红细胞疾病实验诊断PPT课件

红细胞疾病的实验诊断 武汉大学中南医院检验科彭剑虹 1 红细胞疾病 由于遗传性或获得性的原因 导致红细胞的生成 结构 代谢或消亡发生异常 造成各种与红细胞相关的疾病 贫血 2 一 贫血概述 贫血是一种临床综合征 3 二 贫血的概念和分类 一 贫血的概念由多种原因引起的外周血中红细胞计数 RBC 血红蛋白含量 Hb 或红细胞比容 Hct 低于正常参考范围下限的一种病理状态或综合征 4 二 贫血的分类 1 根据红细胞形态学分类MCV fl 正常值 82 95flMCH pg 正常值 27 31pgMCHC 正常值 32 36 5 贫血的形态学分类 类型MCV fl MCH pg MCHC 病因大细胞性贫血95 3132 36巨幼贫等正常细胞性贫血82 9527 3132 36再障等小细胞低色素性 80 27 32缺铁贫等贫血单纯小细胞性 80 2732 36慢性感染 贫血炎症等 6 2 按RDW和MCV分类 Bassman分型 RDW 红细胞体积分布宽度 反映红细胞大小均一程度 正常值 11 5 14 5 7 根据MCV和RDW确定贫血类型 RDWMCV正常增加 大细胞 降低 小细胞 正常急性失血 MDS轻型海洋性贫血尿毒症 遗球 肝病酶缺陷性溶贫增加缺铁早期 MF 巨幼贫缺铁贫免疫性溶贫MDS化疗后 8 3 病因学分类 造血干细胞受损造血微环境 AA 破坏红系祖细胞骨髓肿瘤 纤维化 骨髓病性贫血 Epo生成减少 肾性贫血 原红核 DNA 叶酸 VitB12 巨幼细胞性贫血 早幼红复制阻断中幼红抗肿瘤药物晚幼红质Fe 卟啉 缺铁性贫血 网织红细胞红细胞 膜 酶 Hb 形态异常 成熟红细胞溶血 9 骨髓干细胞损伤或异常 AA 纯红再障 MDS骨髓被异常组织侵害 白血病 骨髓瘤 转移瘤 MF 恶组细胞成熟障碍 DNA合成障碍 巨幼贫Hb合成障碍 缺铁贫 慢性疾病性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 铁粒幼细胞贫血 1 红细胞生成减少 10 2 红细胞破坏增加 红细胞内部因素 膜 酶 蛋白缺陷所致 多为先天性 遗传性 红细胞外部因素 药物 感染 免疫 机械因素等 11 3 失血 急性 消化道大 出血手术失血等慢性 溃疡 月经紊乱等 12 4 骨髓增生程度 骨髓增生贫血增生性贫血缺铁贫 溶贫 失血性贫血 幼红细胞 20 增生低下性贫血再障 纯红再障 幼红细胞 10 骨髓成熟障碍巨幼贫 核发育障碍 无效生成 慢性疾病性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 Hb合成障碍 铁粒幼细胞贫血 Hb合成障碍 MDS 核发育及Hb合成均有障碍 13 三 贫血的检查 一 贫血的确定RBC 1012 L Hb g L Hct成年男性 4 0 4 5 120 0 4成年女性 3 5 4 0 110 0 35孕妇 100 14 二 贫血程度的判定 分度Hb含量症状轻度 91g L 正常值下限症状轻微中度 61g L 90g L活动后心悸 气促重度 31g L 60g L休息时也有心悸 气促极重度 30g L常合并贫血性心脏病 15 三 确定贫血类型 1 RBC Hb Hct或MCV RDW2 观察红细胞形态 大小 异形性 分布等 16 四 确定贫血病因 1 询问病史 体检2 血象 骨髓象检查3 特殊检查 铁代谢测定 血细胞 祖细胞培养等4 非血液系统疾病检查 肝肾功能 肿瘤排除 CT 磁共振等 17 常见原因 慢性病性贫血30 45 缺铁15 30 失血后贫血5 10 B12 叶酸5 10 慢性白血病或淋巴瘤5 MDS5 找不到原因的贫血15 25 18 四 常见几类贫血的诊断 1 缺铁性贫血 IDA 2 溶血性贫血 HA 3 巨幼细胞贫血 MegA 4 再生障碍性贫血 AA 19 一 缺铁性贫血 IDA 概念 是由于体内储存铁消耗殆尽 不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血 20 临床分期 根据缺铁病程 可将缺铁性贫血分为三期1 铁减少期 缺铁隐匿期2 无贫血的缺铁期 隐匿性缺铁3 缺铁性贫血期 21 临床表现 贫血的一般表现特殊表现皮肤 粘膜 神经 精神系统症状 感染率升高 细胞免疫功能下降 生长发育迟缓 22 23 实验室检查 一 血象小细胞低色素性贫血 MCV 80fl MCHC 32 红细胞染色浅淡 中心淡染区扩大网织红细胞正常或轻度增多白细胞正常或轻度减少 24 25 IDA血象 