青年卒中.ppt

青年卒中的常见病因及危险因素 青年卒中的概念 青年卒中 也称青年中风 是指年龄小于45岁者发生的脑卒中 国内一项流行病学调查结果显示青年卒中占全部脑卒中的9 77 以缺血性脑卒中为主 且男性居多 青年卒中病因复杂 及时发现卒中病因可有效的进行预防和治疗 有研究显示青年卒中患者动脉病变的频度变化约11 17 而心源性栓子占11 35 其他病因比较少见 可能取决于环境 遗传因素 酗酒或药物滥用 AIDS相关疾病及一些感染因素 青年卒中的常见病因及危险因素 1 动脉病变2 脑静脉血栓形成3 心源性脑卒中4 血液系统疾病5 其他病因及致病因素 动脉病变 1 动脉粥样硬化 atherosclerosis 2 非动脉粥样硬化性动脉病 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化是动脉硬化中最常见的类型 主要累及含有平滑肌的大 中动脉 以内皮功能障碍 血管炎症以及脂质 胆固醇 钙和细胞碎片等成分沉积于血管内膜为特征 这种沉积导致粥样形成 血管重塑 管腔狭窄 血流异常和靶器官供氧减少 动脉粥样硬化 在脑动脉中以Willis环和大脑中动脉受累最显著 颈内动脉起始部及颅内部也相当常见 早发性动脉粥样硬化是青年缺血性卒中的主要原因之一 青年卒中动脉粥样硬化的危险因素与老年卒中相似 高血压 肥胖 高脂血症且主要是高甘油三酯及糖尿病等可导致动脉内膜粗糙 管腔狭窄 弹性下降 以高血压最为常见 系统性红斑狼疮患者 因病程较长 长期使用激素 早发性动脉粥样硬化的发生率明显增高 在治疗中应监测患者血脂水平 非动脉粥样硬化性动脉病 1 血管发育异常和先天性疾病2 烟雾病 moyamoya 3 感染性和非感染性脑动脉炎4 外伤5 遗传性疾病 血管发育异常和先天性疾病 1 肌纤维发育不良 FMD 2 颈内动脉异常3 脑血管畸形4 颅内动脉瘤 肌纤维发育不良 FMD是最常见的动脉发育不良 在白种人群和年轻妇女中占优势 该病是一种较少见的 原因不明的非炎症性动脉疾病 目前认为是一种先天性中胚层疾病 可累及多处大中动脉 其中肾动脉远端2 3最为常见 易引起肾性高血压 头颈部血管中颈内动脉受累最为常见 其次为椎动脉 肌纤维发育不良 肾脏FMD患者约90 出现头痛发作 这可能由于血小板在狭窄的动脉内释放血管活性物质而引起 多发性动脉异常的患者常出现搏动性耳鸣 由于颈段脊髓的交感神经受压麻痹 可出现Hornor综合征 有些患者由于影响到颈动脉窦可发生晕厥 如椎动脉狭窄 还可引起眩晕发作 肌纤维发育不良 根据动脉壁受累部位不同 FMD分为三种组织类型 1 中膜受累占90 95 2 内膜受累约占5 3 外膜受累者最为少见 肌纤维发育不良 FMD的血管造影表现为三种类型 型 动脉呈典型的串珠改变型 型 血管狭窄伴有血管收缩 或在血管的狭窄节段伴有血管收缩 或在血管的狭窄节段伴有动脉瘤样扩张型 型 动脉伴有半个圆周损害 损害集中在一侧血管壁 呈憩室样平滑的或有皱褶的袋状 肌纤维发育不良 肌纤维发育不良常常合并动脉夹层 动脉瘤 动静脉畸形 动静脉瘘 该病的临床表现和病变部位均无特征性 诊断一般由血管造影确定 临床上凡中青年脑卒中患者伴有高血压时 应常规进行脑动脉造影 特别对一些中青年女性伴有原因不明的头痛 耳鸣 眩晕 心律不齐及晕厥等症状时 应考虑到此病的诊断 必须进行脑动脉造影以明确诊断 颈内动脉异常 如先天性颈内动脉血管袢 血管迂曲或扭结可引起脑梗死 由于颈段动脉闭塞或受损的动脉内皮源性栓子可引起脑栓塞 患者常伴有颅内动脉瘤 颅内未破裂的动脉瘤也可以引起脑梗死 脑血管畸形 是青年出血性卒中的常见病因 