儿童贫血PPT课件.ppt

造血和血象特点贫血概述营养性贫血 1 一 小儿造血和血象特点 2 需要记忆的3个名词 1 骨髓外造血2 生理性贫血3 白细胞的双交叉 3 1 造血器官的发育 胚胎期造血 生后造血 4 胚胎期造血 中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 5 生后造血 骨髓造血 完全 髓外造血 代偿 6 骨髓造血正常情况下唯一的造血器官 出生后头几年全部为红骨髓 5 7岁开始出现黄骨髓 但有潜在造血功能 7 髓外造血正常情况下 出生2个月后骨髓外造血停止 淋巴 吞噬细胞除外 当婴幼儿遇到各种感染 溶血 贫血等造血需要增加时 因骨髓造血储备力小 肝脾 淋巴结适应需要恢复到胎儿时期的造血状态 为小儿造血器官的特殊反应 8 二 血象特点 一 血容量新生儿10 儿童8 10 成人6 8 二 血小板与成人相似 三 白细胞 双交叉 四 红细胞 血红蛋白生理性贫血2 3个月 EPO 造血 Hb110g L血容量多 稀释胎儿Hb寿命短 破坏RBC3 0 1012 L 9 1 红细胞数和血红蛋白量 网织红细胞 在出生 天内约为0 04 0 06 生后 天迅速下降至0 02以下 并维持在约0 003以后随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期后约与成人相同 10 1 肺呼吸建立 血氧含量 红细胞生成素 红细胞和血红蛋白 2 胎儿红细胞寿命短 破坏增加 红细胞和血红蛋白 3 婴儿生长发育迅速循环血量迅速增加红细胞和血红蛋白 4 2 3个月时 早产儿较早 红细胞数降至3 0 1012 L 血红蛋白量降至100g L左右 生理性贫血 11 白细胞计数Leucocytecount 12 20 40 60 80 0 4 6天 白细胞分类计数 Lymphocyte淋巴细胞 Granulocyte粒细胞 4 6岁 中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化两次交叉 分类百分比 年龄 13 4 血红蛋白的种类胚胎期血红蛋白Gower1 2 2 Gower2 2 2 Portland 2 2 胎儿期血红蛋白HbF 2 2成人期血红蛋白HbA 2 2 HbA2 2 2 14 血红蛋白分类 Hemoglobin Atbirth 1yr 2yr 15 二 小儿贫血概述定义 外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常WHO 单位容积的外周血中Hb量低于正常参考值的95 作为贫血的诊断标准 16 小儿贫血诊断标准年龄Hb g L 新生儿6岁 120 17 贫血程度 轻度 Hb90 120g L RBC3 4 1012 L中度 Hb60 90g L RBC2 3 1012 L重度 Hb30 60g L RBC1 2 1012 L极重度 Hb 30g L RBC 1 1012 L 18 贫血的形态学分类和病理生理学分类 19 二 分类血红蛋白量根据细胞形态病因 20 根据血红蛋白量Hb g L 新生儿轻度90 119120 144中度60 8990 119重度30 5960 89极重度 30 60 21 根据形态大细胞性正细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性 22 根据病因红细胞或血红蛋白生成不足贫血造血物质缺乏 铁 维生素B12 叶酸 维生素C 蛋白质 造血功能低下 