间质性肺炎ppt课件 (3).ppt

1 特发性间质性肺炎 2 一 解剖结构 肺组织分实质和间质两部分 实质即肺内支气管的各级分支及其终末的大量肺泡 间质包括结缔组织及血管 淋巴管 神经等结缔组织包括 肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙内充填的弹力纤维 胶原纤维 基质和少量细胞 肺的重要支撑组织 3 一 血管 肺有二套血管系统 一套是组成肺循环的肺动脉和肺静脉 属于机能性血管 肺动脉从右心室发出伴支气管入肺 随支气管反复分支 最后形成毛细血管网包绕在肺泡周围 之后逐渐汇集成肺静脉 流回左心房另一套是组成体循环的支气管动 静脉 属于营养性血管为发自胸主动脉或肋间动脉 攀附于支气管壁 随支气管分支而分布 营养肺内支气管的壁 肺血管壁和脏胸膜 4 二 淋巴管 起自胸膜下方的浅丛和伴随血管和支气管分支的深丛较大支气管具有粘膜下丛和支气管周围丛 较小支气管只有一个伸展至细支气管的淋巴丛 但该淋巴丛不达肺泡 肺泡壁不具有淋巴管 5 三 肺的神经 支气管和肺接受内脏运动神经和内脏感觉神经两类神经支配内脏运动神经包括交感神经及副交感神经 主要调节气管 支气管与血管等的平滑肌的舒缩以及腺体分泌内脏感觉神经末梢分布于气管及支气管的粘膜上皮 血管外膜以及脏层胸膜 接受这些部位的感觉性冲动 6 四 结缔组织 中轴结缔组织 为包绕支气管 血管的鞘状结构 起源于肺根并向周围延伸的纤维组织 它以纤维网的形式终止于腺泡的中心 形成肺泡管和肺泡囊壁周边部结缔组织 包括胸膜和小叶间隔肺泡壁 又称实质性结缔组织 肺泡彼此相接 相邻两肺泡上皮之间的结构称为肺泡壁 肺泡壁内有网状纤维 弹性纤维及毛细血管网三部分自由相通 7 结缔组织 中轴结缔组织 周边部结缔组织 8 9 特发性间质性肺炎的定义特发性间质性肺炎 IIPs 是一组弥漫性肺实质性疾病 DPLDs 和 或间质性肺病 ILDs 由异质性非肿瘤性疾病组成 其特征为不同类型和程度的炎症和纤维化所构成的肺实质损伤 10 11 PLCH 肺朗格汉斯细胞增生症 BAL 支气管肺泡灌洗 TBLB 经支气管镜肺活检 12 特发性间质性肺炎 IIP IIP属于ILD DPLD中一种是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病 半数亡以上因呼吸衰竭而死 13 IIP分型 特发性肺纤维化 IPF 非特异性间质性肺炎 NSIP 隐原性机化性肺炎 COP 急性间质性肺炎 AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 RBILD 淋巴细胞性间质性肺炎 LIP 14 特发性肺纤维化 IPF 普通型间质性肺炎 UIP 特发性肺纤维化 IPF 在病理学上称为普通型间质性肺炎 UIP UIP多见于50岁以上的男性 临床主要表现为活动后气促 咳嗽咳痰 80 患者可闻及吸气性爆裂音 velcrorales 以双肺底部最为明显 20 50 患者可见杵状指发病隐匿 进展迅速 预后差 病情不会出现自发缓解 15 IFP影像表现 X线主要 弥漫性 两肺基底部和周边部的网格影 常为双侧 不对称性 伴有肺容积减少 但2 5 的患者胸部X线片可表现为正常HRCT特征性改变包括 蜂窝肺双肺基底部和周围肺野 胸膜下 的网格影牵拉性支气管扩张和细支气管扩张伴有不同程度的磨玻璃样病变 16 IPF 17 IPF A 65岁男性 B 20个月后 18 IFP影像表现总结 HRCT主要分为三种类型 蜂窝肺 为IFP的特征性表现 网格影 肺泡管 肺泡间隔或肺泡腔的纤维化 但也可能同时存在炎性成分 磨玻璃影 少见 可能是肺泡炎症 肺泡内肉芽组织 或小叶间和肺泡间隔的纤维化网格状改变和蜂窝肺代表纤维化网格状影或牵拉性支气管扩张同时存在时 