肾性骨病郑可PPT课件.pptx

肾性骨矿物质异常 郑可2012 8 23 2020 1 8 1 生理机制 维生素D肾小管消化道骨骼 PTH 维持血钙稳态 增加血钙浓度 减少血磷1 增加从骨中动员钙2 增加从小肠中吸收钙3 减少从尿中丢失钙 抑制磷再吸收 2020 1 8 2 低钙血症 原因摄入不足活性维生素D缺乏后果低钙血症表现 感觉异常 Chvostek s Trousseaus征 支气管痉挛 手足抽搐 癫痫刺激PTH分泌 引起骨病预后不良的危险因素 增加死亡率及骨折发生率 2020 1 8 3 高钙血症 原因 含钙磷结合剂维生素D的应用透析液钙浓度不恰当后果高钙血症表现异位钙化 软组织 血管 2020 1 8 4 高磷血症 原因排泄减少后果降低离子钙直接或间接刺激PTHPTH导致的骨病软组织钙化 血管钙化 2020 1 8 5 钙磷乘积 钙磷乘积是软组织钙化的危险因素钙磷乘积与死亡危险度相关 2020 1 8 6 肾性骨病 高运转骨病 highturnoverbonedisease 纤维性骨炎 osteitisfibrosa 低运转骨病 lowturnoverbonedisease 骨软化 osteomalacia 无力性骨病 adynamicbonedisease ABD 铝相关骨病 Aluminiumrelatedbonedisease 混合性骨病 mixedbonedisease 2020 1 8 7 纤维性骨病 甲状旁腺功能亢进所致 故又称甲旁亢骨病 PTH 破骨细胞和成骨细胞代谢活跃 高运转型骨病破骨细胞活性强于成骨细胞 骨吸收作用 骨形成作用 囊腔形成 纤维组织填充 纤维囊性骨炎 2020 1 8 8 骨软化 概念骨形成率和矿化率均降低骨矿化作用 骨形成作用主要表现为骨的矿化障碍致板层骨样组织堆积 2020 1 8 9 无力型骨病 无力型骨病 再生不良性骨病 aplasticbonedisease ABD 骨转化率和矿化度降低 骨矿化障碍与骨形成障碍相平行 故骨样组织量不增加 2020 1 8 10 铝相关骨病 由于铝在骨中沉积 影响骨的矿化和生长 骨软化 无力型骨病 90年代中期以前 发病率可高达50 66 近些年来 由于减少了含铝磷结合剂的使用和透析用水的改善 使其发病率已大为降低 仅为4 2020 1 8 11 肾性骨病临床表现 慢性肾病早期 常无明显症状 晚期可表现为 肌肉酸痛 无力 骨骼疼痛 病理性骨折或变形 关节疼痛 自发性跟腱断裂 转移性钙化 包括心血管 皮肤 关节周围 眼和内脏等 皮肤瘙痒 严重者可出现皮肤溃疡 坏死和尿毒症性小动脉钙化病 即 钙化防御 2020 1 8 12 肾性骨病诊断 骨活检 金标准 未普及影像学 双能X线吸光测定法 DEXA 骨密度与骨组织形态学改变的相关性差 对肾性骨病的诊断帮助不大骨痛患者可行X线对血管钙化的诊断作用要优于其对肾性骨病的作用 2020 1 8 13 肾性骨病诊断 PTH水平的高低与骨运转状态直接相关血清PTH水平可用来预测骨组织形态改变即根据PTH水平区分高运转性与低运转性骨病PTH 200pg ml 诊断高运转骨病敏感性为93 特异性为77 PTH 60pg ml 诊断低运转骨病敏感性为70 特异性为87 2020 1 8 14 不同期CKD病人的PTH目标值 CKD3期35 70pg mlCKD4期70 110pg mlCKD5期或透析150 300pg ml 2020 1 8 15 钙磷目标值 P CKD5期及透析病人血磷1 13 1 78mmol L 3 5 5 5mg dl 血磷大于1 78mmol L每日饮食磷控制在800 1000mg d 每克蛋白含磷12mg 70kg人每日1 2g kg蛋白摄入 84g 12 1008mg含钙的磷结合剂所提供的元素钙不应超过1500mg d 每日摄入总钙不超过2000mg 