自身免疫及风湿疾病的诊疗学习ppt课件.pptx

风湿免疫病的概况与诊断学习 1 主要内容 2 3 哪些名人患病 我们都是AS患者 4 哪些名人患病 我们都是SLE患者 5 风湿免疫病现状 患者多误诊误治多专科医生少发展快 6 风湿免疫病现状 主要风湿病的患病率及患病人数 1921 7 风湿免疫病现状 Felsonetal Arthritis Rheumatism 1998 8 风湿免疫病相关联的学科 大量误诊病例 风湿免疫科 疑难病中心 9 易误诊的风湿病 血小板减少血细胞减少血液 急诊溶贫蛋白尿 肾内抽搐 癫痫 昏迷 神内 急诊黄疸 腹痛 腹泻 消化 转氨酶增高 消化血沉增快 内科皮肤瘀点 瘀斑白细胞 血小板减少反复肺感染 呼吸口干 口腔 内分泌眼干 眼科腮腺 颌下腺 肿大 口腔 系统性红斑狼疮干燥综合征 皮肌炎 多肌炎 血管炎 AOSD等 血液 内科 10 风湿免疫病概念 风湿病是一组侵犯关节 骨骼 肌肉 血管及有关软组织或结缔组织为主的疾病 其中多数为自身免疫性疾病 发病多较隐蔽而缓慢 病程较长 且大多具有遗传倾向 诊断及治疗均有一定难度 血液中多可检查出不同的自身抗体 可能与不同HLA亚型有关 对非甾类抗炎药 NSAID 糖皮质激素和免疫抑制剂有较好的短期或长期的缓解性反应 11 风湿免疫病的分类 1 ACR 1993 分类疾病 弥漫性风湿病SLE RA PSS SS PM DM MCTD 系统性血管炎等 伴脊柱炎的关节炎AS RS PSA等 骨关节炎原发性 继发性 感染相关的风湿病病毒性关节炎 反应性关节炎V 代谢及内分泌痛风 假痛风 淀粉样变 相关风湿病Whipple s病 12 风湿免疫病的分类 2 ACR 1993 肿瘤性滑膜肉瘤 滑膜瘤 转移瘤 神经血管性雷诺病 红斑肢痛症 交感神经营养不良 骨及软骨性疾病骨质疏松 骨软化 致密性骨炎 缺血性骨坏死 关节外疾病滑囊炎 筋膜炎 附着点炎 肌腱炎 纤维织炎 其它有关节表现复发性风湿病 绒毛结节性的疾病滑膜炎 分类疾病 13 14 风湿免疫病病因 病毒 细菌 衣原体等 潮湿 寒冷 紫外线等 雌孕激素失调 T B细胞亚类异常 HLA DRB1 HLA DR2 DR3 TCR Vb3 14 17 15 风湿免疫病病因 抗原驱动免疫连锁反应发病 16 17 系统性红斑狼疮临床表现 18 系统性红斑狼疮临床表现 蝶形红斑 面部及躯干皮疹 雷诺氏现象 指掌部红斑 盘状红斑 19 类风湿关节炎临床表现 骶髂关节 髋关节 颞下颌关节 颈关节 胸锁关节 肩关节 肘关节 腕关节 掌指关节 近端指间关节 膝关节 跖趾关节 踝关节 跟距关节 掌趾关节 早期常累及的关节晚期受影响的关节 通常侵犯的关节 20 类风湿关节炎临床表现 关节畸形 不断进展加重 21 强直性脊柱炎临床表现 韧带骨赘的进展 22 强直性脊柱炎临床表现 23 干燥综合征临床表现 自觉口干 唇干 口渴 咀嚼困难及吞咽困难1猖獗龋齿2填充物脱离3牙齿缺损4白色念珠菌感染5口舌烧灼感6腮腺肿大7鼻干燥感染充血 结痂 鼻出血8气管干燥症慢性干咳9皮肤干燥症皮肤瘙痒 脱皮 24 干燥综合征临床表现 25 血管炎临床表现 大血管性血管炎 大A炎 巨细胞A炎中血管性血管炎 结节性多动脉炎 川崎病小血管炎 Wegner s肉芽肿 Churg Strauss综合征 过敏性紫癜 白塞氏综合征 显微镜下多血管炎 冷球蛋白血症性血管炎 26 风湿免疫病共同表现 慢性病程 反复发作同一疾病 表现各异不同疾病有其相应抗体治疗原则相同 具体用药个体化 27 28 系统性红斑狼疮的诊断 LUPUS诊断标准 MD SOAP BRAIN 29 SLE的分类标准 ACR 1997 1 颊部红斑2 盘状红斑3 光过敏4 口腔溃疡5 关节炎6 浆膜炎 胸膜炎或心包炎7 肾损害 尿蛋白0 5 24小时或3 或细胞管型8 神经系统异常 抽搐或精神病9 血液学异常 溶贫或白细胞 4000 mm3或淋巴细胞 1500或血小板 103 mm310 免疫学异常 dsDNA抗体 或抗心磷脂抗体 