纤维化蜂窝肺 牵拉性支气管或细支气管扩张 肺泡壁不可逆的破坏和纤维化 19 IFP 20 鉴别诊断 双肺的蜂窝样改变支持IFP的诊断肺淋巴管平滑肌瘤病 特征性蜂窝CT征象 蜂窝在IFP中 磨玻璃样改变较少见 广泛的磨玻璃样改变往往提示其他诊断 如 DIP NSIP或过敏性肺泡炎过敏性肺炎 可见边界模糊的微结节 病变一般未累及双肺基底部囊状影较大或有支气管血管周围结节 应怀疑结节病慢性过敏性肺炎和终末期结节病 可以出现与IFP相似的CT表现 但不常见 21 非特异性间质性肺炎 NSIP 发病以中老年为主 可发生于儿童 平均年龄49岁 起病隐匿或呈亚急性经过病因不清 部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病 有机粉尘的吸入 某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽与IFP相比 大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后 22 NSIP病理 主要特征为肺间质不同程度的炎症和纤维化根据其间质炎细胞的数量和纤维化的程度 将NS1P分成3型 富于细胞型 主要表现为间质的炎症 很少或几乎无纤维化 其特点为肺泡间隔内淋巴细胞和浆细胞的混合浸润 纤维化型 肺间质以致密的胶原纤维沉积为主 伴有轻微的炎症反应或者缺乏炎症 很少出现纤维母细胞灶 混合型 间质有大量的慢性炎细胞浸润和明显的胶原纤维沉着 23 NSIP影像表现 X线典型表现 以斑片状影或磨玻璃影表现为主 两下肺分布HRCT特征表现 双肺下叶分布的磨玻璃影小叶内网格影 小叶间隔增厚牵拉性支扩纤维化型可伴有蜂窝肺 24 NSIP 25 双肺下野弥漫分布磨玻璃影 伴有小叶间隔及小叶内间隔增厚 NSIP 26 NSIP影像表现总结 根据HRCT表现分为三种类型 细胞型 磨玻璃样影或气腔实变影 相对较少牵引性支气管扩张和细支气管扩张 小叶内网状影 无蜂窝肺 此型的CT表现较有特征 纤维化型 磨玻璃样影伴有相对范围广的牵引性支气管扩张和细支气管扩张 小叶内网状影 有蜂窝肺 此型不易与IFP鉴别 混合型 CT表现介于上述两者之间NSIP病例中HRCT误诊为IFP是由于HRCT上较少的磨玻璃样密度和较高的胸膜下分布趋势IFP病例中HRCT误诊为NSIP是由于较多的磨玻璃样密度和较高的支气管血管束周围分布的趋势 27 鉴别诊断 HRCT有助于NSIP和IFP鉴别诊断NSIP 磨玻璃改变IFP 蜂窝肺改变 28 隐原性机化性肺炎 COP 隐原性机化性肺炎是一种原因不明的机化性肺炎COP发病年龄以50 60岁为多 无性别差异 与吸烟无关 病程多在2 6个月以内 2 5的患者发病有类似流感的症状 常有吸气末的爆裂音2 3的患者对皮质激素有较好的反应 29 COP影像表现 X线 双侧弥漫性片状影 肺容积正常 复发性和游走性阴影常见HRCT 斑片状肺泡腔内实变 毛玻璃影 小结节阴影 支气管壁的增厚和扩张 尤其是肺下野 30 31 COP 右侧胸腔积液双侧胸膜下及支气管血管束旁实变影 32 急性间质性肺炎 AIP AlP也称为弥漫性肺泡损伤 DAD 其组织病理表现与败血症和休克引起的急性呼吸窘迫综 ARDS 的表现相似临床特点 罕见 为肺的急性损伤性病变 起病急剧 数日至数周内 表现为发热 咳嗽和气急 继之出现呼吸衰竭 酷似原因不明的特发性ARDS 平均发病年龄49岁 无明显性别差异AIP病死率极高 60 多数在1 2个月内死亡临床分三期 急性渗出期 亚急性增生期 慢性纤维化期 33 AIP病理 主要改变 弥漫性肺泡损伤的机化期改变 广泛肺泡破坏 表现为肺泡壁及内皮细胞损害 肺水肿 透明膜形成 