讲座结节病ppt课件.ppt

1 讨论 结节病 sarcoidosis 是一种病 因未明的以非干酪样肉芽肿炎症为 特征的多系统疾病 可累及全身各 处但以呼吸道为主 肺部受累也是 该病致死致残的主要原因 2 讨论 流行病学 世界各国结节病患病率相差很大 从西班牙的0 04 100000到瑞典的64 100000 总体来说 远离赤道的地区发病率较高 我国尚缺乏流行病学材料 多发生于40岁以下者 80 发生于20 45岁 女性略多于男性 3 讨论 病理 基本病理改变为 微结节或 和结节 非干酪样肉芽肿 病变主要为上皮样细胞组成的肉芽肿结节 结节内无干酪样坏死 可见多核巨细胞 异物巨细胞 朗格罕氏巨细胞 以及少量淋巴细胞 病变进展有纤维组织包绕 结节可融合 后期病灶大多消失 部分遗留少量纤维化 少数可发展为严重纤维化 4 讨论 病理 肺内肉芽肿以累及中轴结缔组织 支气管血管束 为主 而不是肺泡间质 5 讨论 临床表现 多数病人为自限性过程 可于2年内自愈 少数可发展为弥漫性 不可逆性纤维化 出现限制性呼吸障碍并进行性加重 临床症状较轻或无 活动期结节病抗原试验 Kveim试验 阳性率高 具有重要参考价值 6 讨论 影像学表现 影像检查的作用 定性 发现疾病 做出诊断和鉴别诊断 做出分期 定量 判断疾病严重程度 与病变定性相结合判断愈后 及时发现病程中的并发症 7 讨论 影像学表现 X线平片 X线平片 分期0 0期无异常X线表现I 1期肺门淋巴结肿大IIA 2期肺内弥漫性浸润 伴肺门淋巴结肿大IIB 3期肺内弥漫性浸润 无明显纤维化 不伴肺门淋巴结肿大III 4期肺纤维化 8 讨论 影像学表现 X线平片 典型表现 胸内淋巴结肿大 最常见组合为双侧肺门 右支气管旁 主肺动脉窗淋巴结肿大 肺实质病变 弥漫性网质结节影像 上叶为主 或表现为直径数mm的结节 9 讨论 影像学表现 X线平片 不典型表现 肺门及纵隔淋巴结钙化 肺实质损害 空洞 肺大泡 双肺外带浸润灶等 支气管 早期淋巴结肿大压迫致狭窄 后期纤维化致气管变性扭曲 2 4 并发胸水 气胸 10 讨论 影像学表现 CT 1 肺门纵隔淋巴结病变 潘纪戍等报道胸内淋巴结肿大以4R 右下气管旁淋巴结 10R 右侧气管支气管淋巴结 5 主肺动脉淋巴结 7 隆突下淋巴结 区多见 呈对称性 单侧少见 11 讨论 影像学表现 CT 2 肺内病变 小结节 典型者为1 5mm大小 主要位于胸膜下 叶间裂及沿支气管血管束周围分布 线状影 间隔线 非间隔线 蜂窝或囊状影 肺结构变形 均表示纤维化 上两者混合的网合结节 局灶性磨玻璃影 反映局灶性肺泡炎 是结节形成的先兆 12 讨论 诊断 我国目前的诊断标准是 1 胸片示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大 伴或不伴肺内网状 结节状 片状阴影 2 组织活检证实符合结节病3 Kveim试验阳性4 结核菌素试验呈阴性或弱阳性5 高血钙 高尿钙 碱性磷酸酶增高 血浆免疫球蛋白增高 6 SACE活性增高 13 讨论 诊断 具有1 2或1 3者 可诊断结节病第4 5 6为重要参考指标 14 讨论 鉴别诊断 1 淋巴瘤何杰金病临床主要表现为先有颈 锁骨上淋巴结肿大 后出现不对称性纵隔双侧或单侧淋巴结肿大 纵隔淋巴结肿大程度超过肺门淋巴结肿大非何杰金病多为单侧纵隔淋巴结肿大 晚期才出现肺门淋巴结肿大 纵隔淋巴结肿大程度超过肺门淋巴结肿大 15 讨论 鉴别诊断 2 淋巴结结核肺门淋巴结结核以一侧淋巴结肿大为主纵隔淋巴结结核以右侧气管旁淋巴结肿大为主 多有钙化 增强扫描可有环形强化 16 讨论 鉴别诊断 3 转移瘤单纯淋巴结肿大时不易鉴别 有肿瘤病史 肺内病变 如小细胞型肺癌 可有助于诊断 肿瘤发展迅速 病情严重 与结节病病程发展缓慢 症状轻微截然不同 可以鉴别 17 讨论 鉴别诊断 4 矽肺 粟粒性肺结核结节病出现肺内结节时需于矽肺 粟粒性肺结核鉴别矽肺结节以小叶中心分布为主 结节多位于胸膜下2 5mm 粟粒性肺结核患者结核中毒症状明显 结节特点是 三均匀 18 总结 结节病在临床上不是常见病 且其病因不明 影像上无明显特点 放射科医师不能充分掌握患者的临床化验检查 确诊存在困难 但发现有可能为此病的病例 决不能轻易下结论 应尽量结合临床进行鉴别 随访观察 19 参考文献 1 李铁一主编 中华影像医学呼吸系统卷 人民卫生出版社 2002 349 3522 潘纪戍 陈起航 王文超 等 胸部结节病的CT诊断 中华放射学杂志 1993 27 761 7653 ScaddingJD PrognosisofintrathoracicsarcoidosisinEngland areviewof136casesafter5years observation BrMedJ 1961 2 1165 11724 BerginCJ BellDY CoblentzCL etal Sarcoidosis correlationofpulmonaryp