再障 铅中毒 感染 慢肾炎 骨髓浸润 溶血性贫血红细胞内在缺陷 膜 酶 珠蛋白 红细胞外在因素 免疫 感染 理化 脾亢 失血性贫血 急性 慢性 23 三 临床表现一般表现皮肤粘膜苍白 毛发干枯体格发育迟缓造血器官反应骨髓外造血 肝脾淋巴结肿大 外周血中见有核红细胞 幼稚粒细胞 再障很少引起骨髓外造血 各系统症状 24 循环 呼吸系统 缺氧 代偿 R 气急 呼吸困难 P 脉搏加强 心悸 心动过速 心脏扩大 杂音 心衰消化系统 蠕动 酶 食欲减退 恶心 腹胀 便秘神经系统 精神不振 容易激动 注意力不集中 头痛眩晕耳鸣其他 月经失调 低热 蛋白尿 25 五 营养性缺铁性贫血 26 一 缺铁性贫血是由于体内铁缺乏所致血红蛋白生成减少引起的小细胞低色素性贫血 好发年龄6个月至3岁 27 二 铁在体内的分布 可分为二部分 1 功能性铁 包括存在于血红蛋白 肌红蛋白 各种细胞内的酶和辅酶 以及在血浆中转运的铁 2 贮存铁 主要贮存于肝 脾及骨髓的单核 巨噬细胞系统中 有两种形式 铁蛋白及含铁血黄素 其中男性体内贮存铁为1000mg 女性仅为300 400mg 28 三 相关知识 铁的来源与吸收来源 外源性的铁主要来源于食物 内源性的铁来源于衰老红细胞含铁丰富的食物如 黑木耳97 4mg 100g紫菜54 9mg 100g豆腐皮30 8mg 100g肝 肉 蛋 豆类等 29 饮食因素对铁吸收的影响 促进吸收抑制吸收维生素C茶 咖啡果糖蛋 牛奶氨基酸植物纤维 30 铁的运转和储存 运输形式 转铁蛋白储存形式 铁蛋白含铁血黄素 31 铁的排泄2 3通过脱落的肠粘膜细胞和胆汁自肠道排出 其余部分通过肾脏和汗腺 32 四 病因 33 储备不足早产 多胎及母亲患严重缺铁性贫血 胎儿宫内失血等均可出现贮存铁不足 34 2020 1 7 35 生长速度快正常儿3 5个月体重为出生时2倍 1岁时为3倍 早产儿增长更快 青春期前后发育也快如饮食中无足够的铁供应 即可发生缺铁性贫血 女孩在月经来后 由于月经的损失 缺铁问题可更严重 36 摄入不足牛乳 米 面粉等人工喂养的婴儿习惯不良或营养不良的年长儿 37 吸收障碍消化系统的疾病如长期慢性腹泻 脂肪痢 食物搭配不当 38 丢失过多长期慢性失血 鲜牛奶过敏 消化性溃疡 钩虫病 多发性肠息肉 梅克尔憩室炎急性失血见于外伤 鼻出血 39 五 发病机制 1 缺铁对造血系统的影响 游离原卟啉 FEP 锌原卟啉 ZPP 增多 血红蛋白合成减少 小细胞低色素性贫血 2 缺铁对组织细胞的影响 肌红蛋白 含铁酶活性降低体力减弱 易疲劳 表情淡漠 注意力不集中 智力减退粘膜组织病变 外胚叶组织营养障碍舌炎 口腔粘膜异常角化 胃酸分泌减少 反甲 40 六 分期 铁缺少期 贮存铁减少 血红蛋白和血清铁仍正常 血清铁蛋白水平下降 饮食中铁的吸收以及转铁蛋白的浓度代偿性地增高 铁结合力升高 红细胞生成缺铁期 造血所需铁减少 铁储存进一步耗尽 血清铁浓度降低 血红蛋白量正常 缺铁性贫血期 出现小细胞低色素贫血 临床表现症状 41 七 临床表现 一般表现皮肤 粘膜 精神状态 生长发育造血器官表现髓外造血 肝脾肿大 年龄越小 病程越久 贫血越重 肝脾肿大越明显 其他系统表现消化系统 食欲减退 异食癖 口腔炎等神经系统 烦躁 注意力不集中 记忆减退循环和呼吸系统 心率快 心脏扩大 心衰其他 免疫低下 感染 反甲等 42 八 实验室检查 43 1 血象 小细胞低色素MCV MCH MCHC血小板 白细胞2 骨髓象 中 晚 幼红细胞增生活跃各期红细胞均小 胞浆少 偏蓝 Hb少 粒系 巨核系无改变 