26 二 骨髓象1 增生活跃2 幼红细胞增多 中幼红和晚幼红比例增高 染色质颗粒致密 胞浆少 老核幼浆 3 粒系 巨核系多正常4 铁染色 铁粒幼细胞极少或消失 细胞外铁缺少 27 IDA骨髓象 28 细胞外铁消失 29 细胞内铁减少 30 缺铁性贫血诊断要点 诊断要点 1 小细胞 低色素性贫血 2 骨髓红细胞系统增生活跃 3 铁染色 31 二 溶血性贫血 HA 定义 是由于各种原因使红细胞寿命缩短 破坏加速 超过骨髓造血代偿能力所致的一类贫血 分类 红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 一 红细胞膜的缺陷 二 血红蛋白结构或生成缺陷 三 红细胞酶的缺陷 红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血 32 血象 正细胞正色素性贫血血涂片中易见嗜多色红细胞及幼红细胞 由红细胞膜缺陷所致者可见小球形 椭圆形 口形红细胞等网织红细胞计数明显增高 10 白细胞计数常增多 可见中性粒细胞核左移现象血小板计数可呈反应性增多 33 34 幼红细胞 35 网织红细胞 36 骨髓象 增生明显活跃 粒红比值明显减低或倒置 幼红细胞显著增生 常 50 以中幼红细胞为主 其他阶段也相应增多 易见核分裂象 粒系相对减低 各阶段百分率及形态大致正常 巨核系大致正常 37 增生明显活跃 38 39 HA的诊断与鉴别诊断 溶血性贫血的诊断可分成两步 首先明确有无溶血 应寻找红细胞破坏增加的证据 Roustest 血红蛋白尿 查明溶血的原因 则须经过病史症状 体征以及实验室等资料的综合分析来作判断 40 溶血性贫血的诊断要点 诊断要点 1 2 3 4 5 红细胞 血红蛋白呈平行下降 红细胞形态和结构异常 网织红增高 常伴有脾大 骨髓红细胞系统显著增生 41 三 巨幼细胞贫血 megaloblasticanemiaMegA 定义 由于VitB12和 或 叶酸缺乏导致DNA合成障碍 使细胞核发育障碍所致的一类贫血 42 临床表现 贫血貌 可有黄疸 常有舌炎 消化不良 腹胀 腹泄或食欲不振等消化道症状 半数以上患者有神经 精神症状 如手足麻木 体位感觉障碍 运动失调 精神抑郁等 43 实验室检查 1 血象 大细胞性贫血 Hb RBC MCV MCH 红细胞内常伴有卡波环 Howell Jolly s小体白细胞正常或减低 中性粒细胞核右移血小板正常或减低 可见巨大血小板网织红细胞增多或正常 44 45 2 增生活跃或明显活跃 红系 增生显著 巨幼红 幼核老浆 取代正常形态的幼红细胞 20 可见核畸形 碎裂 多核 原巨 早巨增多 粒系 相对降低 中性粒细胞自中幼阶段后巨幼变 巨幼杆多见 巨核系 正常或减低 巨核胞体大 分叶多淋巴系 无变化单核系 可见巨幼变 46 47 48 49 化学染色 PAS 生化 1 叶酸测定2 VitB12测定3 诊断性治疗试验 50 巨幼细胞贫血诊断要点 诊断要点 1 大细胞性贫血 2 骨髓细胞巨幼样变 中性分叶核可见过分叶现象 3 叶酸 维生素B12缺乏 4 试验性治疗有效 51 四 再生障碍性贫血 AA 定义 是一组因化学 物理 生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的综合症 临床表现有贫血 出血及感染 一般无肝 脾 淋巴结肿大 分型 急性AA慢性AA 52 临床表现 进行性贫血 出血 感染和发热肝 脾 淋巴结一般无肿大临床类型急性再障慢性再障 53 实验室检查 1 血象 全血细胞减少 红细胞 正常形态白细胞 淋巴细胞相对 血小板 网织红 急性再障 网织红 15 109 L白细胞 0 5 109 L血小板 20 109 L慢性再障 偏高 54 血象 55 网织红细胞减少 56 AAA 多部位穿刺增生减低或极度减低 造血细胞明显减少 以成熟细胞为主 巨核缺如非造血细胞 网状细胞 纤维细胞 组织嗜碱细胞等 比例增高骨髓小粒中造血细胞被非造血细胞取代 2 BM象 造血细胞 脂肪 57 向心性发展 不同穿刺部位增生程度不一生活跃部位红系代偿性增生 炭核样晚幼红细胞多见 粒系减少 以晚幼粒 成熟粒细胞为主 非造血细胞增多增生减低部位同急性再障 CAA 58 3 组化 NAP PAS 59 骨髓象 增生减低或极度减低 60 非造血细胞 61 网状细胞增多 62 63 64 再生障碍性贫血诊断要点 诊断要点 1 全血细胞减少 2 网织红明显下降 0 5 109 L 3 骨髓增生明显减低 4 巨核细胞减少 65 单纯