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Hairycellleukemia past present furturebyYehonghui 1 Introduce extremelyrareformofleukemiamiddleagedmenpancytopeniaandsplenomegalylonglifespan 2 historyofHCL 1923 1953 Edwardin1923describedsplenomegalywithoutlymphadenopathypancytopeniawithlymphocytosisandmonocytopeniaGosselinin1944 19533distinctivesubtypebonelesioncutaneousmanifestation 3 4 5 historyofHCL 1958 1974 namedashairycellleukemiamicroscopicsignmedianmaturelyphocytecytoplasmpseudopodsprotrudingserratedborderlymphoproliferativedisorder 6 7 ACPandTRAPbiopsyelctronmicroscope 8 BonemarrowbiopsyinHCLreticulinstain 9 10 predictclinicoutcomesplenectomy67 remainedHCRafter6month5yearsOS61 chlorambucil 11 in80s interferon alfa300mu m23timeperweekandlastedforoneyearside effect2 4 8ORR70 CR8 12 in90s AetiologyHTLVEBVHPV B 5del 5q13 OriginofHCCD19 CD20 CD22 SIg CD10 PCA 1ScretionTNF alfaIL 6 13 in90s purinenucleosideanalogsPentostatin4mg m2 2Wtotal8timesORR79 CR76 Cladribine0 1mg Kg dayfor7daysORR97 CR85 notidenticaltherapy 14 15 Cladribine recurrencerate26 mediantime29monthsSideeffect progressivelyworseresponsecumulativemyelotoxiceffectsecondtumor 16 InTheNewEra Multi coloredFlowCytometryGenemutationBRAF MEK ERKpathwayImmunotherapyortargetedtherapy 17 18 ExpertconsensusondiagnosisofBcellchroniclymphoproligerativedisordersinChina2014 19 20 Rituximab ExpressionofCD20antigenAsasingleagentNew375mg m2weekly 4 8CR64 Replase375mg m2weekly 4 8CR53 AsacombinationNew375mg m2weekly 4 8CR100 21 22 Treatmentalgorithm 23 BRAFmutation Tiacciin2009fistdescribedinmelanoma100 harboredBRAFV600Emutationorign Vemurafenibinducinghairycellsapoptosis 24 Vemurafenib phase2multicenterstudyearlyreplase refractorytoPA bonemarrowhypoplasiaatthetimeofrelapse severesideeffect960mgtwicedailyforaminimumof8weeksORR96 100 mediumresponsetime8 12w 25 26 27 28 29 30 HCLVariant 10 ofHCLcasesSimilarity agegendersplenomegalyanemiaetc morphologyDissimilarity higherwhitebloodcellcountlackofmonocytopeniaabsentofAnnex 1CD25BRAFV600ElessdurableresponsestoPAmoreaggressive 31 32 33 IgHV4 34rearrangementandothersMEKinhibitionClassifiedasaseparateentitybyWHO2008 34 FutureDirection OptimizingtherapyofrelapsedpatientsroleofMRDroleofongoingtherapyBRAF MEK ERKpathway 35 Summary rarecasclassifiedasB CLPDinWHO2008Clinicalmanifestations splenomegalypancytopeniabonelesionskinlesionLaboratoryexamination bloodbonemarrowbiopsyMFCmolecularbiologyDifferentialDiagnosiswithotherB CLPDMyelofibrosisandHypersplenism 36 Treatment
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