先天性肺部畸形病例讨论ppt课件.ppt

临床病例讨论 1 现病史 患儿刘沐晨 2岁2月 因 发热7 8天 咳嗽一夜 入院 患者2015 01 01在无明显诱因出现发热 无咳嗽 无呕吐 无头痛 精神可 在当地诊所治疗 用药不详 仍发热 2015 1 7夜间起咳嗽 呈阵发性非痉挛性行咳嗽 咳后无鸡鸣样回声 无喘息 2 体格检查 T 38 7 P 110次 分 R 29次 分 体重 11 5Kg 神清 精神可 营养中等 发育正常 无紫绀 全身皮肤黏膜无黄染 无瘀点 瘀斑 浅表淋巴结无肿大 咽红 双扁桃体 度肿大 颈软 双肺呼吸音粗 可闻及湿罗音 HR 110次 分 心律齐 各瓣膜区未闻及病理性杂音 腹软 肝脾无肿大 双下肢无浮肿 四肢肌力 肌张力正常 生理反射存在 病理反射未引出 3 辅助检查 血常规 2015 1 8 WBC 35 56 109 L N 74 4 Hb 116g L Plt 293 109 L CRP 176mg L 胸片 左侧肺炎 4 5 治疗方案 给予红霉素 头孢曲松钠抗感染治疗 给予溴己新葡萄糖溶解粘痰 给予甲泼尼龙琥珀酸钠抑制炎症反应 布地奈德 异丙托溴铵 沙丁胺醇雾化吸入 6 肝肾功能 心肌酶谱 正常沙眼衣原体肺炎血清学试验及支原体 衣原体IgG抗体 阴性 血培养 屎肠球菌 对氨苄西林 环丙沙星 红霉素耐药 为多重耐药菌 7 2015 1 13夜间患者发热 T 38 5 患者晨仍有低热 咳嗽减轻 查体 神清 精神可 咽红 双扁桃体 度肿大 可见疱疹 双肺呼吸音粗 未闻及湿罗音 WBC 36 20 109 L N68 5 CRP 19mg L 8 9 疱疹性咽峡炎是由肠道病毒引起的以急性发热和咽峡部疱疹溃疡为特征的自限性疾病 以粪 口或呼吸道为主要传播途径 感染性较强 传播快 呈散发或流行 夏秋季为高发季节 主要侵袭1 7岁儿童 一般病程4 6日 重者可至2周 10 2015 1 19WBC 11 68 109 L N38 7 CRP 3mg L 查体 神清 精神可 咽不红 两肺呼吸音粗 未闻及湿罗音 行沙眼衣原体肺炎血清学试验及支原体 衣原体IgG抗体 阴性 胸部CT 左下肺脊柱旁密度增高影 炎症伴局部肺不张 11 12 13 患儿于1月22日患儿偶咳嗽 无发热 肺部听诊无异常 临床痊愈出院 出院带药 希舒美0 1gpo 14 2015 2 18患儿再次出现发热 血常规 2015 2 19WBC 13 63 109 L N53 1 CRP 57mg L 降钙素 肝肾功能 心肌酶谱 支原体 衣原体抗体未见异常 CRP 155 99mg L 胸片 提示左下肺炎 15 2015 1 21WBC 12 29 109 L N29 30 CRP 4mg L 院外 给予希舒美0 1口服qd 服用三天 停四天 再服三天 头孢地尼50mgpobid 患儿2015 2 18再次因为发热 T 38 2 2015 02 18WBC 13 63 109 L N53 1 CRP 57mg L 胸片 左下肺炎 16 入院后给予头孢曲松联合红霉素加强抗感染 仍高热不退 CRP 155 99mg L 建议转南京儿童医院进一步诊治 17 讨论 为什么患儿在短期内反复发热 肺部感染 我们在诊治过程中还需要留意什么 18 19 最后诊断 先天性囊性腺瘤样畸形伴感染 20 先天性囊性腺瘤样畸形CONGENITALCYSTICADENOMATOIDMAIFORMATION CCAM 局限性肺发育不良或异常 系胚胎期肺粘液腺过度增殖引起的肺发育畸形 约占先天性肺部畸形的25 CCAM独特的病理改变包括大小不等的囊 囊壁被覆单层 假复层 复层立方或柱状纤毛上皮及粘液上皮灶 壁内含平滑肌及弹力纤维或过度产生的终末细支气管结构 临床表现为急性或反复肺感染 