或Sm抗体 11 抗核抗体阳性 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断 敏感性97 特异性89 30 强直性脊柱炎的诊断 下腰背痛持续至少3个月 疼痛随活动改善 但休息不减轻 腰椎在前后和侧屈方向活动受限 胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值 双侧骶髂关节炎 级 或单侧骶髂关节炎 级 如患者具备 并分别附加 条中的任何1条可确诊为AS 1984年修订的AS纽约标准 2010强直性脊柱炎诊断及治疗指南 中华风湿病学杂志 中华医学会风湿病学分会 2010 14 8 31 强直性脊柱炎的诊断 起病年龄 45岁和腰背痛 3个月的患者 加上符合下述中1种标准 影像学提示骶髂关节炎加上 1个下述的SpA特征 HLA B27阳性加上 2个下述的其他SpA特征 其中影像学提示骶髂关节炎指的是 MRI提示骶髂关节活动性 急性 炎症 高度提示与SpA相关的骶髂关节炎或 明确的骶髂关节炎影像学改变 根据1984年修订的纽约标准 2009年ASAS推荐的中轴型SpA的分类标准 2010强直性脊柱炎诊断及治疗指南 中华风湿病学杂志 中华医学会风湿病学分会 2010 14 8 32 强直性脊柱炎的诊断 2010强直性脊柱炎诊断及治疗指南 中华风湿病学杂志 中华医学会风湿病学分会 2010 14 8 33 类风湿关节炎的诊断 RA分类 诊断 标准 1987 中华医学会风湿病学分会 类风湿关节炎诊断及治疗指南 J 中华风湿病学杂志 2010 14 4 265 270 34 类风湿关节炎的诊断 RA分类 诊断 标准 1987 中华医学会风湿病学分会 类风湿关节炎诊断及治疗指南 J 中华风湿病学杂志 2010 14 4 265 270 以上7条满足4条或4条以上并排除其他关节炎即可诊断类风湿关节炎 35 I 口干 3项中超过1项1 口干 3月 2 成年后反复或持续腮腺肿大 3 咽干食需水帮助II 眼干 3项中超过1项1 眼干持续3月以上 2 时常眼睛发涩 3 每天至少用三次人工眼泪III 眼干体征 以下检查超过1项阳性1 Schirmer试验阳性 2 孟加拉红角膜染色阳性IV 唇腺活检 1个淋巴细胞浸润灶V 唾液腺检查 以下检查超过1项阳性1 唾液流率 2 腮腺造影 3 唾液腺同位素扫描 VI 自身抗体 抗SSA或SSB抗体阳性 干燥综合症分类标准 US Euro 2002 1 pSS 有下述两项中任1项 a I VI中4项以上 IV或VI必备 b III VI中3项阳性2 sSS CTD I II中任1项 III V中任2项3 除外 放疗史 丙肝等 董怡 干燥综合征诊治指南 草案 J 中华风湿病学杂志 2003 7 7 446 448 36 混合性结缔组织病 MCTD 1 症状 1 雷诺氏现象 2 手指和手肿胀2 抗nRNP抗体阳性3 混合表现 1 SLE样表现 关节炎 心包炎 胸膜炎 面部红斑 白细胞及血小板减少 2 硬皮病样表现 指端硬化 肺纤维化 肺功能下降 食道功能障碍 3 多肌炎样表现 肌无力 肌酶增高 肌电图示骨源性损害 符合症状之一 nRNP抗体阳性 混合表现之一者可诊断 37 白塞综合征诊断标准 1 反复口腔溃疡 每年发作三次以上 2 以下条件中两项以上 1 外阴溃疡 2 眼炎 3 皮疹 毛囊炎 结节性红斑 4 皮肤针刺反应 38 成人Still s诊断标准 Cush 1987年 1 发热 39 2 关节痛或关节炎3 RF 1 804 ANA 1 100a WBC 15 000 mm3b Still皮疹c 胸膜炎或心包炎d 肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大诊断 具备1 4项及a b c d中的两项 39 常见关节炎的特点 发病年龄 岁 性别 男 女 起病方式关节受累小关节对称性晨僵时间骶髂关节炎X线对称性眼受累心脏受累皮肤 指甲病变感染与发病RFHLA