病理分类有四种 1 动静脉血管畸形 AVM 可以发生在颅内任何部位 但以大脑半球表面特别是大脑中动脉分布区的顶 颞叶外侧面最为多见 2 毛细血管扩张症 病变小 常形成隐性血管畸形 病变多位于皮层下 有时在基底节和脑干 3 海绵状血管畸形 血管缺少肌层和弹力层 形成薄壁的海绵状血窦 4 静脉血管畸形 动静脉血管畸形 脑血管畸形以脑AVM最多见 约占脑血管畸形的90 以上 AVM是一种先天性病变 是胚胎发育早期脑内原始血管丛的一个或几个供血动脉不经过毛细血管床直接与引流静脉相沟通 AVM之间的血管结构包括3部分 即供血动脉 异常结构的 动静脉 血管团和引流静脉 供血动脉肌层不完整 由于高血容量状态被动扩张 引流静脉通常因直接流入的高速血流的冲击而扩张 是青壮年发生蛛网膜下腔出血和癫痫的常见原因 脑CT扫描和脑动脉造影可以明确诊断和鉴别诊断 颅内动脉瘤 颅内动脉瘤是脑血管系统的有破裂倾向的局灶性病理扩张 最常位于经过蛛网膜下腔的主干动脉发出分支的部位 动脉瘤破裂可导致脑实质内 脑室内或硬膜下出血 是引起蛛网膜下腔出血的最常见原因 颅内动脉瘤 临床症状最常见于青年 动脉瘤破裂前常有先兆 如头痛 头晕 视力障碍 眼肌和面肌麻痹以及颈 背部疼痛 且一般有一定的诱因 如过度劳累 突然身体用力等 促使动脉瘤突然破裂 非动脉粥样硬化性动脉病 1 血管发育异常和先天性疾病2 烟雾病 moyamoya 3 感染性和非感染性脑动脉炎4 外伤5 遗传性疾病 烟雾病 又称脑底异常血管网形成 是颈内动脉虹吸部及大脑前 中动脉起始部进行性狭窄或闭塞 以及颅底软脑膜 穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管病 机制尚不明确 部分病例为先天性 有些具有家族史 也可能是多种后天性炎症 外伤等因素引起 我国报道的半数病例与钩端螺旋体感染有关 烟雾病 烟雾病好发于儿童及青年 临床表现不尽相同 儿童多以脑梗死为主 可能为多种原因导致的血管痉挛 成年人多以脑出血为主 表现为突发头痛 恶心 呕吐 意识障碍等 出血部位以基底节 脑室为主 也可表现为异常血管网壁薄破裂发生的蛛网膜下腔出血 烟雾病 临床上儿童和青壮年患者反复出现不明原因的短暂性脑缺血发作 脑梗死 脑出血和蛛网膜下腔出血 且无高血压及动脉硬化证据时 应考虑到此病的诊断 脑血管造影有助于诊断 非动脉粥样硬化性动脉病 1 血管发育异常和先天性疾病2 烟雾病 moyamoya 3 感染性和非感染性脑动脉炎4 外伤5 遗传性疾病 感染性和非感染性脑动脉炎 炎症性动脉病变是一组不同病因引起血管壁炎症和坏死改变的临床疾病 主要包括大动脉炎 变态反应性疾病 Churg Strauss肉芽肿 和特异性感染等 各种性质的脑动脉炎均可产生局灶性脑缺血或出血 感染性动脉炎 临床上常见的有 1 螺旋体 如梅毒感染 2 分枝杆菌 如结核杆菌感染 3 真菌 如隐球菌感染 4 病毒 如巨细胞病毒 HIV病毒感染 5 立克次体感染6 支原体感染 非感染性动脉炎 伴有全身性症状的自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮 Wegener肉芽肿 结节性多动脉炎 风湿性关节炎 硬皮病 Behcet病 急性风湿热 炎性肠病等均可以继发脑动脉的炎性改变 而使管腔狭窄或闭塞 非动脉粥样硬化性动脉病 1 血管发育异常和先天性疾病2 烟雾病 moyamoya 3 感染性和非感染性脑动脉炎4 外伤5 遗传性疾病 外伤 外伤导致的动脉夹层是常见的非动脉粥样硬化性动脉病 由于头颈部血管的血液通过内膜下渗透产生的壁内血肿在层间纵向延伸一定范围形成动脉夹层 