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hydrocephalus 神经外科陈静2017 08 03 脑积水 2020 1 7 1 一 脑积水概述 脑积水 Hydrocephalus 不是一种病 它是由多种病因引起的一种病理结果 脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或 和 循环 吸收障碍而致颅内脑脊液量增加 脑室系统扩大或 和 蛛网膜下腔扩大的一种病症 通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为多见 而分泌过多者较为少见 广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液 硬膜下积液等 2020 1 7 2 二 脑脊液的产生与作用 脑脊液由各脑室脉络丛产生 为无色透明液体 充满于脑室和蛛网膜下隙 成人总量达成150ml 脑脊液不断产生又不断被吸收回流至静脉 在中枢神经系统起着淋巴液的作用 它供应脑细胞一定的营养 运走脑组织的代谢产物 调节着中枢神经系统的酸碱平衡 并缓冲脑和脊髓的压力 对脑和脊髓具有保护和支持作用 2020 1 7 3 左右侧脑室室间孔第三脑室中脑水管第四脑室左 右外侧孔后正中孔蛛网膜下隙蛛网膜粒上矢状窦颈内静脉 循环途径 脑脊液循环 2020 1 7 4 脑积水的病因 2020 1 7 5 一 脑脊液循环通道受阻的原因 2020 1 7 6 二 脑脊液分泌过多 先天性脑积水的病因学说较多 公认的学说则为侧脑室脉络丛增生 分泌旺盛 引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱 从而发生脑积水 2020 1 7 7 三 脑脊液吸收障碍 如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水 2020 1 7 8 三 脑积水的分类 2020 1 7 9 梗阻性脑积水 梗阻性脑积水又称非交通性脑积水或称脑室内型梗阻性脑积水 是指病变位于脑室系统内或附近 阻塞脑室系统脑脊液循环而形成 即第四室出口以上部位发生阻塞造成的脑积水 是脑积水中最为常见的一种 常见于蛛网膜囊肿 导水管闭锁或狭窄 正中孔或室间孔发育不良 Chiari畸形 颅咽管瘤等 2020 1 7 10 临床表现 成人 颅高压三联征 婴幼儿 头颅异常增大 囟门隆起 两眼球呈 落日征 2020 1 7 11 2020 1 7 12 2020 1 7 13 2020 1 7 14 交通性脑积水交通性脑积水是由于脑室外脑脊液循环通路受阻或吸收障碍所致的脑积水 也有产生过多的脑脊液而致脑积水 乳头状瘤 但罕见 常继发于脑膜炎 蛛网膜下腔出血或颅内术后 颅内肿瘤 脉络膜从分泌异常 颅内静脉窦狭窄或梗阻 临床表现 头痛 呕吐 视乳头水肿等 2020 1 7 15 2020 1 7 16 2020 1 7 17 2020 1 7 18 2020 1 7 19 四 几种常见的脑积水 2020 1 7 20 先天性脑积水 congenitalhydrocephalus 过多使脑脊液积聚脑室系统和蛛网膜下腔 致脑室或蛛网膜下腔扩大 形成头颅扩大 颅内压增高 脑功能障碍 其发生率为3 至5 婴儿脑积水 婴幼儿期脑脊液循环通路受阻 吸收障碍或分泌 2020 1 7 21 婴儿脑积水病因 2020 1 7 22 临床表现 1 进行性头围异常增大 额顶突出 囟门扩大隆起 颅缝增宽 头顶扁平 头发稀少 头皮静脉怒张 面颅小于头颅 2 颅骨菲薄 叩诊破壶音 Wacewen征 3 眶顶受压变薄下移 眼球受压下旋 上部巩膜外露 落日征 4 脑功能障碍 智能低下 瞳孔反射异常 眼球运动障碍 抽搐发作 2020 1 7 23 先天脑积水 落日征 2020 1 7 24 先天性脑积水 2020 1 7 25 诊断 根据病史和典型临床表现 本病的诊断并不困难 但诊断时要注意寻找原发病因 定期测量头围 出生时平均头围34cm 前半年增长8 10cm 后半年增长2 4cm 6个月时44cm 1岁时头围46cm 同胸围 2岁为48cm 5岁时50cm 15岁接近成人54 58cm 透光试验 先天性脑积水的脑实质厚度小于1cm者 表现为全头颅透光 硬膜下积液侧位病灶透光 硬膜下血肿不透光 2020 1 7 26 透光试验 2020 1 7 27 年长儿童及成人脑积水的临床特征 2020 1 7 28 正常压力脑积水A成人正常压力脑积水主要表现为三联征 