B27 青中年1 3慢100 对称长 可有30 可见有关 中老年1 1 1 5慢不定不定短 403 1慢 25 非对称有100 对称30 10 有关 409 1急 90 非对称 70 不对称30 10 常见有关 161 1 1 3不定 90 不定可有 50 不定20 少见不常见可能 青中年1 1不定 95 非对称可有 20 不对称偶尔少见100 无关 青中年1 1慢 70 非对称 20 对称偶尔少见不常见有关 40 41 自身抗体 Autoantibodies 抗自身细胞内 细胞表面和细胞外抗原成分的免疫球蛋白是自身免疫应答和AID最重要特征之一某些AID伴有特征性的自身抗体 谱 自身抗体检测对AID诊断和鉴别诊断至关重要自身抗体检测已成为诊断AID的重要手段国外常规开展的检测已达百种以上国内项目少 普及率低 42 自身抗体的分类 43 自身抗体的临床意义 44 免疫双扩散酶联免疫吸附法 ELISA 全自动酶联免疫分析工作站 免疫荧光法胶体金法快速筛查免疫斑点法 免疫印迹法 自身抗体常用检测方法 45 免疫荧光法常见核型 46 风湿免疫病的实验室检查 1 自身抗体 ANA dsDNA Sm RNP SSA SSB Jo 1 PM 1 RF 抗环瓜氨酸肽抗体 抗角蛋白抗体 抗核周因子 抗SA抗体 抗m DNA抗体 2 细胞表面分子 HLA DRB1 DR4 DR1 HLA B27 3 急性时相反应物 ESR CRP AAG 47 风湿病的实验室检查 抗核抗体 1 抗DNA抗体 抗双链DNA dsDNA 抗体抗单链DNA ssDNA 抗体抗左旋DNA z DNA 抗体 2 抗组蛋白抗体 总组蛋白抗体 AHA H1 H2a H2b H3 H4 3 抗非组蛋白抗体 抗可溶性核抗原 ENA 抗体 Sm RNP SSA SSB Scl70 Jo 1 pM 1 PCNA RANA Ku Mi 1 2抗体 DNP抗体等 抗着丝点抗体 ACA 4 抗核仁抗体 抗5rRNA 核小体 U3nRNP抗体 5 抗其它细胞成分 线粒体 中心体 肌动蛋白等 48 SLE的实验室检查 抗体敏感性 特异性 抗核抗体 ANA dsDNA抗体膜DNA抗体核小体抗体Sm抗体组蛋白抗体U1 RNP抗体SS A Ro 抗体SS B La 抗体磷脂抗体PCNA抗体抗端粒酶抗体 80959792995087 947040759587 997080852530 805025 351520 40571 系统性红斑狼疮 SLE 49 RA的实验室检查 类风湿因子RA33 36抗体SA抗体角蛋白抗体抗核周因子抗CCP抗体隐性类风湿因子抗P68抗体 8999 678 9787 9570 909870 9092 类风湿关节炎 RA 50 7025 45373348 9260 705070 50 AS的实验室检查 强直性脊柱炎 AS C反应蛋白 CRP CRP是第一个被发现的急性期反应蛋白 被认为是最敏感的炎症指标之一 累及脊柱的AS患者38 CRP升高 而外周关节受累的患者61 CRP升高 红细胞沉降率 ESR 在AS患者中约75 可见ESR升高免疫球蛋白A IgA AS患者以IgA升高多见 约有60 的患者IgA升高 以轻中度升高为主人类白细胞抗原B27 HLA B27 普通人群HLA B27阳性率约为6 8 AS患者则为90 左右 51 风湿病的自身抗体 干燥综合征 SS 硬皮病 PSS 皮肌炎 多肌炎 DM PM SSB抗体SSA抗体抗核抗体 ANA 类风湿因子 RF a 胞衬蛋白抗体 AaFA M3受体抗体Scl70抗体抗着丝点抗体 ACA 抗核抗体 ANA PM 1抗体Jo 1抗体抗核抗体 ANA 52 风湿病的自身抗体 4 血管炎抗磷脂抗体综合征混合性结缔组织病 MCTD 抗中性粒细胞浆抗体 ANCA 抗线粒体抗体 AMA 抗磷脂抗体 Acl 狼疮抗凝物质U1RNP抗体 70kd 抗核抗体 ANA 53 风湿病治疗分类 非甾体抗炎药 传统NSAIDs 倾向性COX2抑制剂 选择性COX2