通常与内膜撕裂有关 最常累及颈动脉的颅外段 而颅内血管和颅内外的椎动脉很少受累 诊断方法为常规动脉造影 非动脉粥样硬化性动脉病 1 血管发育异常和先天性疾病2 烟雾病 moyamoya 3 感染性和非感染性脑动脉炎4 外伤5 遗传性疾病 遗传性疾病 1 伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病2 脑淀粉样血管病 CAA 3 线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作4 家族性Sneddon综合征 脑淀粉样血管病 因 2淀粉样蛋白 A 和变异胱蛋白C在脑血管局部沉积 引起血管壁坏死 微动脉瘤形成 纤维素样坏死 最后导致出血 也可导致局部脑血管炎 发生缺血 常呈家族性 发病年龄多在40岁以下 主要表现为皮质下出血和脑梗死 在正常高龄人中也可发生CAA 家族性Alzheimer病 AD 和Down综合征等在青年期便可发病 青年卒中的常见病因及危险因素 1 动脉病变2 脑静脉血栓形成3 心源性脑卒中4 血液系统疾病5 其他病因及致病因素 脑静脉血栓形成 是发生在颅内静脉系统包括静脉窦 大脑深 浅静脉的一种血栓栓塞性疾病 病因复杂 临床表现多样 根据血栓性质可以分为炎性血栓形成和非炎性血栓形成 炎性血栓形成 炎性血栓比较常见 是全身或局限性化脓性感染引起的一种并发症 局部感染中 比较常见的是额窦感染引起的上矢状窦血栓形成 乳突或中耳感染引起的横窦血栓形成 面部感染引起的海绵窦血栓形成 炎性血栓形成 血栓破碎时可引起脑死 脑脓肿等病变 非炎性血栓形成 非炎性血栓形成相对少见 以上矢状窦为多见 且常继发于多种疾病状态 如外伤 开放性或闭合性颅脑外伤 妊娠期 产褥期 肿瘤 脑膜瘤 转移瘤 脱水和营养不良 消耗性血栓形成 血液病 真红细胞增多症 白血病 以及口服避孕药等 严重贫血 低血压 脱水等是主要诱因 各种因素造成的血管壁损伤 血流状态改变 凝血机制异常导致血栓形成而发病 临床表现无特征性 常伴有高颅压症状 有局限性神经系统功能缺失症状 青年卒中的常见病因及危险因素 1 动脉病变2 脑静脉血栓形成3 心源性脑卒中4 血液系统疾病5 其他病因及致病因素 心源性脑卒中 1 心脏瓣膜病和心内膜病变2 心律失常3 心脏外科手术并发脑栓塞4 先天性心脏病5 心脏黏液瘤 心脏瓣膜病和心内膜病变 主要包括风湿性心脏病 细菌性心内膜炎 非细菌性血栓性心内膜炎 消耗性心内膜炎 二尖瓣脱垂和心肌梗死后左室附壁血栓 20 的风湿性心脏病患者合并全身性栓塞 其中50 为脑栓塞 尸检发现 瓣膜赘生物常可见于癌症和其他非传染性消耗性疾病患者 因此非细菌性血栓性心内膜炎也是青年脑栓塞的一种较常见病因 心律失常 由于心脏不规律跳动使血流瘀滞 在左心耳处易产生血栓 血栓脱落后进入体循环即可发生脑栓塞 主要见于心房颤动和病窦综合征 心脏外科手术并发脑栓塞 人工心脏瓣膜置换术后 瓣膜附近均可有血栓形成 栓塞多见于术后3个月内 在手术过程中也可出现空气栓塞或脂肪栓塞 先天性心脏病 卵圆孔未闭 PFO 在青年心源性脑梗死中占很大比例 青年脑梗死患者约35 45 患有PFO 卵圆孔一般在生后第1年闭合 若大于3岁的幼儿卵圆孔仍不闭合称卵圆孔未闭 成年人中有20 25 的卵圆孔不完全闭合 PFO时来自静脉系统的逆行栓子可直接通过由右到左分流通道进入动脉系统 形成栓子造成脑栓塞 先天性心脏病 室间隔缺损者也可以产生反常血栓导致脑栓塞 心脏超声心动图可以无创地显现心脏病变 心脏导管可以确诊 心脏黏液瘤 