随后肺泡壁及支气管壁细胞及间质细胞增生透明膜是与其他IIP鉴别的关键点 34 AIP影像表现 X线 弥漫 双侧性片状影HRCT 双侧对称斑片状毛玻璃影 这种改变与急性呼吸窘迫综合 ARDS 类似 35 43 F 20D 广泛淡薄毛玻璃影 小叶间网格影 碎石路征 段支气管扩张叶间积液 36 64 F 7D 实变影支气管扩张亚段支气管及动脉扭曲 37 63 M 10D 磨玻璃影 实变影左肺上舌段支气管扭曲 38 脱屑性间质性肺炎 DIP 脱屑 是指肺泡上皮脱落聚集在肺泡腔内的现象 本型肺泡腔内聚集的细胞不是肺泡上皮而是巨噬细胞 DIP多见于有吸烟史者 平均发病年龄是42岁 男性多见 约为女性的2倍 咳嗽和呼吸困难是最常见的症状 半数患者有杵状指 大多数患者为亚急性起病 数周至数月 或隐匿临床表现与IFP类似 DIP的治疗和预后都较IFP为好DIP累及目前仍吸烟者 并与RB ILD有许多相似之处 有些人把它看作是RB ILD的晚期表现 39 DIP影像学表现 X线 对检出DIP较不敏感CT 1 均有磨玻璃影 多分布于下肺野 其次分布于外围 2 不规则线影和网状影多见 但范围有限并多限于肺底部 3 蜂窝少见 多在周围部且范围局限 40 62 M DIP 肺底磨玻璃影支气管血管束旁囊腔 边界清楚 圆形 2cm 41 鉴别诊断 与DIP无法区分的疾病包括RB ILD 急性或亚急性过敏性肺炎 结节病和感染 如卡氏肺囊虫肺炎 42 呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病 RBILD 临床特点 本型罕见 其特点是呼吸性细支气管炎伴发周围的气腔内大量含色素的巨噬细胞聚积 与脱屑性间质性肺炎 DIP 极为相似发病年龄平均36岁 男性稍多于女性 迄今报道的病例均有吸烟史 临床表现类似DIP 杵状指 趾 少见 双肺有爆裂音与UIP相比 糖皮质类固醇治疗有明显的效果 预后较好 43 RB ILD影像表现 X线最常见异常 中央和周围支气管壁增厚 其次可见磨玻璃密度影CT 小叶中心结节斑片状磨玻璃影中央和周围气道管壁增厚当病人停止吸烟和 或皮质类固醇治疗后 CT所见可以恢复 44 41 M RB ILD 磨玻璃影小叶中心结节影 45 RB ILD 46 鉴别诊断 RB ILD的CT表现与过敏性肺炎 DIP和NSIP重叠RB ILD与DIP之鉴别处 RB ILD的磨玻璃影通常不如DIP的广泛 而且边界不如DIP的清晰 DIP不常见小叶中心小结节RB ILD可能与DIP无法区别 47 淋巴性间质肺炎LIP LIP 良性淋巴组织增生失控 特点为间质内小淋巴细胞和浆细胞弥漫性增生主要发生于 AIDS Castleman 血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生 Sj gren综合征 干燥综合征 自身免疫性疾病自然病程很大差异 皮质类固醇治疗后 可以恢复 可以缓慢改善 可以稳定病情 48 LIP影像表现 X线 有两种类型 基底部分布的肺泡实变和弥漫性分布的蜂窝CT 淡薄毛玻璃影小叶中心结节影 边界不清 胸膜下小结节影小叶间隔 支气管血管束增厚少数可见大结节 肺气肿 蜂窝改变 支气管扩张 胸膜增厚 胸腔积液 49 32 FCastlemandisease 支气管血管束增厚边界不清小结节影胸膜下小结节 50 24 F Castlemandisease弥漫性 边界不清小叶中心的结节影 淡薄毛玻璃影 小叶间隔增厚细支气管周围可见淋巴细胞和浆细胞的浸润 结节影 51 83 M AIDS 双肺广泛的毛玻璃影 边界不清的小结节影 52 44 F Castlemandisease 小叶间隔增厚小叶中心结节影 53 LIP鉴别诊断 包括支气管粘膜相关淋巴组织增生 弥漫性淋巴组织增生 结节样淋巴组织增生 MALT性和小细胞