1 步态障碍 常为首发症状 轻者失平衡 重者不能行走或站立 典型者表现起步困难 行走双脚分开 碎步 前冲 2 精神障碍 智力改变一般较早出现 多在数周至数月内逐渐加重 开始时呈现近事遗忘 继而发生思维和动作迟缓 病情严重时可有明显说话迟缓 缄默 肢体运动功能减退 记忆力和书写功能明显障碍 3 尿失禁 一般在较晚期出现 大便失禁少见 B儿童正常压力脑积水本病在儿童常被低估 认为是 代偿性脑积水 或 静止性脑积水 其实这些病儿如及时得到诊治 常可获得明显进步 主要表现 a大头b发育迟缓 智商轻 中度降低 c肢体轻度痉挛性瘫痪 2020 1 7 29 静止性脑积水临床表现类似于正常颅内压脑积水 脑室的容积保持稳定或缩小 未再出现新的神经功能损害 精神运动发育随年龄增长而不断改善 2020 1 7 30 辅助检查 1 头颅调线检查或CT MRI检查示颅腔增大 颅骨变薄 颅缝分离和前囟增大 2 侧腔室注射中性酚红1ml 2 12分钟内做腰椎穿刺 CSF可见酚红 提示系非阻塞性脑积压水 若20分钟CSF仍未见酚红出现 提示为阻塞性脑积水 3 脑室造影 用过滤的氧气缓缓地注射于脑室内 然后做X线检查 可观察到脑室扩大及大脑皮层变薄 若大脑皮层厚度在2cm以上 并且脑积水能够被解除 提示病人智力可望恢复 同时脑室造影也可帮助确定阻塞部位 或发现颅内肿瘤 4 放射性核素检查脑池造影可见显影剂清除缓慢 并可见返流到扩大的脑室 脑室造影可以确定梗阻的部位 2020 1 7 31 头颅CT和MRI检查最可靠 是诊断和鉴别诊断的主要方法 1 脑室扩大与脑池 脑沟的大小不成比例 2 三脑室呈气球状改变 3 脑室前角圆隆 颞角扩大 4 脑室周围低密度影 对称出现 注意与皮质下动脉硬化性脑病鉴别 2020 1 7 32 2020 1 7 33 2020 1 7 34 脑积水脑室旁间质性脑水肿 2020 1 7 35 皮质下动脉硬化性脑病 2020 1 7 36 Gado记分法侧脑室轻度扩大 1侧脑室中度扩大 2侧脑室重度扩大 3三脑室正常0三脑室扩大 2脑沟正常0脑沟扩大 2测量结果 3分为脑积水 2020 1 7 37 直读法径线平均值 mm 脑积水侧脑室两前角尖端之间最大距离35 45第三脑室宽度4 6第四脑室宽段9 12 2020 1 7 38 2020 1 7 39 2020 1 7 40 2020 1 7 41 有关脑积水的几个问题 一 脑积水的早期CT表现 脑室扩大顺序是侧脑室的颞角早出现 然后是侧脑室前角 继面三脑室及侧室体部 后角扩大 最后是四脑室扩大 所以注意观察侧脑室颞角扩大及其张力改变 是早期诊断脑积水的关键 梗阻性脑积水与交通性脑积水其顺序是一样的 只是梗阻性脑积水梗阻以下脑室不扩大而已 二 所谓正常压力脑积水概念 正常压力脑积水是交通性脑积水的一种特殊类型 多发生于慢性交通性脑积水基础 代偿调节功能使分泌减少 部分完好的蛛网膜颗粒吸收功能代偿加快 从而形成新的平衡 虽然脑室系统扩大 但脑脊液压力正常或接近正常 故称正常压力脑积水 CT表现 脑室系统普遍扩大 脑沟加深 但两者不成比例 脑室扩大更显著 临床多表现为痴呆 共济失调 尿失禁 三联征 应与脑萎缩鉴别 2020 1 7 42 三 脑积水与脑萎缩鉴别要点 1 脑积水所致脑室扩大是中心性扩张 表现脑室壁膨胀 张力大 侧脑室前角及三脑室呈气球状 而脑萎缩脑室增大为一致性 无张力 仍保持原有的形态 2 脑积水脑沟浅或消失 脑池不增大 脑萎缩脑沟与脑室成比例增宽 尤其是侧裂 纵裂 中央沟增宽明显 脑池增大明显 2020 1 7 43 五 治疗therapy 一非手术治疗二手术治疗 2020 1 7 44 非手术治疗 2020 1 7 45 非手术治疗 适用于早期或病情较轻 发展缓慢者 目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出 其方法 A 应用利尿剂 如乙酰唑胺 双氢克尿塞 速尿 甘露醇等 B 经前囟或腰椎反复穿刺放液 2020 1 7 46 手术治疗 2020 1 7 47 1 解除梗阻手术 病因治疗 畸形 梗阻 2 旁路手术 1 Torkildson手术 侧脑室 枕大池分流 适用于导水管阻塞 2 第三脑室造瘘术 打开视交叉池终板池 3 分流术 1 腰池 腹腔分流术2 脑室 体腔分流术 1 脑室 腹腔分流术 2 脑室 心房分流术 2020 1 7 48 2020 1 7 49 脑室 腹腔分流术 一 手术禁忌证 1 颅内感染尚未控制者 2 腹腔有炎症或腹水者 3 脑脊液蛋白含量过高 超过500mg 或有新鲜出血者 4 