渗透性脱髓鞘综合征PPT医学课件 - 副本ppt学习课件.ppt

渗透性脱髓鞘综合征Osmoticdemyelinationsyndrome ODS 定义 渗透性脱髓鞘综合征 Osmoticdemyelinationsyndrome ODS 是一种发生在中枢神经系统的非炎症性脱髓鞘疾病 根据发生部位的不同 分为脑桥中央髓鞘溶解症 centralpontinemyelinolysis CPM 和脑桥外髓鞘溶解症 extrapontinemyelinolysis EPM 渗透性脱髓鞘综合征 也称为渗透性髓鞘溶解综合征 Osmoticmyelinolysissyndrome OMS Adams等于1959年首次详细报道了脑桥中央对称性非炎性的髓鞘溶解 并命名为脑桥中央髓鞘溶解症 centralpontinemyelinolysis CPM 1962年人们发现髓鞘脱失病变尚可累及脑桥外的其他部位 如基底节 丘脑 皮质下白质等 约占脑桥中央髓鞘溶解症的10 左右 称为脑桥外髓鞘溶解症 extrapontinemyelinolysis EPM 二者可以单独发生也可以合并出现 统称为渗透性脱髓鞘综合征 病因 慢性酒精中毒 营养不良是比较常见的病因 约占39 低钠血症的过快纠正成为第二大病因 约占21 5 引起低钠的疾病有肝硬化 大量补液 吸毒 抗利尿激素分泌异常综合征 垂体手术 肺癌及肠癌 长期使用利尿剂等肝移植约占17 尤其在肝移植后30天内 主要因素包括败血症 代谢紊乱 肝性脑病 缺氧 他克莫司和环孢菌素的使用等 病因 药物 利尿剂 生长抑素 降糖药 抗抑郁药 巴比妥类 安妥明 肠外镁制剂 精氨酸过量 锂盐中毒等 可使健康患者突然发生ODS其他病因 烧伤 艾滋病 妊娠剧吐 中枢神经系统干燥综合征 系统性红斑狼疮 巨细胞病毒肝炎 过敏性休克 中暑 精神性烦渴 神经性厌食症最近认为叶酸缺乏 血磷酸盐减少也是其相关因素 发病机制 目前该病的发病机制尚不明确 很多观点认为与BBB破坏 内皮细胞的渗透性改变致少突胶质细胞有害代谢髓鞘中毒有关低血钠时 血浆低渗迅速纠正低血钠 48h后 Na H2O 有机酸 迅速到细胞外液 1 数天到细胞外液 少量Na进入细胞 大量H2O 细胞外高钠有机酸 细胞皱缩 血浆高渗 发病机制 低血钠纠正越快 渗透压增高越快 细胞内外渗透压差越大 越易导致细胞萎缩脑桥 大脑皮层 丘脑 壳核 外侧膝状体等其它脑桥外结构中 少突神经元嵌在大神经元之间 并相互交织成网 在容积缩小时 尤其容易死亡 出现髓鞘脱失 溶解另外 细胞凋亡 渗透性血管内皮细胞损伤 髓鞘毒性物质释放 营养不良致维生素B1缺乏 免疫学说可能均起到一定作用 临床特点 EPM CPM或两者同时发生 临床上有10 30 的EPM患者同时伴有CPM的发生本病一般在低钠血症恢复后1 2周出现症状依病灶的大小 定位 轻者可毫无症状 重者会出现昏迷 ODS CPM EPM 的临床表现 CPM的临床表现 CPM的临床表现一般呈双相性经过初期以低钠血症的症状为主 如头痛 恶心 呕吐 意识障碍 全身抽搐等CPM表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍 如假性延髓麻痹 偶有闭锁综合征 缄默症 CPM症状的出现 往往因低钠血症与CPM都可引起意识障碍或 及合并其他严重疾病 而令低钠血症纠正后的意识还尚未完全恢复时 便已出现CPM引起的意识障碍 因此 往往使CPM起病的症状被忽略 EPM的临床表现 EPM的临床表现十分复杂 往往造成诊断困难 这是由于 EPM可单独出现 也可与CPM同时存在 临床医生对CPM的临床表现及诊断标准较熟悉 而对EPM不熟悉EPM受累的部位不一 既可能单独累及小脑 基底核 外侧膝状体 外囊等部位 累及发生率按上述顺序 又可同时累及桥脑 EPM CPM EPM常见的症状为小脑与基底核损害引起的小脑共济失调 不自主运动及帕金森综合征等运动障碍为中心的临床表现EPM引起的帕金森综合征临床症状对DA制剂的疗效卓越 但停药后却很少复发 这一点是与其他帕金森综合征不同的一个特点 CPM的临床表现简表 共济失调 Ataxia 昏睡 Lethargy 或昏迷 Coma 深反射减低 消失 Depressed absentreflexes 构音障碍 Dysarthris 吞咽困难 Dysphagia 眼肌麻痹 Ophthalmoplegia 四肢瘫痪 Quadriparesis EPM的临床表现简表 无动 Akinesis 共济失调 Alatia 木僵 