心脏黏液瘤是青年脑卒中的常见病因 是原发性心脏肿瘤中最常见的类型 女性多见 一般70 见于女性 86 的心脏黏液瘤发生在左房 90 是单个的 右侧 右房 右室 心脏黏液瘤可导致肺栓塞 左侧 左房 左室 心脏黏液瘤可栓塞脑 肾和冠状动脉 心脏黏液瘤 对于青年缺血性卒中 没有脑血管病变证据 特别是窦性节律的 发现有面部广泛雀斑 内分泌过度活跃的患者应当想到心脏黏液瘤的可能 尤其是青年女性出现难以解释的周围神经病变 伴有血管闭塞 炎症征象而自身抗体阴性时 不能忽略心脏的检查 青年卒中的常见病因及危险因素 1 动脉病变2 脑静脉血栓形成3 心源性脑卒中4 血液系统疾病5 其他病因及致病因素 血液系统疾病 1 凝血机制异常2 抗磷脂综合征3 高黏血症 凝血机制异常 高凝状态占所有卒中病例的1 2 在低于50岁的患者中占2 7 一些凝血性疾病 如血栓形成性血小板减少性紫癜 慢性弥散性血管内凝血 血小板增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 家族性蛋白C缺乏症和蛋白S缺乏症等是青年脑梗死的病因 急性白血病时血小板减少 凝血机制障碍及血管壁白血病细胞浸润 血管通透性增加 容易引起出血 有反复缺血或出血卒中的患者必须考虑到这些疾病 逐一排除 凝血机制异常 Dickerhoff等指出 镰状细胞性贫血患者的卒中发生率为15 其中75 为脑梗死 多为中青年起病 Kristensen等发现 纤维蛋白原水平升高和组织型纤溶酶原激活剂浓度升高与青年卒中呈独立相关 抗磷脂综合征 抗磷脂抗体 APLA 是一组具有与中性或负性磷脂结合特性的免疫球蛋白 包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝因子 APLA作为青年卒中的一种可能性病因近年来得到重视 正常人群APLA的阳性率为2 5 急性缺血性脑血管病患者为10 而青年缺血性卒中患者为45 50 研究发现 青年缺血性卒中患者APLA的阳性率明显高于老年患者 认为APLA阳性与青年卒中关系更为密切 且患者以多发性脑梗死多见 APLA与静脉和动脉血栓栓塞的关联性已经逐渐确立 特别是在系统性红斑狼疮疾病中 高黏血症 各种原因导致的高黏血症都有可能引起缺血性卒中的发生 如红细胞增多症 骨髓增生异常综合征 异常蛋白质血症 骨髓瘤 Waldenstrom病 冷球蛋白血症 等 青年卒中的常见病因及危险因素 1 动脉病变2 脑静脉血栓形成3 心源性脑卒中4 血液系统疾病5 其他病因及致病因素 其他病因及致病因素 1 高同型半胱氨酸血症2 偏头型卒中3 吸烟和酗酒 高同型半胱氨酸血症 同型半胱氨酸 Hcy 是蛋氨酸循环的重要环节及蛋氨酸代谢的中间产物 血浆Hcy水平受遗传与环境因素的共同影响 研究表明血浆叶酸及维生素B12浓度与血浆Hcy水平呈负相关 增加这些维生素的摄入可降低血浆Hcy水平 高同型半胱氨酸血症 众多资料表明 高同型半胱氨酸血症是脑血管病的一个独立危险因素 1998年Ray等研究发现 在脑血管病患者 尤其是年轻卒中患者中更多见血浆Hcy的升高 1999年Kris tensen等对80例18 44岁的青年卒中患者进行研究发现 病例组蛋氨酸负荷后的Hcy水平明显高于对照组 而且两组之间传统的脑血管病危险因素 如高血压 糖尿病 低密度脂蛋白等水平并无差别 从而认为 轻度Hcy升高与青年缺血卒中危险性增高有关 高同型半胱氨酸血症 Hcy是青年缺血性卒中的独立危险因素 其作用机制尚不十分清楚 可能与下列情况有关 1 高Hcy血症对血管内皮细胞的毒性作用 2 高Hcy血症刺激血管平滑肌细胞增殖 激活血