窒息 进行性呼吸困难 21 先天性囊性腺瘤样畸形CONGENITALCYSTICADENOMATOIDMAIFORMATION CCAM CCAM 先天性下呼吸道发育畸形 以不成熟细小气管分支形成为特征 终末细支气管的过度增殖抑制肺泡生长 形成一团杂乱无章的肺组织 常累及单侧肺 与正常支气管无相通 大部分由肺循环供血 少数由体循环供血 22 先天性囊性腺瘤样畸形 CCAM诊断要点为 1 单或多个含气大囊及周围不规则小囊样结构 2 数目众多 大小相近的蜂窝样小囊腔 3 实性肿块 4 肺气肿样改变及较强占位效应 常误诊为先天性肺囊肿或支气管扩张等疾病 23 STOCKER病理分型 型占 病变最显著的特征是存在大的单个或数个厚壁大囊 囊径 囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮 薄层平滑肌和少量弹性纤维 可含软骨 在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在肺泡样结构 型占 由为数众多均匀分布的小囊组成 最大囊径通常 囊壁内含纤毛柱状及立方上皮 少量不规则平滑肌及弹力纤维 不含软骨成分及黏液细胞 并发其他畸形 型占 由大块实性成分组成 其内为肉眼难辨的毛细支气管样小囊 囊径 和不规则的细支气管样结构 壁内衬立方或低柱状上皮 患者常并发肾及其他脏器畸形而早期夭折 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 鉴别诊断 36 先天性肺部畸形定义 肺组织胚胎发育异常所形成的的畸形 支气管源性囊肿多见先天性囊性腺瘤样畸形肺隔离症先天性大叶性肺气肿 37 先天性肺囊肿 先天性肺囊肿 常为单个或多个囊腔聚集 一般壁较光滑 继发感染的概率较本病高 因此多含气液面 随访中形态变化少 当囊腔不规则 壁内有息肉样突起或周围较多小囊样结构时应注意本病的可能 38 先天性肺囊肿 临床表现咳嗽 发热甚至咯血等肺部感染症状 如病变范围大 正常组织无法代偿可出现呼吸费力或发绀等呼吸困难 39 肺隔离症 少见的肺发育畸形 由异常体循环供血的部分肺组织形成囊性肿块 这部分肺组织可与支气管相通 造成反复发作的感染 不相通则不会出现任何呼吸道症状 40 肺隔离症 当与支气管异常沟通或有食管瘘时常形成数个厚壁含气液面的囊腔 增强 或 检查如发现来自体循环的异常血供可确诊 值得注意的是肺隔离症可与 同时出现 其中以 型 多见 41 肺隔离症 异位的动脉供血为特征 X线和普通胸部CT无法准确的显示血管情况 螺旋CT三维重建 胸部MRI显示异常血管的起源 走行和分支 42 叶内型肺隔离症科反复继发感染 故应手术治疗 多采用肺叶切除 手术应在控制感染后施行 并常规选用抗生素 叶外型肺隔离症 如不与胃肠道交通 无症状 可不与治疗 肺隔离症 43 44 鉴别诊断 囊性支气管扩张 小儿较少见 可为先天性 易继发感染 表现为成簇的含气及气液面囊腔 囊腔大小比较接近 按肺段分布 支气管造影或高分辨力 可见囊腔与支气管相通 患肺体积可缩小 先天性大叶性肺气肿 表现为患侧肺叶体积膨胀 透亮度增强 其内可见稀疏肺纹理结构向四周伸展 肺脓肿或感染后肺大泡 多见于化脓性细菌感染 临床症状重 咳脓臭痰 病变在抗感染治疗后明显吸收好转 食管裂孔疝或膈疝 当疝囊进入胸腔时可形成 下肺囊性病变 此时应注意左膈下有无胃泡影 临床上患者常伴呕吐症状 必要时服钡剂检查即可确诊 45 治疗与预后 CCAM的治疗和预后与囊腔大小或累及程度密切相关 对于生后无症状的儿童 因肺叶切除范围直接关系到今后的肺部感染和肺功能的概率 因此手术切除还是随访观察存在争议 一般认为 存在肿瘤压迫 反复感染以及恶变危险