自身免疫性脑炎ppt课件.pptx

自身免疫性脑炎 1 自身免疫性脑炎 常需与病毒性脑炎相鉴别占所有脑炎病例的比例为4 1 协和医院神经科284例不明原因脑炎抗NMDA脑炎比例达16 2 2 GranerodJ AmbroseHE CausesofencephalitisanddifferencesintheirclinicalpresentationsinEngland amulticentre population basedprospectivestudy LancetInfectDis 2010 10 835 844任海涛 崔丽英 关鸿志 不明病因脑严重NMDA受体脑炎的筛查诊断 中华神经科杂志 2014 47 119 122 2 AutoimmuneEncephalitis NMDAreceptorantibodyencephalitisVoltage gatedpotassiumchannelcomplexantibodyencephalitis VGKC LGI1antibodyencephalitisCASPR2antibodyencephalitisGABAAreceptorantibodyencephalitisGABABreceptorantibodyencephalitisAMPAreceptorantibodyencephalitisGADantibodyencephalitis 3 抗NMDA受体脑炎 以年轻女性多见 约91 59 伴有肿瘤 大部分为成熟卵巢畸胎瘤以精神异常 癫痫发作 不自主运动 自主神经功能紊乱为典型表现依靠脑脊液中NMDA抗体诊断 4 NMDA受体 离子型谷氨酸受体 钙通道重要的兴奋性氨基酸受体分布于海马 前额皮质 小脑颗粒细胞层神经细胞的突触后膜功能 学习 记忆 精神行为 5 抗体产生机制 畸胎瘤的神经组织中含有NMDA受体作为抗原诱导产生抗体诱发因素 前驱期病毒感染 遗传易感性抗体可鞘内合成 脑脊液滴度高于血清 6 临床表现 前驱期 发热 头痛 上呼吸道感染症状等 精神症状期 紧张 失眠 恐惧 谵妄 幻觉 记忆力减退 语言减少 缄默无反应期 不同程度的意识水平减低 甚至木僵状态 不自主运动 自主神经功能障碍期 舞蹈样动作 肌张力障碍 中枢低通气 心率血压不稳 恢复期80 癫痫发作 贯穿于各期平均病程7个月 7 与肿瘤关系 女性患者 18岁患者中 约50 有单侧或双侧畸胎瘤 14岁患者中 不到9 有畸胎瘤男性患者只有5 发现肿瘤其他肿瘤睾丸生殖细胞瘤 纵膈错构瘤 小细胞肺癌 8 辅助检查 头颅MRI50 患者无异常全脑炎 非特异性 皮层 皮层下 海马 基底节 白质 高信号PET CT较MRI更为敏感额颞叶 基底节高代谢 顶枕叶低代谢 9 辅助检查 脑脊液中度淋巴细胞增多 蛋白正常或轻度升高 60 患者可见寡克隆区带 OB NMDA抗体敏感性 CSF100 血清85 1 CSF中阳性即可确诊 1 NuriaGresa Arribas MaartenJTitulaer Antibodytitresatdiagnosisandduringfollow upofanti NMDAreceptorencephalitis aretrospectivestudy ThelancetNeurology 2013 13 2 167 177 10 治疗 肿瘤切除一线免疫抑制治疗糖皮质激素 甲强龙1gqd 5d IVIG 0 4g kg d 5d 血浆置换二线免疫抑制治疗美罗华CTX 11 预后 75 可完全康复或仅遗留轻微残障伴有肿瘤且早期切除者预后较好15 患者可能发生1 3次复发 12 抗LGI1脑炎 绝大部分为边缘叶脑炎多见于50岁以上人群 60 70 为男性以癫痫发作 记忆障碍 人格改变为典型症状少见合并肿瘤对免疫治疗效果好 13 Voltage gatedpotassiumchannel VKGC SaroshR Irani JeffreyM Gelfand Cell SurfaceCentralNervousSystemAutoantibodies ClinicalRelevanceandEmergingParadigms ANNNEUROL2014 76 168 184 14 临床表现 急性 亚急性出现的近期记忆减退 思维混乱 幻觉 睡眠障碍 抑郁癫痫发作面肩肌张力障碍性癫痫 FBDS 颞叶癫痫 全身强直阵挛发作顽固型低钠血症少于10 患者合并肿瘤甲状腺癌 小细胞肺癌等 15 辅助检查 头颅MRI60 可有双侧海马区异常信号少数单侧海马区信号或正常PET CT一侧或双侧海马区 基底节区高代谢比MRI更敏感LGI1抗体血清及脑脊液均有意义 16 J Henine H Pruss I