头颈腹部皮肤有感染者 2020 1 7 50 二 手术注意事项1 穿刺部位 枕部入路 枕外隆凸上方6 7cm 中线旁3cm 或外耳道上方3cm 后方3cm 垂直 额部入路 冠状缝前1cm 中线旁3cm 2 脑室内置管 脑室内导管一般保留4 6cm游离段 阀门注意上下箭头指示 3 分离皮下隧道 4 安装腹腔导管 正中切口 若固定于肝圆韧带上 腹腔内保留导管10cm左右 若腹腔管游离于腹腔者保留20 30cm以上 2020 1 7 51 三 术后并发症及防治 脑积水的外科治疗经历100年的实验和临床研究 已经提出的分流方法多达20余种 脑室 腹腔 V P 分流术为目前临床首选的方法 但受多种因素影响 术后并发症发生率25 44 近年来有学者回顾性研究发现V P分流术后1年内并发症发生率高达40 2年内高达50 2020 1 7 52 1 分流管堵塞 最常见的并发症 分流管阻塞可由脑室端 腹腔端 分流阀或整个分流装置阻塞造成 其发生率为14 58 占二次手术者的82 术中发现2 3的分流管堵塞发生于脑室端 脑室端堵塞脑室端分流管梗阻的原因主要有脑组织碎块 血凝块 脉络丛阻塞及脑室端位置不当 脑室端太短 侧孔并没有完全置入脑室中 或脑室端相对太短 分流后脑室缩小 埋没于脑组织中 2020 1 7 53 腹腔端堵塞腹腔端堵塞多因大网膜包裹所致 引起大网膜包裹的主要原因是分流管引起的炎症反应及感染 腹腔端分流管末端有许多裂隙 受管内液体静水压的作用 常处于开放状态 促使周围的脏器侧壁特别是大网膜发生纤维化将其包裹 分流阀阻塞原因为血凝块堵塞 发生分流阀梗阻者可更换分流阀 术中尽量减少出血可防止 减少阀门阻塞 CSF中蛋白水平异常增高导致分流系统堵塞的发生尚有争议 无效分流孔现象 减少了脑室端分流管堵塞的几率 分流管的材料及设计改进有利于减少分流管阻塞 2020 1 7 54 2 脑脊液分流不当分流过度和不足是V P分流术后较常见的功能性并发症 目前常用的固定压力分流管 容易出现分流管开放压力与病人所需最佳压力不匹配而导致分流过度或分流不足的问题 引流过量可造成硬膜下积液 硬膜下血肿 低颅压综合征 分流术后大约有5 21 的病人由于发生分流过度而出现低颅压 慢性硬膜下血肿及裂隙脑室综合征 分流不足 引流不充分会造成脑室仍扩大 临床症状无改善 一般正常颅压脑积水脑压特点选择60 90mm水柱中压分流管为宜 2020 1 7 55 3感染 感染仍然是脑脊液分流术后主要的并发症之一 感染分为 伤口感染 脑膜炎 腹膜炎 分流管感染 多数感染发生在分流术后2个月内 2020 1 7 56 癫痫 分流管脱落 导管刺入对侧脑室中 颅内出血与颅内积气 4 其他并发症 2020 1 7 57 四 脑积水分流术后的评价大多数学者认为较为理想的CT检查时间术后二周进行 以后根据情况动态观察 成功的脑积水分流手术CT表现为 1 脑室缩小逐渐恢复正常的大小 形态或接近正常 2 脑室旁间质水肿景象消失 3 脑沟恢复正常或略有增宽 2020 1 7 58 2020 1 7 59 2020 1 7 60 预后 未经治疗的先天性脑积水 虽有20 可以停止发展 但是 约半数患儿一年半内死亡 脑积水患者神经功能障碍于脑积水严重程度正相关 如大脑皮层小于1cm 即使脑积水得到控制 也会有神经功能障碍和智力低下 对脑积水得到控制或静止性脑积水 要经常随访 以求在脑组织严重损害前发现分流管不畅 或脑积水加重情况 2020 1 7 61 六 护理 1 术前护理心理护理 由于病人对疾病缺乏了解 对手术有恐惧恐惧感 因此 我们应主动与病人交谈 解释疾病的性质及危害性 手术的必要性 向病人介绍手术医生情况 让病人对医生充满信任感 减轻恐惧及疑虑 使其身心处于最佳状态下接受手术 术前10 12h按开颅常规剃头 洗头外还需备皮从胸部由锁骨上部到耻骨联合 两侧至腋后线 包括同侧上臂上1 3和腋窝部 注意脐部清洁 术前8 10h禁食 交叉配血 普鲁卡因皮试 青霉素皮试 术前30分钟肌注阿托品0 5mg 鲁米那0 1g 2020 1 7 62 术后观察及护理 密切观察意识 瞳孔变化 生命体征及肢体活动 注意观察测Bp P R及瞳孔变化 记录在特别记录单上 注意T 38 50C以上应采取有效的降温措施 降低脑细胞的耗氧量及基础代谢 应给以冰敷 冰枕 冰冻输液 冰袋放置两侧颈部 双腋下及腹股沟 对降温病人应观察面色 P R及出汗体征 防止过多引起虚脱 保持呼吸道通畅 给O2吸入 氧流量为2 4L min 清醒病人鼓励咳

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