再生障碍性贫血简化ppt课件.ppt

第五章再生障碍性贫血 1 概述 再生障碍性贫血 aplasticanemia AA 简称再障 是一种获得性骨髓造血功能衰竭 骨髓造血功能低下 外周血全血细胞减少 临床表现为贫血 出血和感染的一组综合病征 根据临床表现及血液学特点可分为重型 SAA 和非重型 NSAA 再障 国内曾分为急性型 SAA 慢性型 SAA NSAA 2 病因 一 化学因素 1 药物 1 与剂量有关 毒性作用 抗肿瘤药物 苯妥英钠 2 与剂量无关 过敏反应 氯霉素 保泰松 氨基比林磺胺 甲亢平 他巴唑 3 2 化学品 苯及衍生物苯对骨髓造血抑制呈剂量依赖型苯主要由呼吸道侵入人体 人对苯的敏感性不同 接触后中毒时间不等 数星期 数年 4 二 物理因素X线及放射性核素 影响DNA合成 抑制细胞有丝分裂 干扰骨髓干细胞增殖和分化三 生物因素各种病毒感染 如肝炎病毒四 其他阵发性睡眠性血红蛋白尿 5 发病机理 传统学说 一 造血干 祖 细胞内在的缺陷 种子学说 二 造血微环境缺陷 土壤学说 三 异常免疫反应损伤造血干 祖 细胞 虫子学说 研究进展 由免疫异常导致的同质性疾病 6 临床表现 急性再障 SAA 以出血 感染为主要表现出血广泛而严重感染严重慢性再障 NSAA 以贫血为主 出血 感染相对较轻当病情加重血象符合重型再障标准时称为SAA 临床表现为出血 感染加重 7 出血性疾病 8 眼底出血 9 皮肤出血 10 实验室检查 一 血象全血细胞减少 网织红细胞减少 11 二 骨髓象外观 油滴增多 骨髓小粒很少增生度 明显 极度 减低分类 粒 红 巨三系减少非造血细胞相对增多骨髓小粒 空虚 12 三 骨髓活检 病理 红骨髓减少 脂肪组织增多急性再障 迅速而广泛 全身骨髓多被波及慢性再障 病变发展慢 骨髓呈 向心性 萎缩 即髂骨 脊柱 胸骨脂肪化 13 四 发病机制检查CD4 细胞 CD8 细胞比值减低Th1 Th2型细胞比值增高CD8 T抑制细胞 CD25 T细胞和 TCR T细胞比例增高血清INF TNF水平增高骨髓细胞染色体核型正常 14 诊断 1 全血细胞减少 网织红减少 淋巴比例增高2 一般无肝脾肿大3 骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低 如增生活跃 需有巨核细胞明显减少 骨髓小粒中非造血细胞增多 4 除外其它引起全血细胞减少的疾病5 一般抗贫血药物治疗无效 15 重型再障 SAA 诊断标准 1 中性粒细胞绝对值 0 5 109 L2 网织红细胞 0 5 绝对值 15 109 L3 血小板 20 109 L 16 鉴别诊断 一 与遗传性 继发性AA鉴别二 与其它全血细胞减少的疾病鉴别1 阵发性睡眠性血红蛋白尿 PNH 2 骨髓增生异常综合症 MDS 3 白细胞减少或低增生性白血病4 间变性大细胞淋巴瘤 恶性组织细胞病 17 治疗 一 支持及对症治疗 一 注意个人卫生 预防感染 二 对症治疗输血 止血 控制感染 护肝治疗 18 二 针对发病机制的治疗 1 骨髓移植国外 1961年予再障患者输同基因骨髓 救活了患者 1972年输同种异基因骨髓首获成功 至今见于文献报道的约有800余例 其中30 50 的患者输入的骨髓能够生长 5年存活率57 4 条件 年龄 40岁 有合适供髓者 19 2 免疫抑制剂 1 抗淋巴细胞球蛋白 ALG 抗胸腺细胞球蛋白 ATG 2 环胞素 6mg kg d 3 大剂量甲基强的松龙短程冲击1g 天 3天 逐渐减量 4 大剂量静脉丙种球蛋白0 4g kg 天 5天 5 其它免疫抑制药 CD3单抗 MMF 20 3 促造血治疗 1 雄激素 疗程不小于6个月 2 造血细胞因子G CSF GM CSF EPO 21 再障的治疗策略 一 造血干细胞移植 HSCT SAA首选 年龄 55岁 有合适供髓者 治愈率可达80 以上 二 免疫抑制剂治疗 ALG ATG CSANSAA首选 有效率70 无效或慢性再障进展为SAA 符合条件者可选择HSCT三 合用雄激素 安雄 康力龙四 加强对证支持治疗 抗感染 成分输血 造血生长因子 22