Catatonia 舞蹈手足徐动症 Choreoathetosis 齿轮样肌僵直 Cogwheelrigidity 定向力障碍 Disorientation 构音障碍 Dysarthria 肌张力障碍 Dystonia 情绪不稳定 Emotionallability 锥体外症状 Extrapyramidalsymptoms 步行障碍 Gaitdisturbance 运动障碍 Movementdisorders 缄言 Mutism 肌阵挛 Myoclonus 肌纤维颤搐 Myokymia 帕金森综合征 Parkinsoism 肌僵直 Rigidity 震颤 Tremor 影像学特征 MRI为首选检查手段CT上表现为脑桥中央或脑桥外病灶处的低密度影 但CT不能反映疾病的真实程度MRI能更好地反映病灶的数量和程度 早期可无异常出现症状后1周DWI上可发现高信号 急性期表现为对称的T1WI低信号 亚急性期可能是由于内皮细胞受损所致的微出血而显示T2WI高信号FLAIR显示病灶高信号更清楚 能更好地显示临近脑脊液的病灶 比如大脑皮质 应作为常规检查大约在发病2 3周时异常信号最为明显 辅助检查 脑干诱发电位典型表现为I V波或III V波间潜伏期的异常延长脑电图检查可见弥散性低幅慢波 无特征性脑脊液检查蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高 诊断 慢性酒精中毒 低钠血症的过快纠正 肝移植及其他严重疾病等相关病史突然出现假性延髓麻痹 闭锁综合征 缄默症 意识障碍等皮质脊髓束和皮质脑干束受损或运动障碍 肌张力障碍 帕金森综合征等基底节区受损的表现 应高度怀疑ODS一旦出现对称性脑桥中央T1WI低信号 T2WI Flair和DWI高信号的三角形到蝙蝠翼形病灶 对CPM诊断意义两侧纹状体和丘脑 尤其是壳核和豆状核区的T1WI低信号 T2WI和Flair高信号提示EPM 还可对称性地累及胼胝体 皮质下白质 小脑或小脑脚 外侧膝状体 黑质等确诊需要病理活检 ODS的治疗 治疗 低钠血症治疗快速地纠正低钠血症导致ODS发生 故有人提出是一种 医源性 的结果低钠血症是指血清钠浓度低于135mmol L 急性低钠血症为低钠血症48h内或血钠降低 0 5mmol h 慢性低钠血症为48h以上持续低钠血症或血钠降低 0 5mmol h按血清钠浓度分为轻度 125 134mmol L 中度 120 124mmol L 重度 120mmol L 低钠的症状包括头痛 乏力 食欲减退和肌肉痉挛等 中枢性症状有精神萎靡 恶心 头痛 昏睡 意识模糊 痫性发作 昏迷甚至死亡 而且缺乏局灶的神经体征慢性低钠血症可以毫无症状 治疗 低钠血症治疗目前推荐的理想的纠正低钠的速度是不超过8mmol L d或0 5mmol L h最初的补钠速度为1 2mmol L h 低钠脑病患者建议用高渗盐 但有潜在的危险 至少每2h监测一次血钠 48h不应该超过20mmol L但无论什么情况下 无症状且神经系统未受累的患者无论血钠多少均不应输注高渗钠低钾时应先纠正或与低钠同时纠正慢性低钠血症纠正过快患ODS的风险高 需早期准确分析 治疗 ODS的治疗甲状腺释放激素 TRH 增强左旋多巴的作用和增加局部血液供应 Chemaly使用TRH0 6mg d静脉滴注6周 使用后几天即有所改善 直至完全康复类固醇激素 保持BBB的稳定性从而减轻水肿及少突胶质细胞的损害 减少血管外物质通过BBB 进而减少脱髓鞘的病灶 影响巨噬细胞的流入和活性等 而后者最终导致动物模型上的髓鞘溶解 如甲基强的松龙 强的松免疫球蛋白 脉滴注丙种球蛋白0 4g kg 可以减少髓鞘毒性物质 抗髓鞘抗体形成及支持髓鞘再生 连用5天后有效血浆置换 清除髓鞘毒性物质 首先每天1次 4天后变为每周2次连续3周的血浆置换 交换总量5000 20000ml高压氧疗法 护理措施 一 一般护理 饮食护理高热量 高蛋白 丰富维生素易消化饮食 喂食速度要慢 以免呛咳 严重者鼻饲 进食时及食后30min宜抬高床头 防止窒息 预防并发症经常更换体位 保持瘫痪肢体的功能位 早期做好肢体的运动训练 二 病情观察 呼吸困难及程度 注意肺活量及血气分析变化 呼吸肌麻痹致缺氧的表现 呼吸费力 烦躁 出汗 口唇发绀 血氧饱和度降低 动脉血氧分压低于70mmHg 发热 给予物理降温 体温过高者遵医嘱用药 三 用药护理 类固醇激素 应激性溃疡等 应观察有无胃部疼痛不适和黑粪 安眠 镇静药 可产生呼吸抑制 不能轻易使用 以免掩盖或加重病情 四