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胰腺实性假乳头状瘤 2013 11 22 1 case11578066 患者 女性 20岁 反复上腹饱胀不适七年余 加重二月入院病理 胰腺 考虑胰腺实性假乳头状瘤 肿瘤大小11 5 10 5 6 5cm 切缘未见肿瘤累及 脾脏 脾脏组织无著变 送检组织大小12cm 7 5cm 5 5cm 免疫组化示 肿瘤细胞CKL局灶 Syn PR Ki 67约2 Vim CD10 CgA CD56 应为实性假乳头状瘤 2 3 case21578066 患者 女性 48岁 脐周隐痛1月余 术后病理示 中段胰腺 倾向实性假乳头状瘤 神经内分泌肿瘤待除外 待免疫组化进一步补充报告 肿块大小4 5 4 3cm 免疫组化示 CK7 CK19 CD56 CD10 CgA Inhibin a PR 1 AT catenin Syn弱 CgA NSE Ki 67 1 Vim Insulin 结合HE切片 本例符合胰腺实性假乳头状瘤 肿瘤部分区域累及胰腺实质 建议随访复查 4 5 胰腺实性假乳头状瘤SPTP 罕见的胰腺低度恶性无功能性肿瘤 1996年WHO肿瘤组织学分类中将其统一命名为实性假乳头状瘤 定义为由形态比较一致的细胞形成实性巢状及假乳头状结构的肿瘤 常见出血及囊变 组织起源及发病机制不清 多认为是起源于胰腺多潜能干细胞 也有人认为它并非来源于胰腺组织 而有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊 卵巢原基相关细胞 SPTP好发于年轻女性 平均年龄24岁 男女比例1 7 19 临床多以无症状体检发现或腹部无痛性肿块为首发症状就诊 肿瘤直径差别较大 有文献报道其平均最大径约10 3cm 肿瘤较小者很少出现囊性结构 伴多少不等的纤维 且常无明显边界及包膜 大者表现为纤维性包膜 常伴出血 坏死及囊变 也有一些几乎全部纤维化或几乎全部囊变 镜检在假乳头区 一层或多层肿瘤细胞围绕纤维血管轴心形成假乳头状结构 多发学者认为假乳头区是由是由肿瘤实质区逐渐退变造成的 退变初期细胞 6 间的相互粘合力下降 部分远离血管的细胞开始脱落下来 至最后仅剩血管周的一层或几层细胞围绕 而形成假乳头状结构 从实质区到假乳头区实际上是逐渐退变的过程 囊变区为肿瘤退变脱落形成的 可伴出血 有文献报道 在肿瘤内真性肿瘤细胞坏死及凋亡很少见 免疫组化ER PR 表明女性激素可能与肿瘤生长有关 而与其形成无关 CT表现 有包膜 边界清楚的 密度不均的囊实性肿块 其内易出血 肿块边缘可见钙化 囊性成分多位于中央 实性成分多位于边缘部 部分囊性成分密度较水高 提示其内有出血 7 CT增强扫描实性部分呈早期轻中度强化 静脉期比动脉期强化更显著 呈渐进性延迟强化 病灶整体密度低于胰腺实质强化程度 包膜及腹壁结节明显强化 实性成分强化多成片状 融冰状 囊实性成分的分界于静脉期显示更为清楚 囊性区范围较动脉期略缩小 病灶可推压 包绕周围血管 极少浸润周围血管 胰管大多不扩张 MR表现 肿瘤整体T1WI表现为不均匀高低混杂信号 T2WI表现为以高信号为主的不均匀信号 增强后表现为边缘不均匀强化 静脉期不均匀进行性充填 包膜在T1WI T2WI上均表现为低信号 增强早期强化 8 鉴别诊断 胰腺囊腺瘤 好发于中老年女性 单囊或多囊肿块 囊壁或囊内分隔可见钙化 日管放射状钙化是微小囊腺瘤的特征性表现 胰岛细胞瘤 动脉期实性成分高度强化 几乎与腹主动脉密度相近为其特征性表现 静脉期呈中度或明显强化 密度减低但仍高于胰腺实质密度 胰腺Ca 肿瘤边界模糊 实质成分强化不明显 围管浸润多见 胰胆管扩张 局部淋巴结转移 远处转移 周围组织浸润较常见 9 SPTP 128181112587981165272951800胰岛

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