收缩压下降20mmHg或舒张压下降10mmHg）；2、尿失禁或尿不净；体位性低血压（收缩压下降30mmHg或舒张压下降15mmHg）或尿失禁（持久的，不自主的部分或全部膀胱排空，男性伴随阳痿）或两者同时存在；帕金森综合征1、运动迟缓（随意动作减慢半重复动作的速度和幅度进行性减小）；2、强直；3、姿势不稳（排除原发视觉、前庭、小脑或本体感觉障碍原因）；4、震颤（姿势性，静止性或二者均存在）；运动迟缓加24中的一项；小脑功能障碍1、步态共济失调（步基增宽，步距和方向不规则）；2、构音障碍；3、肢体共济失调；4、持续不变的凝视诱发眼震；步态共济失调加24中的一项；皮质脊髓束损害伸性足跖反射伴腱反射亢进；不需要皮质脊髓束损害特征；表2 可能的MSA的其他特征可能的MSA-P或MSA-C可能的MSA-P可能的MSA-C1、 Babinski征伴腱反射亢进2、 喘鸣1、进展较快的帕金森综合征；2、左旋多巴反应差；3、运动功能出现障碍的3年内姿势不稳；4、步态共济失调、小脑构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍；5、运动功能出现障碍的5年内吞咽困难；6、MRI显示壳核、小脑中脚、脑桥或小脑出现萎缩；7、FDG-PET显示壳核、脑干或者小脑代谢下降；1、帕金森综合征（运动迟缓和强直）；2、MRI显示壳核、小脑中脚、脑桥出现萎缩；3、FDG-PET显示壳核代谢下降；4、SPECT或PET显示突触前黑质纹状体多巴胺能神经元去神经支配；表3 MSA支持/不支持的特征支持的特征不支持的特征1、口面部的肌张力障碍；2、比例失调的颈项前屈；3、躯干前屈（严重的脊柱前屈）和（或）Pisa综合征（严重的脊柱侧弯）；4、手或脚的挛缩；5、喘息样呼吸；6、严重的发声困难；7、严重的构音障碍；8、出现打呼噜或者打呼噜加重；9、手脚冰凉；10、病理性的强哭或强笑；11、急动、肌阵挛性姿势性/动作性震颤；1、具有代表性的搓丸样震颤；2、其他显著的神经疾病；3、药物引起的幻觉；4、75岁后发病；5、共济失调或帕金森病家族史；6、痴呆（美国神经精神病学第4版精神病的诊