44 3 铁代谢的检查 45 血清铁蛋白 SF 铁减少期即降低反映铁储备情况3个月18 91 g L 12 g L提示缺铁 46 红细胞游离原卟啉 FEP 0 9 mol L SF Hb正常 为红细胞生成缺铁期的典型表现 47 血清铁 SI 总铁结合力 TIBC 转铁蛋白饱和度 TS 缺铁性贫血期SI62 7 mol LTS 15 48 4 骨髓可染铁细胞外铁粒 骨髓内的铁蛋白 含铁血黄素 减少细胞内铁粒 幼细胞内的铁粒 15 反映体内储备铁的可靠指标 49 九 诊断根据病史及喂养史 临床表现 血象特点 铁代谢检查可确诊 铁剂治疗有效则可证实诊断 50 十 预防为主 喂养指导 提倡母乳喂养及时添加含铁丰富且吸收率高的辅食注意饮食的合理搭配 51 铁剂治疗元素铁1 2mg kg 次 每日2 3次 两餐间服用 与维生素C同服促进铁吸收 铁剂服用至血红蛋白正常6 8周 52 治疗反应网织红细胞于用药3 4天后开始上升 7 10天达高峰 治疗2周后血红蛋白开始增加 临床症状好转 53 输血一般不需输血重症给予浓缩红细胞指征 血红蛋白 50g L每次输血5 10ml kg 速度要慢 54 六 营养性巨幼红细胞性贫血 是由于缺乏维生素B12或 和 叶酸所引起的一种大细胞性贫血 主要临床特点为贫血 红细胞的减少比血红蛋白的减少更为明显 红细胞的胞体变大 中性粒细胞核分叶过多 骨髓中出现巨幼红细胞 用维生素B12或 和 叶酸治疗有效 55 维生素B12缺乏的病因 摄入量不足 动物肝 肌肉和肾富含 单纯母乳喂养 吸收和运输障碍 需要量增加 6 18个月婴幼儿生长发育迅速 辅食添加不及时 56 叶酸缺乏的病因 摄入量不足 绿叶蔬菜 酵母 肝牛乳加热遭破坏 羊乳含量低 药物影响 广谱抗生素 甲氨蝶呤 苯巴比妥吸收及代谢障碍 叶酸的主要吸收部位是小肠上段 空肠外科切除可引起叶酸缺乏 肝脏病变可影响叶酸的正常代谢 使叶酸的生物转化发生障碍而致病 57 Vit B12 叶酸缺乏的临床表现 贫血的共同表现特殊表现 头发稀黄枯脆泥糕样面容 面色蜡黄 脸蛋虚胖神经精神症状 智力及动作发育落后及倒退现象震颤腱反射亢进 感觉异常 共济失调 踝阵挛及巴氏征 58 实验室检查 血象呈大细胞性贫血 MCV 100fl 中性粒细胞分叶过多 5叶者占5 以上或有6叶者 骨髓呈增生性贫血且红系出现典型的巨幼改变 胞体变大 染色质粗松血清维生素B12的含量 100ng L血清叶酸的含量 3ug L 59 诊断 贫血表现 血象 骨髓象病史 年龄 用药史浓度测定用Vit B12 叶酸治疗有效 60 维生素B12缺乏的治疗 去除病因 调整饮食补充缺乏 Vit B12100ugim biw tiw 4 6wVit B12吸收缺陷者1mg m有明显神经系统受损时1mg dqd 2 3w对症治疗 镇静 输血 61 叶酸缺乏的治疗 去除病因 改善营养叶酸治疗 叶酸5mgpotid5 8wVit C甲酰四氢叶酸钙 CF 口服抗叶酸代谢药物致病其它 输血 62 一 红细胞的生成 原料生成过程 63 一 原料 合成DNA的辅因子 维生素B12 叶酸 血红蛋白基本原料 蛋白质 铁 另 氨基酸 维生素B6 B2 维生素E C和微量元素铜 钴 锰 锌等 64 贫血的诊断标准 WHO 1972年 海平面 6月 6岁 Hb 110g L6岁 14岁 Hb 120g L新生儿 Hb 145g L 全国新生儿会议 1982年 正常人群和贫血人群Hb分布曲线间存在重叠 65 病例 患儿男 6月 因 发现面色苍白1月 入院 入院前1月 患儿家长发现其面色苍白