2020 1 8 16 钙磷目标值 Ca 应使用校正后的血清总钙血清总钙应在正常范围 最好在低限2 1 2 37mmol L如钙大于2 54mmol L停用钙剂 停用含钙的磷结合剂停用维生素D换用低钙透析液 0 75 1 0 2020 1 8 17 钙磷目标值 P Ca 钙磷乘积应在55mg2 dl2以下 2020 1 8 18 2020 1 8 19 维生素D的使用 使用活性维生素D条件PTH 300pg mlCa正常 最好小于2 37mmol L P间断口服 每日口服 2020 1 8 20 维生素D的使用 不同PTH水平 维生素D初始剂量的选择300 600 0 5 1 5ug 每次透后 600 1000 1 0 4 0ug 每次透后 1000 3 7ug 每次透后 用药期间应每2周监测Ca P每月查PTH 2020 1 8 21 维生素D应用的调整 停用维生素D如Ca 2 54mmol LP 1 78mmol LCa P大于4 45如停药后Ca P再次符合要求重新加用维生素D时应减量25 50 2020 1 8 22 维生素D应用的调整 用药期间监测PTHPTH 300 VitD加量25 PTH200 300 维持原剂量PTH150 200 减量25 50 150 停用 2020 1 8 23 甲旁亢的发生发展 腺瘤腺癌 2020 1 8 24 增生甲状旁腺B超及实物图 2020 1 8 25 手术切除PTx 2020 1 8 26 继发性甲旁亢的内科治疗 维持正常血钙降低过高血磷活性维生素D的合理使用iPTH在合理的范围AKP FGF23 2020 1 8 27 甲旁亢手术指征需强调 1 血iPTH 600 800pg ml 2 对内科治疗抵抗 含活性VitD 磷结合剂等 3 常伴高血钙 高血磷 高AKP 高钙磷乘积 4 伴有骨痛 皮肤搔痒 肌肉无力等症状 5 可有异位钙化 骨 关节 软组织 血管等 6 影像检查证明有肿大增生的甲状旁腺 由颈部超声或颈胸部ECT或磁共振 CT证实 以上6条中 1 2 6条必备 2020 1 8 28 难治性SHPT的手术治疗 对于药物无效的难治性SHPT 持续高PTH 高磷血症 高钙血症对生存率 生活质量会有严重不利影响 主张尽早行手术治疗 甲状旁腺全切加前臂移植或不移植T PTXorPTX AT甲状旁腺次全切S PTX90年代后少用3 直接注射a经皮无水酒精注射b经皮骨化三醇注射 2020 1 8 29 甲状旁腺切除术 术后宜注意 低钙血症 术后48 72小时 每4 6小时监测血钙 72小时以后每日监测血钙直至稳定 宜补充钙剂 调整透析液钙浓度或予活性维生素D3治疗 甲状旁腺功能减低 可能与手术切除甲状旁腺组织过多或甲状旁腺全切除有关 较少见 甲旁亢复发 较多见 可能与手术余留的甲状旁腺组织增生有关 需予活性D3治疗或再次手术治疗拟行肾移植者 如行手术不宜行全切 2020 1 8 30 回顾性调查了1992 1996年期间36名SPTH患者行部分切除术 28名 或完全切除加移植术 8名 的生化指标变化 术前两组无差异 尽管两组术后p值无明显差异 但PTX IA在复发时间略优于SPTX AmJNephrol1999 2020 1 8 31 两种术式TPTX AT和SPTX复发原因比较 荟萃分析显示SPTX以残留腺体增生为主 TPTX AT以移植物增生为主 而其他原因造成的复发都与手术过程有关 因此手术时强调外科术者需要丰富的经验和责任心 保证尽可能探查到并且切除所有腺体组织 Surgery 2006 139 2 173 175 2020 1 8 32 华山医院 孔炜颖 李海明等 2020 1 8 33 T PTX可能存在问题 永久性甲状旁腺机能减退导致无动力性骨病的发展和难治性骨软化症的发生 需要长期应用钙和活性维生素D维持治疗 在PTH长期缺乏的情况下可能会损